北京市儿童青少年男性青春期性征发育流行病学研究

目的 了解北京市6～18岁学龄男性青春期第二性征发育现状，以及人群性早熟发生率。方法 利用2004年北京市儿童代谢综合征调查总样本中9815名6～18岁中、小学儿童青少年男性的青春期第二性征发育数据，用单位概率回归法计算首次遗精年龄、外生殖器、阴毛、睾丸开始发育年龄。9岁前阴毛达TannerⅡ期（P2），或睾丸体积〉4mL者被定义为性早熟。结果 9815名6～18岁男性儿童青少年中城区4958人，占总样本50．5％，郊区（县）4857人，占总样本量的49．5％：北京市学龄男性首次遗精年龄为（14．4±1．2）岁，其中城区男性（14．1±1．1）岁，郊区（县）男性（14．8±1．2）岁；睾丸体积达4mL时的中位年龄总体、城区和郊区（县）分别为：（10．7±1．2）岁、（10．8±1．2）岁和（10．7±1．2）岁；阴毛开始发育（P2）中位年龄总体、城区和郊区（县）分别为：（12．2±1．1）岁、（12．0±1．1）岁和（12．4±1．1）岁。城区男性首次遗精年龄、睾丸及阴毛开始发育的年龄均早于郊区（县）男性，差异有统计学意义。依据阴毛和睾丸体积来诊断的性早熟率分别为1．92％和0．17％。结论 北京学龄男性首次遗精、睾丸及阴毛开始发育的年龄存在城区和郊区（县）差别。需要广泛开展男性青春期发育规律的研究，尽早建立适合我国儿童青少年的评价标准。

重复性经颅磁刺激治疗Tourette综合征疗效及安全性研究

目的探讨重复性经颅磁刺激治疗儿童Tourette综合征（ TS）疗效及安全性。方法选择首都儿科研究所附属儿童医院神经内科门诊确诊的TS患儿30例，病程超过1年，正规药物治疗无效。在原药治疗基础上应用重复性经颅磁刺激（ rTMS）治疗。rTMS治疗参数：rTMS作用于辅助运动区（ Cz前方3 cm），给予频率为0.5 Hz，磁场强度为50%~70%运动阈值，每序列20次脉冲，序列间隔2 s，60个序列，共1200次脉冲，一次性连续刺激。共治疗10天。rT-MS治疗前以及治疗后即刻、第4、8周内分别进行耶鲁综合抽动严重程度量表（ YGTSS）评估。结果①治疗后即刻症状好转7例，显效、痊愈各3例；治疗后4周好转7例，显效7例，痊愈3例；治疗后8周好转7例，显效10例，痊愈3例，总有效率66.67%。②rTMS对发声抽动治疗的有效率显著高于运动抽动治疗的有效率（ P ﹤0.001）。③所有患儿均能耐受治疗过程，无不良反应。结论应用低频的rTMS对辅助运动区进行刺激是辅助治疗TS的有效方法，本治疗方法对发声性抽动的改善情况明显好于运动性抽动。治疗过程不良反应少。

1496例儿童体块指数和皮褶厚度的临床研究

目的 研究儿童体块指数（BMI）、 皮褶厚度（SF）与相对体重（RW）、臂围（AG）及年龄之间的关系，找出适用于儿童肥胖症临床诊断的指标。方法 测定1496名1～13 a体健儿童的身高、体重、AG、三头肌皮褶(TSF)、肩胛下皮褶(SSF)、腹部皮褶(ASF)，分析儿童BMI、SF与RW、AG及年龄之间的关系。结果 1.BMI与三处SF之和（SF3）、RW、AG之间的相关系数＞0.8（P＜0.001）。2.随年龄增长，AG、ASF增加，TSF、BMI下降。3.3～6 a、12 a女孩SF厚于男孩，8、9 a男孩BMI高于女孩。结论 1.BMI和SF3第95百分位作为诊断儿童肥胖症的指标优于单用RW或一处SF。2.AG、腹部脂肪随年龄增加，但三头肌和全身脂肪相对减少。3.女孩的脂肪发育速度快于男孩。

肺功能检测在儿童系统性红斑狼疮和幼年型皮肌炎所致肺损伤中的应用研究

目的探讨肺功能特别是一口气呼吸法肺一氧化碳弥散功能(DLCO-SB)检测在儿童系统性红斑狼疮和幼年型皮肌炎所致肺损伤中的应用价值。方法完全随机选取2016年5月至2018年12月在首都儿科研究所住院的60例患儿作为观察组,其中儿童系统性红斑狼疮40例、幼年型皮肌炎20例。使用随机抽样方法,在同期入院符合肺炎诊断的患儿中,按照与观察组同年龄匹配原则随机抽取63例患儿作为对照组。对所有患儿进行肺通气功能、气道阻力、DLCO-SB、肺部高分辨率CT(HRCT)等检查。对肺功能检查结果与临床表现、HRCT结果进行比较分析。结果在观察组60例患儿中,DLCO-SB异常率高于呼吸系统症状体征出现率[53. 3%(32/60)比16. 7%(10/60)],差异有统计学意义(χ~2=17. 729,P <0. 001)。观察组HRCT结果异常的有22例(36. 7%),其中肺磨玻璃影9例、小片影8例、胸膜腔积液7例;观察组DLCO-SB异常率高于HRCT异常率,差异有统计学意义(χ~2=17. 045,P <0. 001)。观察组DLCO-SB异常检出率高于对照组[11. 1%(7/63)],差异有统计学意义(χ~2=25. 301,P <0. 001)。在观察组38例HRCT未见异常的患儿中发现了15例患儿DLCO-SB <预计值的80%,为(136±29)%,异常率为39. 5%。结论儿童系统性红斑狼疮和幼年型皮肌炎的间质性肺病肺功能表现为弥散功能降低及限制性通气功能障碍。对于儿童系统性红斑狼疮和幼年型皮肌炎所致的间质性肺病,DLCO-SB比HRCT更敏感。肺功能检测对间质性肺病和肺部感染有一定鉴别意义。

经腹壁小切口腹膜透析置管术对儿童肾功能不全的临床疗效观察

目的探讨经腹壁小切口的腹膜透析置管术对儿童肾功能不全的临床疗效。方法选取2010年9月至2021年4月首都儿科研究所附属儿童医院行开放式腹膜透析置管术的儿童46例,根据手术方式不同分为观察组(29例)和对照组(17例),观察组采用经腹壁小切口的腹膜透析置管术,对照组采用传统开放式的腹膜透析置管术。比较两组围术期指标和非感染相关并发症的差异。结果46例患者中,男22例、女24例。两组平均年龄分别为(109.7±59.3)个月和(78.5±50.1)个月,差异无统计学意义(P>0.05)。相比对照组,观察组隧道长度更长[3(2.5,4.0)cm比2(1.5,2.5)cm]、腹透起始时间更早[3(3,4)d比4(3.5,5)d],观察组发生术后管路移位较对照组少,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论腹壁小切口腹膜透析置管术在儿童肾功能不全患者中应用较好,可在临床应用和推广。

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。

355例哮喘患儿运动现况调查

目的了解哮喘患儿参与运动的现状,为制定哮喘患儿适宜的运动处方提供依据。方法采用问卷形式,对2008年9-12月到我院哮喘中心就诊的7岁以上哮喘患儿进行调查。结果完成问卷调查355例。其中54.6%(194/355)的患儿认为运动会加重他们的哮喘;57.5%(204/355)的家长对患儿参加运动表现出担心;355例患儿中老师对他们患有哮喘知情的有222例,61.7%(137/222)的老师对哮喘患儿参加运动表现出担心;45.4%(161/355)的患儿在诊治中医生从未对如何参与运动进行过指导。调查患儿中65.6%(223/355)～89.6%(318/355)运动水平低于美国推荐的哮喘患者运动处方水平。在运动中出现过咳嗽、胸闷、呼吸困难、喘息者有77.7%(276/355),但有56.0%(199/355)只是偶尔出现以上症状。结论哮喘患儿参加运动普遍不足,急需提高患儿、家长、老师及医生对参加运动的认识,并制定适宜的运动处方。

CCLG-ALL-2008方案治疗169例儿童急性淋巴细胞白血病长期随访结果

目的回顾和分析CCLG-ALL-2008方案治疗儿童初诊急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）的长期随访结果。方法总结2008年4月至2014年4月期间,于武汉协和医院儿科接受CCLG-ALL-2008方案治疗的169例初诊ALL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析评估患儿总体生存率（OS）和无事件生存率（EFS）,运用COX回归比例风险模型分析影响预后的因素。结果169例ALL患儿中,第33天完全缓解（CR）率为96.3%,5年OS为（84.72±4.10）%,5年EFS为（81.53±3.80）%,其中标危、中危及高危组患儿5年EFS分别为（89.15±2.80）%、（87.44±3.10）%及（56.64±9.30）%;复发19例（11.2%）,复发中位时间为CR后16个月（2-36个月）;死亡29例（17.2%）,死亡中位时间为诊断后15个月（1-38个月）。多因素回归分析显示危险度分组诊疗有利于延长患儿EFS。结论 CCLG-ALL-2008方案治疗儿童ALL的CR率高,长期随访5年OS、EFS接近发达国家水平,严格的分型诊疗和微小残留病灶（MRD）监控有利于患儿的个性化治疗,改善预后。

基于RNA恒温扩增技术诊断的儿童肺炎支原体脑炎临床特征分析

目的分析基于RNA恒温扩增技术(simultaneous amplification and testing,SAT)诊断的儿童肺炎支原体脑炎(Mycoplasma pneumoniae encephalitis,MPIE)的临床特征。方法选取2017年6月1日至2018年5月31日在首都儿科研究所神经内科住院治疗的临床符合脑炎/脑膜炎的患儿,应用SAT检测其脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)肺炎支原体(Mycoplasma pneumonia,MP)RNA,同时检测血清的MP抗体(MP-IgG、MP-IgM)及CSF中的其他病原,分析CSFMP-RNA阳性诊断MPIE患儿的临床特征、脑电图及影像学特点。结果入组的177例脑炎/脑膜炎患儿中CSFMP-RNA阳性诊断MPIE为22例(12.43%)。其中神经系统症状包括意识障碍(68.18%)、抽搐(45.45%)、头痛(22.73%)、癫痫持续状态(18.18%)、精神行为异常(9.09%)、脑膜刺激症状(9.09%)、小脑共济失调(9.09%)、偏瘫(9.09%)、视力模糊(4.55%);CSF白细胞升高者5例,细胞计数(23~226)×10^6/L;CSF轻度蛋白升高者2例(分别为4800mg/L、7503mg/L);脑电图异常者12例,头颅影像学异常者7例。MPIE患儿经阿奇霉素抗MP感染治疗均见效,仅1例遗留反复抽搐发作,余21例无神经系统后遗症。结论 MP是儿童脑炎/脑膜炎的常见病因之一,儿童MPIE神经系统症状各异,其CSF、脑电图及神经影像学无特异性。早期诊断及治疗有助于改善患儿预后。

重庆地区儿童支气管哮喘急性加重住院危险因素分析

目的分析重庆地区儿童支气管哮喘急性加重住院的危险因素,为制定个体化防治方案,有效控制哮喘提供依据。方法随机选择2009年1月至2009年12月重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心及江津区人民医院儿童哮喘急性发作住院患儿共193例,自行设计调查问卷,收集资料进行分析。随机选择门诊随访>3个月,接受正规维持治疗的无哮喘发作慢性持续期维持控制治疗的患儿为对照组,分析儿童哮喘急性发作的危险因素。结果呼吸道感染为哮喘急性发作住院的第一独立危险因素,占85.5%(165/193)。未规范使用控制性药物者达71.5%(138/193),包括既往未诊断哮喘102例和已诊断哮喘但未用药的36例,与维持控制治疗组未规范用药(21/110,19.1%)相比有统计学意义(P<0.01),为哮喘急性发作第二重要因素。各种过敏原诱发哮喘急性发作也较常见,占9.3%(18/193)。过敏性疾病家族史在急性发作组与维持治疗组间无明显差异(P>0.05)。结论呼吸道感染为重庆地区儿童哮喘急性发作的首要危险因素,其次为未及时诊断哮喘、未正规使用哮喘控制药物,各种过敏原诱发哮喘急性发作也需引起重视。

应用环磷酰胺与环孢素A治疗儿童激素耐药肾病综合征51例疗效分析

目的观察比较环磷酰胺(CTX)、环孢素A(CsA)治疗儿童激素耐药型原发性肾病综合征(SRNS)诱导缓解及维持缓解的疗效。方法回顾性研究应用CTX或CsA治疗的51例SRNS患者的临床资料。结果治疗3个月时,CsA组完全缓解率(18/25 vs 9/26)及有效率(21/25 vs 14/26)均高于CTX组。CTX组与CsA组最终的完全缓解率(16/26 vs 19/25)及有效率(17/26 vs 21/25)差异无显著性。CsA组尿蛋白阴转时间(中位数表示)短于CTX组(21天vs 75天)。病理为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)治疗8周时,CsA组尿蛋白阴转比例(8/10 vs 1/8)、有效率(8/10 vs 2/8)均高于CTX组。CTX组维持缓解时间(以中位数表示)长于CsA组(16.0个月vs 10.0个月)。随访1年时CTX组维持缓解者所占比例高于CsA组(12/16 vs7/17)。结论 CTX与CsA治疗SRNS的总有效率相当,但CsA起效更快,尤其对FSGS效果显著;而CTX维持缓解的作用优于前者。

肥胖与阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征

本期所关注的是近年来儿科呼吸系统疾病的热点与难点问题。 儿童呼吸系统非感染性疾病越来越被广大儿科医生认识并重视。其中支气管哮喘是儿童时期最常见的慢性呼吸系统疾病。1993年世界卫生组织与美国国家心肺及血液研究所倡导成立了全球哮喘防治创议委员会，并于1995年首次发布了全球性哮喘诊断与管理的指南，此后该指南每2～3年修订1次，最近1次修订是2014年6月，改动内容较多，涉及哮喘定义、表型、诊断与管理等，反映出了哮喘防治的最新观点，本期通过介绍新修订指南中关于儿童支气管哮喘诊断和治疗的内容，对比其他指南，向读者展示该领域的最新进展。

阿奇霉素对支原体肺炎患儿症状改善及预后的影响

目的探讨阿奇霉素治疗支原体肺炎对患儿症状改善以及预后的影响。方法选取2017年5月至2018年6月在首都儿科研究所接受治疗的支原体肺炎患儿104例。采用随机数字表法将患儿分为对照组和观察组,各52例。在常规治疗基础上,对照组给予注射用乳糖红霉素治疗,观察组给予注射用阿奇霉素治疗,比较2组患儿治疗后退热时间、止咳时间、头痛消失时间、抗菌药物治疗时间以及住院时间,记录2组患儿治疗前后CRP水平,对比分析2组治疗后不良反应发生率以及临床效果。结果治疗后,观察组患儿的退热时间、止咳时间、头痛消失时间、抗菌药物治疗时间以及平均住院时间均短于对照组[(3.1±0.4)d比(4.9±0.9)d、(4.6±1.0)d比(6.9±1.2)d、(3.2±0.9)d比(6.2±1.6)d、(6.0±1.2)d比(9.0±1.3)d、(8.7±1.5)d比(12.6±2.0)d],差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗前,观察组与对照组患儿的CRP水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,观察组与对照组患儿的CRP水平均低于治疗前,且观察组低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗结束后,2组患儿均有腹泻、恶心、肝功能损伤以及局部红肿等不良反应出现,观察组总发生率低于对照组[15.4%(8/52)比32.7%(17/52)],差异有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后的总有效率高于对照组[96.2%(50/52)比73.1%(38/52)],差异有统计学意义(P<0.05)。结论阿奇霉素可有效改善支原体肺炎患儿的临床症状,降低CRP水平,降低不良反应发生率且安全性良好,效果显著。

婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺部HRCT表现

目的探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)肺部HRCT表现,分析其与发病年龄、病程之间的关系。方法回顾性分析23例婴幼儿LCH病例的HRCT资料,依据HRCT表现对患儿分组(间质病变组和结节-气囊组),比较各组发病年龄和病程。结果 HRCT检查阳性率为86.96%;肺部表现包括肺间质病变、孤立或弥漫性结节及气囊。肺间质病变组与结节-气囊组的中位病程分别为3.0(0.7～12.0)个月和6.0(3.0～24.0)个月,前者病程较后者短(P<0.05)。15例于化疗后复查肺部HRCT,12例恢复正常,2例肺部遗留异常,1例死亡。结论婴幼儿LCH肺部受累的HRCT表现包括肺部间质病变、结节和(或)气囊,病程早期表现为肺间质病变,后期则以结节、气囊为主要特点。肺内未形成弥漫性结节或气囊者预后良好。

2000～2004年北京川崎病住院患儿流行病学调查

目的 进一步了解北京儿童川崎病（KD）的发病率及流行病学特点，并探讨其临床表现和急性期预后。方法 按照日本全国儿童KD调查及北京第1次KD流行病学调查方法，向北京及其郊区所有拥有儿科住院病床的医院发出调查问卷，回顾性记录自2000年1月～2004年12月的所有KD患儿。结果 北京45家有儿科住院病床的医院参加调查，共计报告1107例患儿。5年KD发病率为40．9～55、1／10万5岁以下儿童，平均49．4（95％CI，46、6～52．4）／10万5岁以下儿童。2000～2004年发病率有逐年增高趋势（Pα〈0．05）。发病年龄1个月～13．8岁，中位年龄2．0岁，其中5岁以下占87．4％；男女发病比例为1、83：1；春、夏有2次发病高峰，以夏季最高，2000和2004年在2次高峰基础上冬季还有1次发病高峰。复发15例，复发率1．4％；有家族史2例，占0．2％。发热仍是最常见的临床表现，而多形性皮疹为最少见的临床特征，患儿急性期无死亡。结论 2000～2004年北京KD发病率较前5年升高，但仍低于日本。发病年龄和性别比例与以往报道相似，但季节分布不同，除每年春、夏2次流行高峰外，2000和2004年冬季出现第3个发病高峰。

运动训练及依那普利对阿霉素肾病大鼠模型肾损害的影响

目的：应用阿霉素肾病大鼠模型，探讨了运动训练以及血管紧张素转换酶抑制剂依那普利对肾疾病进展的影响。 方法：①实验于2001-01／04在日本东北大学大学院医学系研究科内部障碍学研究室完成。选用8周龄健康雄性Wistar大鼠33只。给予阿霉素2mg／kg静脉注射，间隔20d后重复1次，制成肾病模型。从第13周龄起，将肾病大鼠随机分为4组：对照组(n=8)、运动训练组(n=8)、依那普利组(n=9)、运动训练+依那普利组(n=8)。②运动训练为倾斜度0°的跑台训练，速度20m／min，60min／d，每周5d，持续8周。依那普利以2mg／(kg·d)腹腔内持续释放给药。肾病对照组既不运动也不给予依那普利。③所有大鼠用代谢笼子饲养，于运动前和运动后每2周，在固定的同一时间测定各实验组的体质量，收缩压，24h饮水量和尿量，尿钠，钾，尿蛋白排泄量。8周运动结束时，断头处死，采用自动分析仪测定尿钠，钾，蛋白排泄量以及血生化学指标。取出肾脏，加工后进行光镜下肾病理学分析。肾小球硬化指数=(1×N_1+2×N_2+3×N_3+4×N_4)／(N_0+N_1+N_2+N_3+N_4)，其中N代表不同程度硬化的肾小球的数目。肾小球脂质沉着指数的计算公式同肾小球硬化指数。④计量资料间差异性比较采用单因素方差分析，组间计量资料差异性比较采用非成对t检验，肾组织学改变的组间对比采用U检验。 结果：大鼠42只均进入结果分析。①实验过程中运动训练组收缩压与对照组相近。依那普利组和运动训练+依那普利组收缩压在实验2～8周时明显低于对照组(P<0．01)。运动训练组和依那普利组尿蛋白排泄量均与对照组相近。运动训练+依那普利组尿蛋白排泄量在实验4～6周时低于对照组，但差异不明显。②运动训练组和依那普利组的血清总胆固醇低于对照组，但差异不明显。运动训练组和依那普利组的血清三酰甘油水平明显低于对照组(P<0．05)。而运动训练+依那普利组的血清总胆固醇、三酰甘油水平明显低于对照组和运动训练组(P<0．05～0．01)。各组血肌酐、尿素氮、空腹血糖差异不明显。③运动训练组和运动训练+依那普利组的肾小球脂质沉着指数均明显低于对照组(p<0．05)。运动训练组的肾小球硬化指数低于对照组，但差异不明显。运动训练+依那普利组的肾小球硬化指数则明显低于对照组(P<0．05)。 结论：运动训练有改善肾病大鼠脂质代谢，抑制肾损害的进展的重要作用，依那普利能进一步增强运动训练的肾保护作用。

初诊哮喘儿童骨密度的变化及意义

目的初步探讨支气管哮喘是否对儿童骨密度存在影响。方法选择2010年5月至2011年6月在我院哮喘专科门诊就诊的190例初次诊断为支气管哮喘的患儿进行骨密度、身高、体质量的测量,同时选择同期、同年龄段在我院儿保科体检的166例正常儿童的骨密度、身高、体质量值作为对照。结果①哮喘组患儿骨密度Z值95%的置信区间比对照组低,差异有统计学意义(t=7.229,P=0.000)。②哮喘组与对照组SOS值比较有统计学差异(F=20.040,P=0.000),其中中、重度哮喘组的SOS值较轻度组低,差异有统计学意义(P<0.05),而轻度组与对照组SOS值比较无统计学差异(P=0.410),中度组与重度组SOS值比较无统计学差异(P=1.000)。③哮喘患儿的病程与骨密度呈负相关(r=-0.442,P<0.01)。④哮喘组患儿身高、体质量与对照组相比有不同程度降低,其中重度哮喘组身高、体质量与轻、中度哮喘组、对照组相比,有显著性差异(P<0.05)。结论支气管哮喘对儿童身高、体质量、骨密度可能存在影响,尤其中、重度哮喘对儿童骨密度影响更大。

血管紧张素转换酶2与肾脏

血管紧张素转换酶2（ACE2）是肾素血管紧张素系统（RAS）的新成员，它是迄今为止发现的第一个人血管紧张素转换酶（ACE）相关的同系物。ACE降解血管紧张素Ⅰ（AngⅠ）生成血管紧张素Ⅱ（angiotensinⅡ，AngⅡ）。而ACE2的主要作用是降解AngⅡ，生成具有强舒血管作用的多肽-血管紧张素-（1～7）。在RAS中，ACE2与ACE可能发挥相反的作用，从而维持RAS的稳定。ACE2与ACE在结构及肾脏中的分布均有相似及不同之处。ACE2在肾脏中高度表达，它在肾脏的生理及病理状态中均扮演重要角色。对ACE2基因剔除及应用ACE2抑制剂模型的研究表明，ACE2可能对肾脏有保护作用，通过促进ACE2的表达或摄入外源性ACE2来提高ACE2水平可能为肾脏疾病的治疗提供新的研究方向。