98-方案诊治儿童急性淋巴细胞白血病疗效和预后因素分析

目的探讨98-方案诊治儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效和预后因素,以便进一步提高儿童ALL无事生存率(EFS)。方法回顾性分析1998年10月—2003年7月83例初诊儿童ALL临床资料,采用Kaplan Meier法评估各因素对患儿5年无事生存率(5-year EFS)的影响,组间患儿5-year EFS差异比较采用Log-Rank检验,COX比例风险回归模型分析各变量的独立预后价值。结果83例儿童ALL完全缓解(CR)率为96.4%,总体5-year EFS为(62.0±6.0)%。多因素分析表明泼尼松诱导试验不良是预后不良的独立因素,其相对危险度(RR)为1.577;而治疗顺从是预后良好的独立因素,其RR为0.443。泼尼松诱导试验高度敏感对预后不良预测的敏感度和特异度分别为67.9%和76.7%,泼尼松诱导试验高度敏感+敏感对预后不良预测的敏感度和特异度分别为94.3%和33.3%。结论采用98-方案治疗儿童ALL疗效满意,泼尼松诱导试验不良是预后不良的独立因素,泼尼松诱导试验高度敏感对预后不良预测的敏感度和特异度都比较高,治疗顺从是预后良好的重要因素。

重组人白介素11对儿童急性淋巴细胞白血病化疗后血小板减少的疗效观察

目的观察重组人白介素11(rhIL-11)对急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿化疗后血小板减少的疗效和安全性。方法选取36例ALL化疗后血小板减少患儿,随机分为治疗组和对照组,治疗组患儿在化疗结束后24 h每日皮下注射rhIL-11,应用5 d;对照组不用rhIL-11。观察两组患儿血小板数值变化,记录血小板输注量及治疗组不良反应。结果治疗组较对照组血小板恢复时间短,输注血小板少,差异有统计学意义。治疗组rhIL-11不良反应轻微。结论 rhIL-11能明显提高儿童ALL化疗后血小板数量,减少血小板输注,临床应用安全,综合临床费用降低。

血清P-选择素与儿童过敏性紫癜的相关性研究

目的:探讨黏附分子P-选择素在儿童过敏性紫癜(HSP)及紫癜性肾炎(HSPN)血清中表达水平及临床意义。方法:采用ABC-ELISA法以35例健康儿童为正常对照组,检测了56例初发过敏性紫癜患儿急性期和恢复期血清P-选择素表达水平,同时检测患儿尿微量白蛋白(mAlb)。以尿常规检查结果将患儿分为HSPN组(24例)和HSP组(32例),比较不同组及不同病期血清P-选择素表达水平的差异。结果:急性期HSP及HSPN组患儿血清P-选择素表达水平均明显高于正常对照组(P<0.05);HSPN组较HSP组血清P-选择素表达水平高(P<0.05);恢复期血清P-选择素表达水平较急性期降低(P<0.05),较正常对照略高(P<0.05);急性期患儿血清P-选择素与尿微量白蛋白表达水平呈明显正相关(r=0.622,P<0.01)。结论:HSP患儿血清P-选择素异常表达与过敏性紫癜发病发展有关,对于紫癜性肾炎的早期诊断及HSP病情变化监测具有一定的参考价值。

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。

低分子肝素钙治疗过敏性紫癜的效果

目的探讨低分子肝素钙治疗儿童过敏性紫癜(HSP)及预防过敏性紫癜肾炎(HSPN)的临床效果。方法将60例首次发作HSP病儿,随机分为低分子肝素钙治疗组30例和常规治疗组30例,常规治疗组应用维生素C、川芎嗪、钙剂、西咪替丁治疗,低分子肝素钙治疗组在此基础上加用低分子肝素钙皮下注射,观察并比较两组疗效、皮疹消退时间和随诊过程(3个月)中肾炎的发生率。结果低分子肝素钙治疗组的皮疹消退时间明显短于常规治疗组(t=2.45,P<0.05),HSPN的发生率也明显低于常规治疗组(χ2=4.8,P<0.05)。结论低分子肝素钙皮下注射治疗HSP、预防HSPN疗效显著,且安全、可靠,无明显不良反应。

来氟米特与环磷酰胺治疗HSPN效果比较

目的比较来氟米特(LEF)与环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗肾病综合征型紫癜性肾炎(HSPN)的疗效。方法将37例肾病综合征型HSPN病儿随机分为两组:LEF组(n=19)用糖皮质激素(激素)联合LEF治疗,CTX组(n=18)行激素联合CTX冲击治疗,观察两组疗效及治疗6、12个月时尿蛋白及血尿的变化。结果两组临床疗效比较差异无显著性(P>0.05)。治疗6个月时血尿缓解率LEF组高于CTX组(χ2=5.43,P<0.05)。结论与CTX结合小剂量激素治疗相比较,LEF结合小剂量激素治疗肾病综合征型HSPN有相近的临床缓解率;而在缓解血尿方面,LEF较CTX更为有效。

P-选择素与过敏性紫癜研究进展

过敏性紫癜(Henoch-Schnlein purpura,HSP)是儿童时期最常见的一种血管炎性疾病,可以累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏等多器官系统。其病因和发病机制尚未完全明确。近年来众多学者对该病的研究取得较大的进展与突破,有研究发现,黏附分子P-选择素与HSP发病相关。文章就HSP与P-选择素研究进展作一综述。

五联药物治疗过敏性紫癜效果观察

①目的 探讨五联药物治疗过敏性紫癜的效果。②方法 随机将 10 0例过敏性紫癜病儿分为A、B两组 ,分别采用五联药物和传统方案治疗 ,治疗前后应用Olympus显微镜检测病儿甲襞微循环 ,并检测 4 0例正常儿童作为对照。③结果 A、B两组治疗后甲襞微循环各指标比较无显著性差异 (χ2 =0 .0 0～ 0 .15 ,t=0 .4 5 ,P >0 .0 5 ) ;A组较B组住院天数明显缩短 (t=6 .11,P <0 .0 1)。

过敏性紫癜病儿血清P-选择素的表达及其意义

目的探讨血清P-选择素与儿童过敏性紫癜(HSP)及紫癜性肾炎(HSPN)的相关性。方法采用ABC-ELISA法检测56例HSP病儿急性期和恢复期血清P-选择素表达水平,35例健康儿童作为正常对照组。以尿常规检查结果将HSP病儿分为HSPN组(24例)和非紫癜性肾炎(nHSPN)组(32例),比较不同组及不同病期血清P-选择素表达水平差异。结果急性期nHSPN、HSPN组病儿可溶性P-选择素表达水平均明显高于正常对照组(F=38.26,q=12.26、6.88,P<0.01);HSPN组较nHSPN组P-选择素表达水平明显增高(q=5.81,P<0.01)。nHSPN、HSPN组病儿恢复期P-选择素表达水平较急性期明显降低(t=4.26、4.92,P<0.01),但较正常对照均仍明显增高(F=10.04,q=2.91、6.34,P<0.05)。结论血清P-选择素异常表达与HSP发病发展有关,其对HSP病情变化监测具有一定的参考价值。

利用SELDI-TOF-MS技术研究巨细胞病毒感染致婴儿肝炎综合征的血清蛋白标志物

目的:用表面增强激光解吸离子化飞行时间质谱(SELDI-TOF-MS)技术研究人巨细胞病毒(hCMV)感染致婴儿肝炎综合征患儿血清蛋白质谱的差异表达,寻找特异性蛋白标志物,为研究hCMV感染引起婴儿肝炎综合征的蛋白质组学发病机制奠定基础.方法:实验组为hCMV感染所致的婴儿肝炎综合征患儿20例;对照组Ⅰ为感染hCMV但未发生婴儿肝炎者5例;对照组Ⅱ为hCMV感染阴性的婴儿肝炎10例;对照组Ⅲ为健康对照10例.采集全血,分离血清,用SELDI-TOF-MS技术和WCX2芯片检测各组蛋白质谱的表达.结果:hCMV感染引起的婴儿肝炎综合征组与其他对照组比较,血清中有4个蛋白质表达水平发生明显变化,分别为Mr4349.8、Mr5808.7、Mr7935.6和Mr8885.9的蛋白峰.hCMV感染的两个组与未感染的对照组婴儿比较,血清中共有5个蛋白质表达水平发生明显变化,分别为Mr3266.8、Mr5638.5、Mr5909.1、Mr7771.4和Mr15835.6的蛋白峰.hCMV感染但未发生婴儿肝炎组与其他组婴儿比较,血清中有2个蛋白质表达水平发生明显变化,分别为Mr4600.1和Mr5704.3的蛋白峰.两个婴儿肝炎组与肝功能正常的另两组婴儿比较,血清中有4个蛋白质表达水平发生明显变化,分别为Mr7567.0、Mr13744.8、Mr15100.7和Mr15915.0的蛋白峰.结论:一些特定的血清蛋白质分子如肝再生增强因子、前白蛋白和结合珠蛋白是与肝功能密切相关的因子;细胞因子β-防御素31,β-防御素8和巨细胞源性趋化因子等,可能与hCMV感染、感染后发病及感染后保护相关.

ALL病儿T淋巴细胞CD28表达及意义

目的探讨儿童B细胞型急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗前后外周血T淋巴细胞表面CD28的表达及临床意义。方法采用流式细胞术,检测27例初发的B细胞型ALL病儿化疗前后外周血T淋巴细胞表面CD28的表达,其中经化疗后达到完全缓解(CR)21例,未缓解(NR)6例。以同期23例健康体检儿童作为正常对照组。结果与正常对照组比较,治疗前初发ALL病儿外周血CD4+T淋巴细胞表面、CD8+T淋巴细胞表面CD28的表达均显著降低(t=21.56、44.02,P<0.05)。化疗后CR组病儿外周血CD4+T淋巴细胞表面、CD8+T淋巴细胞表面CD28较治疗前均显著升高(t=10.84、25.30,P<0.05),而NR组病儿CD4+T淋巴细胞表面、CD8+T淋巴细胞表面CD28与治疗前比较差异无显著性(P>0.05)。结论 CD28是参与ALL发病的重要共刺激分子,其表达异常可能是ALL的发病因素之一;其表达水平可能是判断ALL预后及化疗敏感性的因素之一。

更昔洛韦并IVIG治疗HCMV婴儿肝炎综合征效果

目的探讨人巨细胞病毒（HCMV）婴儿肝炎综合征的有效治疗方案。方法选择2003～2005年住院的76例HCMV婴儿肝炎综合征病儿，随机分为两组。治疗组给予更昔洛韦（GCV）联合静脉用人血免疫球蛋白（IVIG）治疗；对照组单用GCV治疗。两组其他辅助治疗相同。结果治疗组肝功能恢复及病毒载量下降均较对照组明显（t=2．33443．580，P〈0．05）。结论GCV联合IVIG治疗HCMV婴儿肝炎综合征优于单用GCV。

戊二酸尿症Ⅱ型合并心肌病1例

患儿,男,11个月,因生后至今运动、智力发育落后,轻咳4 d,憋气2 d入我院神经康复科。患儿自幼体软无力,主动运动少,运动发育落后于同龄儿,5个月时可伸手抓物,7个月竖头稳,10个月独坐、翻身,至今不能站立、不会爬,语言、智力亦明显落后,2个月可逗笑,4个月笑出声,现可发＂a、o、ba、ma”音，认母不明确，不分生熟人。

婴儿巨细胞病毒性肝炎临床分型治疗研究

人巨细胞病毒（HCMV）是引起婴儿病毒性肝炎的主要病原之一。病毒感染可发生于胎儿期或生后任一时期，按临床表现轻重分为无症状型、无黄疸型、急性黄疸型和急性淤胆型。长期以来，对婴儿HCMV肝炎治疗，尤其是是否需要分型区别治疗缺乏统一方案。我们根据临床症状轻重不同，探讨对不同分型采用不同治疗方案的疗效。

过敏性紫癜P-选择素基因-2123位点多态性检测与临床分析

目的研究P-选择素基因-2123位点多态性与儿童过敏性紫癜(HSP)发病的相关性。方法应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)分析方法对86例HSP患儿(其中40例合并肾炎)和70例健康对照进行基因多态性检测。结果与对照组比较,HSP患儿P-选择素基因-2123位点GG基因型频率和G等位基因频率均明显增高(P<0.05)。合并肾炎患儿与未合并肾炎患儿比较,该位点各基因型频率及等位基因频率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 P-选择素基因-2123位点多态性可能与儿童HSP发病有关。

人巨细胞病毒感染与婴幼儿贫血的关系及治疗策略

目的探讨人巨细胞病毒(HCMV)感染与婴幼儿贫血的关系及其治疗策略。方法选择2004年1月-2009年2月本科住院的130例贫血患儿。患儿住院后均进行血清呼吸道合胞病毒(RSV)、流感病毒(IFV)、腺病毒(ADV)、副流感病毒(PIV)及HCMV 5种病毒特异性抗体检查。全部患儿CRP<8 mg.L-1。根据HCMV检测结果分为HCMV感染组和非HCMV感染组,根据出生14 d内HCMV感染的筛查结果,将HCMV感染组分为先天性HCMV感染组和后天性HCMV感染组,按治疗方法分为常规治疗组和更昔洛韦(GCV)治疗组。对GCV治疗效果进行对照观察。结果 1.HCMV感染组较非HCMV感染组贫血程度重,贫血发生率高,差异有统计学意义(P<0.01)。2.先天性HCMV感染组较后天性HCMV感染组贫血发生率高,贫血程度重,差异有统计学意义(P<0.01)。3.HCMV感染组HCMV-DNA载量和贫血程度无相关性。4.经GCV治疗后,HCMV-DNA载量显著降低(P<0.01),Hb水平显著升高(P<0.01)。5.随诊1个月后,GCV治疗组Hb水平显著高于常规治疗组,持续贫血病例明显减少(P<0.01)。结论婴幼儿HCMV感染可引起红系造血功能紊乱,导致贫血。先天性HCMV感染导致贫血的发生率高,程度重,持续时间长。GCV治疗能明显缩短HCMV感染婴幼儿贫血病程,降低病毒载量。

缺氧缺血性脑病新生儿血清白细胞介素6、肿瘤坏死因子α和可溶性细胞间黏附分子1的变化及意义

目的观察新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）患儿血清白细胞介素6（IL-6）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）和可溶性细胞间黏附分子1（sICAM-1）的水平变化，并探讨其临床意义。方法选择60例14IE患儿（轻度28例，中重度32例）。应用酶联免疫吸附法检测血清IL-6、TNF-α和sICAM-1的水平，另选择同期分娩的健康足月顺产新生儿20例作为对照（健康对照组）。结果HIE患儿血清IL-6、TNF—α和sICAM-1水平均高于健康对照组（t=5．18，5．71，4．99，均P〈0．05）；中重度HIE患儿血清IL-6、TNF—α和sICAM-1水平高于轻度HIE组（t=4．28，4．39，3．87，均P〈0．05）。结论IL-6、TNF—α和sICAM—1可能参与HIE患儿的病理生理过程，检测血清IL-6、TNF-α和sICAM-1水平对了解HIE严重程度和预后的具有重要价值。