儿童胸腺淋巴上皮瘤样癌1例报道并文献复习

目的加强对儿童胸腺淋巴上皮瘤样癌(LELC)的认识。方法对1例诊断为儿重胸腺LELC患儿临床资料进行回顾性分析,并结合文献报道的10例儿童LELC进行分析。结果惠儿,12岁,男,表现为夜间睡眠不宁、胸闷;外周血白细胞升高,胸部CT示右中上纵膈可见类圆形软组织密度影;手术切除大部分肿物,病理报告为胸腺LELC;化疗后临床症状消失,6个月后原位复发。近20年来文献报道胸腺LELC患儿共10例,其中男6例,女4例。起病症状为胸痛、呼吸困难者6例,肥大性骨关节病(HOA)5例,证实EBV感染6例;8例在发病1年左右死亡。结论胸腺LELC是儿童时期罕见的恶性肿瘤,常合并EBV感染,存在免疫功能紊乱,临床特点为咳嗽、胸闷、胸腔巨大占位和HOA,手术难以完整切除,恶性程度高,预后极差。