脑性瘫痪儿童的病因探讨及预防(附186例报告)

报告１８６ 例脑性瘫痪儿童，其中以痉挛型多见，其次为手足徐动型。在高危因素中以早产、窒息、黄疸为主，低体重、孕期感染、多胎等产前因素成为日益重要的因素。本文着重讨论脑瘫的病因及产生这一因素的理论基础，为脑瘫的预防提供依据。

胆红素脑病引起不随意运动型脑性瘫痪35例临床分析

目的探讨胆红素脑病相关性脑瘫的临床及MRI特点。方法对35例胆红素脑病导致的脑瘫病例进行回顾性分析。结果27例于新生儿期后出现不明原因的过度哭闹、头后仰、角弓反张、身体扭转等早期神经症状表现,于呼吸道感染、腹泻等疾病状况后加重;突出的神经运动特点为非对称性紧张性颈反射、紧张性迷路反射和侧弯反射长时间残存,肌张力及姿势不稳定、不对称;粗大运动功能分级水平:Ⅰ级1例,Ⅱ级3例,Ⅲ级4例,Ⅳ级5例,Ⅴ级22例(其中15例年龄小于18个月);29例行脑MRI检查,异常25例,其中22例为典型的双侧苍白球对称性长T2信号。结论胆红素脑病引起不随意运动型脑瘫临床症状和脑MRI表现均有其特征。

关于小儿脑瘫定义及分类的建议-解读2006年4月国际脑瘫专题研讨会的报告

建议脑瘫的定义为:胎儿及婴幼儿期发育中脑的非进行性损伤及缺陷所造成的运动障碍及姿势异常。脑瘫的分类应分为痉挛型(双瘫、偏瘫及四肢瘫),不随意运动型(舞蹈手足徐动型及张力障碍型),失调型(失调型双瘫及单纯性失调),以及混合型(主要为痉挛与手足徐动的混合)。

双(多)胎脑瘫患儿的病因学及临床特征分析

目的探讨双(多)胎儿童发生脑瘫的相关因素及临床特征。方法 对52例双胎或多胎脑瘫患儿进行围产期高危因素调查、临床分型、影像学检查及粗大运动功能测评(GMFCS)。结果 和结论双(多)胎之一脑瘫的发生和妊娠并发症无明显相关。同性别双胎、出生体重偏重一胎发生脑瘫的机会大。双(多)胎脑瘫以痉挛型双瘫最多见,影像学改变以侧脑室周围白质软化为主。痉挛型双瘫和偏瘫患儿GMFCS多在Ⅰ～Ⅲ级,而不随意运动型、四肢瘫和混合型患儿多在Ⅳ～Ⅴ级。

脑性瘫痪的病因学研究进展

脑性瘫痪的病因包括产前、产时和产后。国内学者一般认为,产时和产后的因素是脑瘫的主要原因,而近年来国外学者根据流行病学、生化检测、动物实验、影像学等研究认为,产前因素占脑瘫病因的大多数,并提出了界定产前或产后因素的客观指标。本文综述了脑瘫的主要病因,并介绍脑瘫病因学路径(etiological pathway)理论,以及脑瘫患儿脑损伤时期的确定等。

脑性瘫痪伴发视觉障碍的研究进展

视觉障碍是脑性瘫痪患儿常见的并发症,临床可见视敏度降低、屈光参差、斜视、视野缺陷、立体视觉障碍、眼底结构异常、眼球震颤等。其中约3/4的脑瘫患者视敏度降低,斜视的发生率为39%～50%,眼球震颤为9.5%。脑室周围白质软化、脑室内出血、低出生体重等为脑瘫患者视觉障碍的高危因素。

EPO与TPM对癫痫大鼠神经元的保护作用

目的探讨并比较托吡酯(topiramate,TPM)和促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)对癫痫大鼠神经元的保护作用及机制。方法建立致痫前即用TPM及EPO干预的新型癫痫大鼠模型。将86只成年雄性SD大鼠随机分为健康对照组、单纯致痫组(SE组)、TPM[按体重50 mg/(kg.d)]干预后致痫组(TPM50组)、TPM[按体重100 mg/(kg.d)]干预后致痫组(TPM100组)、重组人促红细胞生成素(r HuEPO)[按体重5000 U/kg]干预后致痫组(EPO组)。采用Morris水迷宫和悬吊实验方法检测致痫前后大鼠学习记忆功能及悬吊耐受性变化,采用免疫组化法检测神经元caspase-3活性变化,应用流式细胞仪和电镜检测神经元凋亡情况。结果(1)TPM50组及TPM100组致痫前寻找平台潜伏期与对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05),致痫后TPM50组与对照组差异具统计学意义(P<0.05);致痫前后EPO组寻找平台潜伏期与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。致痫前TPM50组和TPM100组悬吊耐受时间均短于对照组(P<0.05),而致痫后两组均有逆转,与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);致痫前后EPO组悬吊耐受时间与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。(2)SE组及TPM50组电镜下可见凋亡神经元,而其他组则无此所见。(3)对照组、SE组、TPM50组、TPM100组和EPO组神经元凋亡率分别为0.4%、9.9%、7.8%、0.7%和0.5%。TPM100组及EPO组与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05),与SE组比较差异有统计学意义(P<0.05);TPM50组与SE组差别无统计学意义(P>0.05)。(4)SE组和TPM50组其额皮质活化型caspase-3的表达较健康对照组多(P<0.05);活化型caspase-3的表达与神经元凋亡率呈正相关(r=0.955,rs=1.000)。结论(1)大剂量TPM及EPO均可保护癫痫持续状态后大鼠海马及额叶皮质神经元免受损伤。(2)大剂量TPM及EPO的神经元保护作用可能通过抑制caspase-3活化实现。(3)TPM可影响癫痫大鼠的功能行为,而EPO则无此作用。

脑瘫患儿吞咽困难的症状学、评估方法与治疗

吞咽困难（dysphagia）是指吞咽的口腔准备期、口腔期、咽期和食管期存在缺陷,是脑瘫人群的主要健康问题之一,常因口面部感觉运动障碍、吞咽-呼吸协调困难、食管运动障碍等引起,并存胃食管返流症状时会加重[1-2].吞咽困难引起的二次障碍包括体重/身高比值下降、生长障碍、反复吸入性下呼吸道感染以及慢性肺病[1,3 4],此外,进餐时间延长给患儿和看护者的日常活动造成负面影响[5].因此,正确的评估和治疗脑瘫患儿吞咽困难十分重要,不仅可以改善口腔器官的运动功能,更重要的是减少继发性共病（secondary comorbidity）.本文就脑瘫患儿吞咽困难的临床特点、评估及治疗进展进行文献综述,为脑瘫康复提供参考.

Hallermann-Streiff综合征一例

患儿 男，1岁3个月，以面容丑陋，不会爬之主诉入院。患儿生后面容丑陋，头大面部小，随发育越来越明显，身材矮小。3个月会吃手，5个月认母，6个月可抓握，并能坐，但不稳，现可扶站，可说称谓语，但不能主动用语言表达意愿，不会走，不会爬，患儿母孕足月，因羊水少行剖宫产，患儿出生体重1.7kg。