中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年)

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种急性自限性血管炎性疾病,是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。国家卫生健康委员会发布的2023年儿科质控工作改进目标之一是降低KD患儿心脏事件的发生率及KD相关病死率。为规范我国KD的诊断、治疗和长期管理实践,有效预防、减少冠状动脉病变的发生及远期不良影响,指南工作组遵循世界卫生组织指南制订的原则和方法,参照现有国内外证据和经验形成了《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年)》。该指南针对KD的分类及定义、不同类型KD的诊断、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征的处理等临床问题,基于最佳证据和专家共识形成了20条推荐意见,以期为广大医护人员在儿童KD的诊断与治疗方面提供指导与决策依据。

儿童不完全性川崎病的诊治

川崎病(Kawasaki disease)是一种主要发生于5岁以下儿童的、以中小血管炎为主要病变的发热性疾病。虽然KD被报道已50余载,近年来对于KD的病因和病理研究也取得了实质性进展,但目前仍缺乏对KD早期诊断的特异性指标,尤其是对不完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease,IKD)的诊断更加困难。目前对于IKD尚无明确的诊断标准,这导致临床上不能对IKD进行及时识别和规范治疗,从而导致冠状动脉病变的发生。因此,该文就IKD的概念、流行病学特点、诊断、治疗及随访管理进行总结,加深临床工作者对IKD的认识,希望有助于提高我国KD的临床诊治水平。

川崎病基因多态性的研究进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种好发于儿童的全身性血管炎症疾病,是儿童后天性心脏病的主要原因。虽然该病病因尚不清楚,但通过全基因组关联和全基因组连锁研究发现,一些易感基因和染色体区域与KD的发生发展相关。随着高通量DNA测序技术的发展,越来越多与KD相关的基因组信息被发现。了解KD发病机制中涉及的基因可能为该病的诊断和治疗提供新思路。该文通过分析相关文献,总结研究进展,主要讨论目前已证实与KD发生发展密切相关的增强T细胞活化类基因,揭示其与KD发病及冠状动脉损伤的相关性。

川崎病——儿童COVID-19的一种新的表现形式

欧美国家发现,2019冠状病毒病(COVID-19)流行以来,川崎病的发生率明显上升,引发儿科医师与家长的担忧。COVID-19会引起全身多个器官出现炎症反应,与川崎病的全身系统血管炎性改变类似,甚至COVID-19也会造成四肢末端的皮肤红疹,这也与川崎病类似。川崎病的病因目前尚不明确,现在也不能除外COVID-19与川崎病的发病率增加有关。因此,在COVID-19流行期间,如果患儿出现类似于川崎病样症状,应尽早使用静脉注射免疫球蛋白治疗,降低冠状动脉损害的发生。

静脉输注免疫球蛋白在儿童川崎病中应用的专家共识

川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性自限性血管炎性疾病。静脉输注免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)已经成为一种有效的治疗方案,可以有效减少心血管并发症的发生率,但目前国内外尚无儿童川崎病IVIG应用共识或临床指南。该共识是基于目前国内外关于儿童川崎病中IVIG应用的研究进展,同时参考国内外川崎病的诊疗指南,并经过制定专家充分讨论而形成。该共识对IVIG在儿童川崎病中的临床应用策略及其不良反应的防治提出了具体建议。

论文导读:新生儿败血症与川崎病

2022年5月16日发表于European Journal of Pediatrics题为“Neonatal sepsis and Kawasaki disease”这篇文章[1]探讨了新生儿败血症与日后川崎病(Kawasaki disease,KD)发病之间的关系,立题创新,对儿科临床工作有较大的指导意义。现对其进行解读,供儿科同仁参考。

糖皮质激素在川崎病治疗中的儿科专家共识

川崎病(Kawasaki disease,KD)是5岁以下儿童常见后天获得性心脏病之一,是一种急性自限性血管炎。经过近60年的研究,静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林口服成为急性期KD预防冠状动脉瘤的一线治疗。但对于发生冠状动脉瘤高风险、静脉注射免疫球蛋白无反应、确诊冠状动脉瘤等KD患者,糖皮质激素(glucocorticoid,GC)、英夫利昔单抗及其他免疫抑制剂是可以选择的治疗药物。目前GC在KD治疗中的应用存在争议。该共识结合KD治疗的国内外最新的研究成果,邀请国内儿科专家充分讨论,对GC在KD中一线及二线治疗的适应证、剂量、用法等提出了推荐意见。

阿司匹林在川崎病治疗中的儿科专家共识

川崎病(Kawasaki disease,KD)是5岁以下儿童常见后天获得性心脏病之一,是一种急性全身性血管炎。经过近60年的研究,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)联合阿司匹林(aspirin,Asp)口服成为急性期KD预防冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的一线治疗。然而,Asp的作用和最佳剂量仍然存在争议。该共识基于KD治疗的国内外最新的研究成果,并经过国内儿科专家充分讨论而制定,对Asp在KD中一线治疗的使用剂量、用法、疗程等提出了推荐意见。

川崎病诊断过程中需要注意的临床细节

川崎病(Kawasaki disease,KD)是5岁以下儿童后天获得性心脏病的主要原因之一。KD的临床表现包括发热、四肢末梢改变、皮疹或卡介苗接种处红肿、双侧球结膜充血、口唇和口腔改变、颈部淋巴结非化脓性肿大及全身其他系统表现。由于KD临床表现的不同步性造成其诊断困难,该文参考最新KD病例报道及研究进展,对KD诊断过程中需要注意的临床细节进行总结,以提高临床诊断水平。