71例真性红细胞增多症分析(英文)

本研究分析真性红细胞增多症(PV)的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后。对2001年1月至2011年7月在本院住院的71例(男性37例,女性34例,平均发病年龄57.8岁)PV患者的临床特点、染色体核型检查、BCR/ABL和JAK2V617F基因检查、血清乳酸脱氢酶(LDH)和神经元特异性烯醇酶(NSE)水平检测等方面进行了回顾性分析。结果表明,71例中血栓形成、栓塞34例(47.89%),出血10例(14.08%),脾大44例(61.97%),肝大12例(16.90%),起病隐匿,诊治其他疾病时发现者占18.31%,初诊时平均血红蛋白206.31 g/L。67例PV患者染色体核型检查显示4例(5.97%)染色体核型异常。38例患者JAK2V617F基因检查显示31例JAK2V617F基因阳性(81.58%)。血清LDH与NSE平均水平高于正常值,且均与血红蛋白呈正相关(P=0.007,P=0.005)。3例进展为骨髓纤维化,1例脑出血死亡,1例患者转化为ANLL-M2,经化疗无效后死亡。结论:PV是以血栓及出血为主要并发症的骨髓增殖性肿瘤,起病隐匿,血清LDH与NSE水平高于正常值,推断血清LDH与NSE水平可反映PV患者骨髓造血细胞的恶性增殖程度并可作为判定PV的疗效指标之一。

病毒感染与特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫机制参与而使血小板生成减少和破坏增多的疾病。病毒感染是其主要病因之一。近年来,随着免疫学和分子生物学技术的发展,研究发现病毒感染引起血小板减少的发病机制是多方面的,包括直接作用于巨核细胞和血小板、免疫学机制和多因素联合作用等。病毒感染引起ITP的主要发病机制为机体对病毒感染后的天然免疫反应,或因病毒感染改变了血小板抗原,导致自身抗体产生,使巨核细胞发育成熟障碍。

伴乙肝病毒感染的免疫性血小板减少性紫癜45例临床分析

目的探讨乙型肝炎病毒（HBV）感染相关性血小板减少性紫癜的临床及血液学、免疫学特点；方法对147倒特发性血小板减少性紫癜（ITP）的患者临床资料进行回顾性分析。其中45洌HBV阳性的ITP病例（A组）与同期102例HBV阴性的ITP病例（B组）比较包括血象、骨髓象、免疫学指标等。结果A、B两组比较，A组骨髓巨核细胞成熟停滞阶段处于更早阶段；两组外周血小板计数无统计学意义，但A组血红蛋白（Hb）、白细胞（WBC）计数较B组有较明显降低；两组血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM），血小板相关抗体（PAIgG）比较无统计学意义。结论HBV感染与血小板减少有一定的相关性，是血小板减少的原因之一。

色氨酸代谢异常在免疫性血小板减少症中作用的研究进展

免疫性血小板减少症(ITP)是一种常见的获得性自身免疫性血液系统疾病,由于血小板自身抗体的存在,导致血小板生成减少和(或)破坏增多。最新研究证明,吲哚胺-2,3-双加氧酶(IDO)介导的色氨酸代谢异常与ITP的发病有关。ITP患者体内IDO表达减少,调节性T细胞数量减少,自身反应性T细胞及自身抗体数量增多。通过CTLA-4-Ig诱导,提高患者体内IDO表达,可使自身反应性T细胞增殖与活化受到抑制。因而,研究IDO介导的色氨酸代谢异常可为深化ITP发病的认识及提高治疗提供一种新的思路。本文就IDO介导的色氨酸代谢及IDO与ITP的研究进展进行综述。

833例低免疫球蛋白血症类型及疾病分析

免疫球蛋白是 B 淋巴细胞接受抗原刺激后增殖分化成浆细胞而产生的特异性产物，通过特异性结合抗原、活化补体及结合 Fc 受体发挥体液免疫功能。低免疫球蛋白血症是一组不常见疾病，表现为1、2或3种免疫球蛋白的减少。目前，低免疫球蛋白血症的疾病因素及机制尚不清楚。作者对低免疫球蛋白血症患者进行回顾性调查，观察低免疫球蛋白血症的疾病群体及其免疫球蛋白减少特点。

骨髓增生异常综合征预后的研究进展

骨髓增生异常综合征的预后具有明显的异质性,近年来随着国际预后积分系统和修订版国际预后积分系统等的提出,使得对于该病的预后判断更为准确,据此制定病人的治疗策略也更趋合理。随着细胞和分子遗传学研究的不断深入,一些新的重要的预后因素也得以不断地确认。本研究就该领域的研究现状做一简要概述。

21例毛细胞白血病临床分析

目的探讨初诊毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)患者的临床特点和治疗疗效。方法回顾性分析我院初诊的21例患者临床及相关实验室检查资料。结果脾大是HCL最主要的症状体征,其次表现为全血细胞减少、骨髓增生活跃;少数患者电子显微镜可见核糖体-板层复合物;典型的毛细胞表达CD11c、CD25、CD123、CD103,同时还表达CD20、CD22、CD52和Cyclin D1,尤其CD103是HCL较特异的表型。核苷类似物治疗HCL疗效优于其他治疗,值得临床推荐。结论初诊的HCL临床特征与国外的基本相似;国内以氟达拉滨为主的联合化疗方案,无明显的骨髓蓄积抑制作用,且疗效高于国外。

乙型肝炎病毒与血小板减少性症的相关性分析

目的:探讨乙肝病毒与血小板减少的关系。方法:对163例ITP病例(患者组)资料与4 589例健康查体人群(对照组)资料进行回顾性分析,比较乙肝五项指标。结果:患者组乙肝表面抗原携带率高于对照组(P<0.05),乙肝发病类型的构成存在统计学差异(P<0.05),患者组在大三阳、小三阳等感染状态的人数均高于对照组(P<0.05)。结论:乙肝病毒感染与血小板减少有一定的相关性,是血小板减少的原因之一。

寡霉素对白血病K562/A02细胞株凋亡调控机制探讨

目的寡霉素是一种线粒体F0F1-ATP酶抑制剂,能抑制细胞内能量的产生。目前尚无寡霉素对白血病多药耐药细胞株K562/A02作用的报道。本研究旨在探讨线粒体靶向药物寡霉素对白血病多药耐药细胞株K562/A02的体外促凋亡作用。方法四甲基偶氮唑蓝(methyl thiazoyl tetrazolium,MTT)法进行寡霉素的细胞生长抑制试验。流式细胞术检测寡霉素作用后早期细胞凋亡率,线粒体膜电位的变化及细胞内活化Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9的水平。结果寡霉素对K562/A02和K562细胞具有生长抑制作用,且具有浓度依赖性,IC50值分别为(11.24±1.27)μg/mL和(42.66±3.39)μg/mL,K562/A02对寡霉素的敏感性高于K562细胞,差异有统计学意义,t=15.03,P<0.01。寡霉素可诱导细胞的凋亡,25μg/mL寡霉素作用24h后K562/A02和K562细胞的早期凋亡率分别为(8.20±0.48)%和(3.28±0.37)%,差异有统计学意,t=14.06,P<0.01。25μg/mL寡霉素作用24h后K562/A02和K562细胞均出现线粒体膜电位的下降,分布在去极化区域细胞的比例分别为(17.08±2.63)%和(8.75±1.96)%,差异有统计学意义,t=4.40,P=0.01。25μg/mL寡霉素作用24h后K562/A02和K562细胞内活化Caspase-3的水平分别为94.21±7.27和46.76±5.71,均高于对照组的2.87±0.86,差异均有统计学意义,t值分别21.61和13.16,均P<0.01。K562/A02和K562细胞内活化Caspase-9水平分别为67.89±5.78和40.24±4.56,均高于对照组的3.07±0.39,差异均有统计学意义,t值分别为19.38和14.07,均P<0.01。而寡霉素作用后K562/A02和K562细胞内活化Caspase-8的水平分别为2.56±0.45和2.17±0.45,与对照组(2.38±0.79)比较差异无统计学意义,t值分别为0.34和0.40,均P>0.05。结论寡霉素通过线粒体途径诱导K562/A02细胞的凋亡。