中华医学会小儿外科学分会第十二次全国小儿外科学术年会纪要

由中华医学会、中华医学会小儿外科学分会主办，陕西省医学会、西安交通大学第二附属医院承办的第十二次全国小儿外科学术年会于2016年9月7至10日在西安陕西宾馆隆重召开，注册代表1001名，规模为历届之最。会议收到论文1707篇，经过专业学组评审，653篇论文进行了发言交流。中华医学会、陕西省医学会、西安交通大学第二附属医院领导到会讲话，并由王维林教授和孙宁教授代表中华小儿外科分会为我国小儿外科事业的创始人之一、德高望重的张金哲院士颁发终身成就奖。

CT三维重建及肝脏体积测定在小儿肝脏肿瘤手术中的应用

目的探讨螺旋CT三维成像及肝脏体积测定在小儿巨大肝脏肿瘤和位于肝门部位肝脏肿瘤手术治疗中的价值。方法2002年1月至2009年1月本院诊治巨大和位于肝门部位的小儿肝脏肿瘤25例，均使用螺旋CT增强扫描，并在CT工作站行肝动脉、门静脉及肝静脉的三维影像重建，测量全肝体积，预测切除肝脏体积，并计算残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比。结果25例经CT三维重建后均获得清晰的肿瘤瘤体及与血管毗邻关系的图像。其中手术患儿21例，未手术患儿4例。21例手术患儿中，行右半肝切除6例，左半肝切除5例，右三叶切除5例，左二三叶切除1例，肝中叶切除4例，手术患儿术后平均残余肝脏体积为182．55cm^3，最小残余肝脏体积为62．26m^3，平均残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比（平均残余肝脏体积比）为44．69％，最小残余肝脏体积比为20．16％，所有患儿同手术期均未发生严重肝功能衰竭。结论通过CT三维重建的画面，可以旋转地动态观察肝脏血管的走行、位置及与肿瘤的关系，并可计算出术后残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比，为判断手术的可行性、手术方案的选择与制定及评估术后残余肝脏功能提供了很大的帮助。

两孔法腹腔镜下精索静脉高位结扎术治疗小儿精索静脉曲张

目的探讨两孔法腹腔镜下精索静脉高位结扎术治疗小儿精索静脉曲张的临床疗效和可行性。方法作者于2010年7月至2011年6月对16例精索静脉曲张患儿采取两孔法腹腔镜技术，实施精索静脉高位结扎术，观察患儿术中以及手术后疗效。结果16例患儿手术均获成功，无并发症，手术时间25～35min，术后住院3—5d，随访6～24个月，无一例复发。结论两孔法腹腔镜技术实施精索静脉高位结扎术创伤小，疗效满意，恢复快，美容效果好，值得临床推广。

累及肝门部的小儿巨大肝脏肿瘤手术

小儿肝脏肿瘤并非罕见,其中以恶性肝母细胞瘤和肝细胞癌占多数.由于小儿特殊的肿瘤生物学特性,多分化低、增生快,至患儿出现明显症状而就诊时,常已发展为巨大的肝脏肿瘤,病变累及半肝以上,给手术治疗带来极大难度.

小儿网膜孔疝1例

小儿网膜孔疝临床较为少见，本院近期收治1例，现报告如下。

小儿闭合性腹部外伤后迟发性肝脓肿1例

闭合性腹部损伤是小儿外科常见急症之一，多起病急，病情复杂，并发症多，诊断较为困难，易误诊误治。本院近期收治小儿闭合性腹部外伤后迟发性肝脓肿l例，现报告如下。

肝母细胞瘤术后粘连性幽门梗阻1例

腹部外科术后粘连性肠梗阻的发生率较高，而术后粘连性幽门梗阻粘连的报道很少，本院近期收治1例.

26例婴儿肝脏肿瘤的临床与病理相关性分析

目的 探讨婴儿肝脏肿瘤的临床病理特点及肿瘤标志物水平与组织病理类型之间的关系.方法 回顾性分析2000年4月至2010年4月本院收治的26例肝脏肿瘤婴儿的临床病理资料.结果 26例肝脏肿瘤患儿中,23例行一期手术,术后均经组织病理检查确诊.其中肝脏恶性肿瘤16例,以肝母细胞瘤为主（15/16）;肝脏良性肿瘤7例,以肝血管瘤（3/7）和肝错构瘤为主（3/7）.婴儿肝脏恶性与良性肿瘤比为2.29∶1,发病以恶性肿瘤为主,但肝脏良恶性肿瘤之间年龄分布及临床表现比较无统计学意义（P＞0.05）.肝脏恶性肿瘤婴儿AFP水平明显超出同年龄段正常水平,与良性肿瘤相比,AFP阳性率差异有显著统计学意义（P=0.007）.结合术后病理结果,患儿术前诊断正确率达95.65%.23例手术患儿肿瘤均成功切除,3例患儿家长放弃治疗.讨论婴儿肝脏良恶性肿瘤的临床表现缺乏特异性,首发症状以腹部肿块多见.多数肝脏肿瘤患儿尽管肿瘤巨大,病变累及肝门,但肿瘤周围多有假性包膜形成,其与肝门的关系往往是推挤压迫,而不是浸润包埋,肿瘤多可成功手术切除.监测不同年龄段患儿AFP水平,并与生理性AFP水平进行比较,有助于婴儿肝脏肿瘤的早期诊断及良恶性鉴别.

神经母细胞瘤组织及裸鼠荷瘤细胞RECK和MMP-14的表达及临床意义

目的检测RECK及膜型基质金属蛋白酶-14（MMP-14）在神经母细胞瘤患者蜡块标本中的表达，进一步检测将患者新鲜肿瘤标本原代培养建立的细胞系接种于裸鼠后自建的裸鼠原位荷瘤及转移瘤细胞系中二者的表达，比较裸鼠两种细胞中二者的表达差异及临床意义。方法首先采用PV-6000免疫组化方法检测临床及病理资料齐全的存档神经母细胞瘤蜡块标本36例及节细胞神经瘤蜡块标本10例中RECK及MMP-14蛋向的表达。其次应用RT-PCR法检测自建裸鼠原位荷瘤及转移瘤细胞中RECK及MMP-14mRNA的表达。结果RECK蛋白在神经母细胞瘤组织中低表达（16．7％），并随肿瘤浸润深度的加深及远处转移的发生而降低（P=0．015）。MMP-14蛋白在神经母细胞瘤组织中高表达（58．3％），并随肿瘤浸润深度的加深及远处转移的发生而增高（P=0．002）。裸鼠原位荷瘤细胞系中RECKmRNA的表达较裸鼠转移瘤细胞系中明碾增高（t=3．012，P〈0．05），MMP-14mRNA表达则明显降低（t=2．802，P〈0．05）。结论本研究提示，RECK及MMP-14蛋白和基因可能与神经母细胞瘤的浸润、转移有关，RECK及MMP-14可能在小儿神经母细胞瘤的发生、发展中起重要作用。

计算机手术模拟系统指导累及肝门部巨大肿瘤的精准肝脏肿瘤切除手术

小儿肝脏肿瘤瘤体巨大,病理类型多,部位复杂,累及肝脏体积较大,且多累及肝门部或肝门部淋巴结、门静脉等,给手术带来了挑战.当肿瘤累及肝门部,尤其是累及多个部位时,术中易并发难以控制的大出血,在过去被认为是手术禁区.随着医学影像技术的发展,这类肿瘤从不可切除向可切除转变.

肝母细胞瘤组织RECK及膜型基质金属蛋白酶-1与肿瘤转移抑制关系的探讨

目的 探讨RECK蛋白、膜型基质金属蛋白酶-1(MT1-MMP)在肝母细胞瘤组织中的表达及其在肿瘤转移抑制中的作用.方法 采用第二代通用型二步法监测系统(PV-6000)免疫组织化学方法检测35例肝母细胞瘤组织和15例正常肝脏组织及10例肝脏良性肿瘤组织中RECK、MT1-MMP的表达情况.结果 肝母细胞瘤组织RECK的表达水平明显降低(28.6%),与肿瘤的浸润转移密切相关(P【0.05);MT1-MMP肝母细胞瘤组织中高表达(54.3%),并随着肿瘤浸润深度的加深、远处转移的发生而增高(P【0.05);二者表达呈负相关(P【0.05).结论 RECK和MT1-MMP在肝母细胞瘤组织中的表达呈负相关;RECK和MT1-MMP在肝母细胞瘤的进展中起重要作用.

3对孪生兄弟中尿道下裂4例报道

尿道下裂是小儿最常见的先天性泌尿系统畸形,近年来该病发病率有增高趋势,但病因尚未完全明了,目前认为这是一种多因素共同参与发病过程的疾病.本文报道单卵双生单一发病,单卵双生同时发病,异卵双生单一发病3组病例,对探讨尿道下裂可能的发病机制有一定意义,现报道如下.

单卵双生单例先天性胆管扩张症报告

2004年，本院收治1例先天性胆管扩张症患儿，其单卵双生姐姐为正常儿童。由于单卵双生儿的遗传基因完全一致，因而在许多先天性疾病的发病上表现出高度的一致性。本文报道1例单卵双生单例为先天性胆管扩张症患儿。

Kail／CD82表达水平与神经母细胞瘤转移的关系探讨

目的探讨Kail／CD82表达水平与神经母细胞瘤转移之间的关系。方法选取40例各期神经母细胞瘤石蜡标本，采用RT—PCR检测KailmRNA的表达；采用免疫组化检测Kai1基因的蛋白产物CD82的表达水平，研究其与神经母细胞瘤转移之间的关系。结果RT．PCR监测显示：有淋巴结或远处转移的神经母细胞瘤KailmRNA的相对含量为0．0748±0．0063，而无转移者为0．4576±0．0226，差异有统计学意义（P〈0．05）。免疫组化显示：无转移的神经母细胞瘤CD82的阳性表达率为71．43％；而有淋巴结或远处转移者阳性表达率为31．58％，差异有统计学意义（P〈0．05），有骨髓浸润者与无骨髓浸润者Kail／CD82的表达无统计学意义（P〉0．05）。结论Kail／CD82表达水平可作为判断神经母细胞瘤是否转移的一个潜在标志。

儿童功能性卵巢囊肿并性早熟1例

卵巢囊肿多见于育龄妇女，儿童卵巢囊肿合并性早熟罕见。作者近期收治1例，现报道如下。

肝母细胞瘤术后小肠套叠空气灌肠整复成功1例

腹部手术后肠套叠临床少见，临床表现不典型，以小肠套叠多见。本院近期收治1例肝母细胞瘤术后小肠套叠患儿。

NF-κB通路与肿瘤发生及药物治疗的研究进展

自20世纪80年代 Sen 等发现 NF —κB 以来，大量研究证明 NF —κB 参与机体多种生理和病理过程，包括炎症和细胞存活，增殖和分化以及肿瘤的发生和发展过程。NF —κB 能促进炎症的发生发展，也可以抗凋亡（促增生）。NF —κB 的这两个重要生理功能必须有精确的调节机制，维持两者间的平衡状态，这种平衡一旦被打破，机体将发生不可预知的病理过程，主要包括炎症的蔓延、肿瘤的发生发展。现就 NF —κB 通路与肿瘤发生与药物治疗的研究进展综述如下。

先天性胆管扩张症合并迷走胆管的诊断及治疗

先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation）为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的一种先天性畸形。目前国内外学者一致认为扩张胆总管、胆囊切除、胆管重建应作为标准手术方式。但对于少数合并特殊胆道畸形的病例，由于解剖的特殊性，则必须在标准术式基础上行特殊处理。本文分析、探讨了先天性胆管扩张症合并迷走胆管的临床意义以及在标准术式即囊肿切除、胆道重建基础上对迷走胆管的处理原则及要点，以提高手术的远期疗效。

糖肝康对CCl_4肝损伤模型肝功能影响机制研究

目的观察具有健脾益气、调肝解毒活血之效的糖肝康,对CCl4所致慢性肝损伤大鼠肝功能、炎性因子及氧化应激相关指标的影响。方法用腹腔注射40%CCl4的方法建立慢性肝损伤大鼠模型,并分为4组(n=10):模型对照组、糖肝康小剂量与大剂量组、降糖甲对照组,另加空白对照组(n=10),分别灌胃。药物干预12周后,观察糖肝康对慢性肝损伤大鼠TNF-α、IL-6、SOD、MDA及其肝功能的影响。结果糖肝康不仅可以使慢性肝损伤大鼠ALT、AST水平明显降低,还能有效地降低肝损伤大鼠的炎性因子TNF-α、IL-6和氧化应激相关指标SOD、MDA的水平。结论糖肝康对大鼠肝功能有明显的保护作用,其作用机制可能与其下调炎性因子TNF-α、IL-6的水平及抑制氧化应激有关。