招远市5例异常血红蛋白的解链及纯化

①目的 对发现于招远市的异常血红蛋白(Hb)进行分子结构的研究。②方法 取异常Hb血样,以生理盐水洗去血浆蛋白质,再以蒸馏水处理压积红细胞以溶血,溶血液以-20℃的酸性丙酮处理提取珠蛋白,用尿素将珠蛋白解链,再经柱层析分离及纯化异常链。③结果 经羧甲基纤维素及交联葡聚糖层析分离及纯化得到异常α或β链,用十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS—PAGE)检查纯度,这些异常α或β链均为一条电泳带。④结论 纯化的异常α或β链均电泳纯净。

招远市异常血红蛋白的分子结构

①目的 了解发现于招远市异常血红蛋白的分子结构。②方法 纯化的异常β链经胰蛋白酶水解,用高效液相层析仪、质谱仪分析水解得到的肽。③结果 异常β链中肽Ⅱ取代正常β链的肽Ⅰ、肽Ⅰ、Ⅱ均为19肽,氨基酸序列与正常β链41—59相同。采用溴化氰分别处理肽Ⅰ或肽Ⅱ,肽Ⅱ的β55Met不反应。质谱分析结果表明,肽Ⅰ质荷比为1030峰,而肽Ⅱ,由质荷比为1038的峰替代肽I的1030峰。④结论招远市发现的异常血红蛋白有异常β链,其分子结构的异常是β55Met转变为羟基化蛋氨酸所致。