Fabry病左室应变特征及其在肥厚型心肌病中的鉴别诊断价值

目的分析Fabry病的左室应变特征及其在肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)中的鉴别诊断价值。材料与方法回顾性分析2018年1月至2022年6月中国医学科学院阜外医院经病理或基因证实的Fabry病患者病例10例(Fabry病组)和同时纳入的性别、年龄相匹配的20例HCM患者(HCM组)以及20例正常对照者(正常对照组)的临床资料。分别比较Fabry病组与正常对照组和HCM组的临床基线资料、MRI基本参数及左室应变特征。结果Fabry病组[女6例、男4例,就诊年龄(50.6±9.7)岁]中9例患者有临床症状,其中6例合并肾功能不全或周围神经痛。同正常对照组比较,Fabry病组的左室射血分数无明显减低[(63.1±7.8)%vs.(64.4±4.3)%,P=0.641],而其三个方向的整体应变及其对应的收缩期与舒张早期应变率均显著减低(P值均<0.001)。同HCM组比较,Fabry病组的整体径向应变(global radial strain,GRS)与周向应变(global circumferential strain,GCS)均显著减低(P值均<0.05)。多因素logistic回归分析示GRS与Fabry病独立相关(OR=0.84,95%CI:0.72~0.97,P=0.017),其区分Fabry病与HCM的曲线下面积为0.813。结论左室应变可早期反映Fabry病患者的亚临床心肌功能障碍。GRS能够有效区分Fabry病与HCM,是一个具有潜在价值的新型诊断指标。

孕中晚期胎儿肱骨长度和肱骨干比率与孕龄相关性的MRI研究

目的基于MRI探讨孕中晚期胎儿肱骨长度和肱骨干比率与孕龄的相关性。方法横断面研究。纳入2018年5月—2023年7月青岛大学附属泰安市中心医院81例孕中晚期胎儿MRI检查的影像资料。孕妇年龄19~46(32.1±5.3)岁, 胎儿孕26~37+6(32.9±3.0)周。使用Siemens 1.5 T和3.0 T MR半傅立叶单次激发快速自旋回波或真稳态进动快速成像序列获取胎儿肱骨最大长轴位图像, 并测量肱骨长度(包括肱骨干长度、肱骨总长度), 计算肱骨干比率(肱骨干长度/肱骨总长度)。应用直线及曲线回归分析肱骨长度与孕龄的相关性, 并获得相应的最适回归方程, 采用Pearson相关分析法分析肱骨干比率与孕龄的相关性。结果 81例胎儿肱骨总长度为60.16~89.69(76.03±6.16)mm, 肱骨干长度为42.70~62.87(53.99±4.60)mm, 肱骨干比率为0.65~0.76(0.71±0.02)。肱骨长度与孕龄呈"S"曲线函数关系:肱骨总长度与孕龄的最适回归方程为Y=exp(5.11-25.51/孕周), R^(2)=0.805;肱骨干长度与孕龄的最适回归方程为Y^=exp(4.81-26.92/孕周), R^(2)=0.815。肱骨干比率与孕龄无相关性(r=0.113, P=0.238)。结论在孕中晚期, 胎儿肱骨长度与孕龄呈"S"曲线函数关系, 肱骨干比率保持相对恒定。

孕中晚期胎儿脑皮层折叠分级与孕龄相关性的MRI研究

目的基于MRI探讨孕中晚期胎儿脑皮层折叠分级与孕龄之间的相关性。方法横断面研究。纳入2017年5月—2024年2月在青岛大学附属泰安市中心医院进行MRI检查的89例正常单胎胎儿作为研究对象。孕妇年龄21~43(29.8±5.3)岁,孕龄25+1~35+6(31.2±2.8)周,胎儿均发育正常。根据胎儿脑皮层的折叠特征,将其折叠程度分为1~4级四个等级,并对每个胎儿的折叠等级进行评价和记录。利用描述性统计分析脑皮层折叠分级的孕龄分布情况,通过Spearman相关系数评估脑皮层折叠分级与孕龄之间的相关性。结果89例胎儿中,脑皮层1级折叠8例出现在孕25~27周,2级折叠21例出现在孕26~30周,3级折叠40例出现在孕29~34周,而4级折叠20例出现在孕32~35周。胎儿脑皮层折叠分级与孕龄呈高度正相关(r_(s)=0.92,P<0.001)。孕龄<26周的4例胎儿脑皮层折叠分级均为1级,孕龄≥28周的74例胎儿脑皮层折叠分级均≥2级,孕龄≥31周的51例胎儿脑皮层折叠分级均≥3级,孕龄≥35周的7例胎儿脑皮层折叠分级均为4级。结论孕中晚期胎儿脑皮层折叠分级随孕龄增加从低级向高级发展,两者间存在高度正相关关系;基于产前MRI的胎儿脑皮层折叠分级可作为评估脑沟回发育的重要指标。