儿童Wernicke’s脑病1例并35例文献复习

目的探讨儿童Wemicke’s脑病临床特点以及诊断与治疗，提高对该病的认识。方法总结1例以严重脓毒症为首发表现的儿童Wemicke’s脑病的临床表现、诊断及治疗特点，并对国内外近10年报道的35例儿童病例进行文献复习。结果包括本例患儿共36例，男22／36例，年龄2个月～16岁。除本例外均有基础疾病：喂养不当25／35例、长期呕吐5／35例、免疫抑制治疗4／35例、长期完全胃肠外营养（未添加维生素）3／35例以及神经性厌食1／35例；有典型临床“三联征（精神状态改变、眼部体征以及共济失调）”6／36例，其他临床表现：意识障碍24／36例、感染22／36例、神经病理征及肌张力改变18／36例、惊厥17／36例，发育迟缓4／36例、生长停滞2／36例。行脑脊液常规检测31／36例，异常7／31例（蛋白略增高）；检测脑脊液乳酸水平4／36例，均增高；血清乳酸水平检测7／36例、6／7例增高；血清丙酮酸检测4／36例，均增高；硫胺素焦磷酸盐活力（TPPE）检测9／36例，均增高；血清硫胺素水平检测2／36例、1／2例降低；行颅脑CT检查20／36例，16／20例双基底节区低密度、1／20例弥漫性脑皮质萎缩；行颅脑MRI检查13／36例，均表现为双侧对称性乳头体、基底节区异常信号、7／13例还表现中脑被盖、中央导水管及Ⅲ、Ⅳ脑室周围自质区异常信号。诊断方法：在行颅脑MRI的13例中，根据MRI确立诊断12／13例、“三联征”＋MRI确立3／13例、根据尸检1／13例；行TPPE和（或）乳酸测定11例中，确立诊断9／11例。初始治疗：33／36例经胃肠外补充硫胺素、1／36例给药方式不详、1／36例经口服给药、1／36例未补充；硫胺素剂量：29／35例每日100mg、3／35例剂量不详、2／35例每日50mg、1／35例每日600mg。初始治疗后34／35例临床症状在24h-1周内缓解，1／36例无反应死亡。存活34例中，19例接受随访，2～2．5个月内17／19例完全康复。结论儿童Wemicke’s脑病常无特异性临床表现，误诊率较高，颅脑MRI特征性表现为双侧乳头体、基底节区、中央导水管周围区等对称性异常信号。特征性颅脑MRI异常信号结合临床硫胺素治疗后快速反应有助于临床诊断。早期、及时补充大剂量硫胺素后，多数病例神经学异常可快速改善，预后良好。

多重耐药肺炎克雷伯菌致塑型性支气管炎一例

患儿，男，4岁1个月，主因“发热、咳嗽3d，加重伴呼吸困难5．5h”于当地医院转入烟台毓璜顶医院。体格检查：T39．4℃．P166次／min，R65次／min，Bp 111／88 mm Hg（1 mm Hg=0．133kPa），SPO280％，神志清，精神不振，面色发绀，鼻翼扇动，吸气三凹征阳性，呼吸运动右侧减弱，

以发热、喘憋、难治性低氧血症为主要表现的儿童重症肺炎一例

迄今为止，呼吸道感染仍是我国儿童首位感染性疾病，其中肺炎仍然是5岁以下儿童的首位死因。由于小儿肺炎预后受不同年龄阶段的机体免疫状态、有无基础疾病、有无先天畸形等多种因素影响，其诊治相对成人复杂。为此，中华医学会儿科分会制定了一系列关于儿童肺炎诊治的指南，遵循这些诊治方案，儿童呼吸道感染的救治得到了进一步规范，预后明显改善，但仍有部分难治性病例显得格外棘手。本文介绍1例以发热、喘憋和难治性低氧血症为主要表现的儿童重症肺炎的临床特点及诊治体会。

静脉用免疫球蛋白对脓毒症患儿免疫状态及转归的影响

目的探讨静脉用免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）对脓毒症患儿免疫状态以及转归的影响。方法2008年8月至2010年4月入住我院儿童重症医学科符合脓毒症诊断的患儿84例，分为对照组（48例）和治疗组（36例），治疗组一次性输注IVIG1g／kg，分别于用药前（0h）及用药后24h、72h和5d抽取两组患儿外周静脉血，在流式细胞仪上进行免疫细胞（CD3＋、CD4＋、CD56＋、CD29＋、CD8＋）计数，采用ELISA法检测细胞因子[肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素（IL）-10、IL—17]水平并计算TNF-α／IL-10。比较两组患儿各时间点免疫细胞计数、细胞因子水平以及TNF-α／IL-10变化，并观察比较两组患儿28d病死率。结果治疗组患儿CD3＋、CD4＋、CD56＋、CD19＋细胞计数，TNF-α、IL—17以及TNF-a／lL—10在应用IVIG后24h、72h、5d均明显低于对照组（P〈0．05），并且呈进行性下降趋势；而IL-10则明显增高（P〈0．05），呈上升趋势；CD8＋细胞计数无明显变化。治疗组28d死亡10例（27．7％，10／36），对照组死亡8例（16．6％，8／48），两组比较差别无统计学意义（X2=1．50，P=0．169，OR=1．92，95％CI：0．671～5．510）。结论IVIG可使脓毒症患儿机体处于免疫麻痹状态，并不能提高存活率。

住院患儿发生心跳呼吸骤停的死亡危险因素分析

目的探讨发生心跳呼吸骤停（CRA）住院儿童的死亡危险因素。方法回顾性分析2006年1月至2008年12月入住烟台毓璜顶医院儿童重症监护室（PICU）的CRA的87例患儿临床及心肺复苏（CPR）资料，并进行单因素分析以及多因素非条件Logistic回归分析，分析影响死亡率的危险因素。结果2006年1月至2008年12月人住烟台毓璜顶医院PICU发生CRA的87例患儿实施CRP，45例未恢复自主循环，初步死亡率为51．7％。单因素分析结果显示：年龄、原发病、血气分析、合并症以及发生CRA至CPR开始的时间（TCRA-CPR）、CRA发生时有无气管插管、应用肾上腺素的剂量、CPR持续时间（TCPR）与死亡率有关，Logistic回归分析示TCRA-CPR、TCPR为影响死亡率的独立危险因素。结论住院患儿发生CRA后死亡率较高，年龄、原发病及合并症、动脉血气及CPR质量影响死亡率，其中TCRA—CPR、TCPR为独立危险因素。