不完全川崎病合并冠状动脉瘤的临床特点分析

目的回顾性分析不完全川崎病(IKD)合并冠状动脉瘤(CAA)(以下简称IKD+CAA)的临床特点。方法选取2012年1月—2017年6月西安市儿童医院收治的川崎病(KD)患儿997例,其中IKD+CAA患儿22例(IKD+CAA组),完全川崎病(CKD)合并CAA患儿36例(CKD+CAA组),在剩余939例患儿中随机抽取CKD合并冠状动脉正常(NCA)患儿116例(CKD+NCA组)。收集3组患儿的流行病学资料[性别、年龄(<1岁及≥1岁)、热程(<10 d及≥10 d)、发病季节、区域(城市、农村)]、实验室检查资料[白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、中性粒细胞计数(N)、血小板计数(PLT)、清蛋白(ALB)、谷氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、降钙素原(PCT)、纤维蛋白原(FIB)]及支原体(MP)、EB病毒(EBV)感染资料。结果 IKD+CAA组、CKD+CAA组男性比例高于女性;CKD+CAA组、CKD+NCA组发病年龄≥1岁比例高于年龄<1岁;CKD+CAA组、CKD+NCA组热程<10 d比例高于热程≥10 d;CKD+CAA组、CKD+NCA组夏季发病率高于其他季节;IKD+CAA组、CKD+CAA组农村发病比例高于城市。3组患儿WBC、Hb、N、PLT、ALB、ALT、AST、ESR、PCT、FIB比较,差异无统计学意义(P>0.05)。IKD+CAA患儿MP感染比例为9.1%,CKD+CAA患儿MP感染比例为16.7%,CKD+NCA患儿MP感染比例为22.4%;IKD+CAA患儿EBV感染比例为4.5%,CKD+CAA患儿EBV感染比例为8.3%,CKD+NCA患儿EBV感染比例为4.3%。结论 IKD+CAA以男性为主,农村发病比例高于城市,实验室检查结果与CKD+CAA、CKD+NCA无差异,临床上对于热程长、年龄小、疑诊IKD的患儿要加强冠状动脉的监测。

1例水合氯醛灌肠引起过敏性休克的急救与护理

2014年7月23日我科收治1例水合氯醛灌肠引起过敏性休克患儿,经积极抢救,患儿转危为安,痊愈出院,现报告如下。1临床资料患儿,男,1岁,系1胎1产,足月顺产,于2014年7月23日以发热伴咳嗽1天收住院。患儿家属诉：患儿出生后母乳喂养8个月后改羊奶喂养,5个月后添加辅食,现以羊奶和配方奶粉喂养为主,否认食物和药物过敏史,预防接种均按时。

X连锁慢性肉芽肿病4例临床分析

目的探讨X连锁慢性肉芽肿病(X-CGD)的临床特征.方法随访4例籍贯均为陕西的X-CGD患儿,收集其从2007年11月至2017年5月就诊病历资料,总结分析年龄特点、感染情况、基因突变、免疫学检查、病原学检查以及治疗情况等.结果 4例X-CGD患儿就诊共20次;起病年龄最小1 d,最大30 d;确诊年龄最小3.5月,最大27月;肺炎为最常见临床感染(10次),其次为脓肿(9次)以及结核感染(4次);3例患儿胸部CT显示实变影、结节状致密影;2例患儿分别在肺泡灌洗液及脓液中分离出肺炎克雷伯杆菌;明确3个CYBB基因突变(IVS5+1G>A,c.742-743Ains,c.801delT);确诊后3例长期使用复方磺胺甲噁唑,2例长期使用伊曲康唑,2例长期使用重组人γ干扰素;1例患儿接受了造血干细胞移植;3例存活,1例死于结核感染.结论反复肺炎及脓肿为X-CGD最常见临床表现,预防性使用抗细菌、抗真菌药及重组人γ干扰素可降低X-CGD患儿的感染率,但结核感染以及真菌感染仍是CGD患儿死亡的主要原因.造血干细胞移植可治愈X-CGD.