嗜铬细胞瘤/副神经节瘤2017版WHO肾上腺肿瘤分类下临床病理再评价的单中心研究

目的:探讨在2017版世界卫生组织肾上腺肿瘤新分类标准下嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)/副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的临床病理特点等方面的差异,为提高临床上对PHEO/PGL的认识提供相关参考,进一步评价新版分类标准下肾上腺嗜铬细胞瘤和副神经节瘤分级系统(the grading system for adrenal phaeochromocytoma and paraganglioma,GAPP)评分系统的临床应用价值。方法:回顾性收集2008年7月至2018年12月青岛大学附属医院泌尿外科收治的行手术治疗并经术后病理确诊的PHEO/PGL患者306例,将306例PHEO/PGL患者按照2017版WHO肾上腺肿瘤新分类标准进行重新分类,比较PHEO/PCL的临床表现、病理特点、实验室检查等方面的差异。采用Spearman秩相关分析苯乙醇胺N-甲基转移酶(phenylethanolamine N-methyltransferase,PNMT)免疫组化染色定性结果与GAPP评分之间的相关性。结果:306例PHEO/PGL患者中,有高血压症状者244例(79. 74%),具有典型三联征(头痛、心悸、多汗)表现者76例(24. 84%);PGL患者持续性高血压症状的比例和体重减轻的发生率高于PHEO患者(均P <0. 05)。PGL患者的去甲肾上腺素水平高于PHEO患者,差异有统计学意义(P <0. 05)。306例PHEO/PGL患者的GAPP评分为(3. 3±1. 8)分,其中高分化74例(24. 18%)、中分化189例(61. 76%)、低分化43例(14. 05%)。PGL患者的GAPP评分高于PHEO患者[(3. 5±1. 7)分vs(3. 0±1. 9)分],差异有统计学意义(P <0. 05);肾上腺病理评估方面,PGL患者的血管/包膜侵犯率(18. 9%vs 3. 9%)、分泌去甲肾上腺素的比例(44. 6%vs30. 2%)明显高于PHEO患者,分泌肾上腺素的比例更低(18. 9%vs 37. 9%),差异有统计学意义(均P <0. 05)。PHEO及PGL患者的GAPP评分均与PNMT免疫组化定性评分之间存在负相关。结论:PHEO/PGL患者多数伴有高血压症状,PGL的去甲肾上腺素水平高于PHEO,PGL的GAPP评分高于PHEO,PHEO、PGL患者的GAPP评分与PNMT免疫组化定性评分之间均存在负相关关系。