先天性巨结肠再次手术的技术和技巧

先天性巨结肠是小儿外科常见消化道畸形之一,其手术技术已经相对成熟,但仍有少数患者因术后中远期并发症而接受再次手术。本文回顾近年发表的相关文献,并结合自身临床经验,对先天性巨结肠根治术后并发症的病因、如何避免并发症的发生以及再次手术技巧进行系统阐述。

《Journal of Pediatric Surgery》2020年第7期导读

随着科学技术的进步和小儿外科的进展,小儿外科不仅包括我们传统的普外、胸外、泌尿、新生儿外科等领域,更进一步发展出气道,甲状腺甲状旁腺,血管等新的儿外科领域,而随着ECMO技术在儿外科的广泛应用,其相关的技术和问题也得以进一步的研究。2020年第7期重点介绍了创伤、内分泌疾病、新生儿疾病、气道和胸部疾病等最新研究进展,并对国际热点问题进行文献综述。本文对该期杂志内容进行初步摘录和归纳。

超声对先天性巨结肠术后并发症的诊断价值

目的探讨经腹壁联合经会阴超声对先天性巨结肠儿童术后并发症的诊断价值。资料与方法回顾性分析行超声检查的114例先天性巨结肠术后患儿的超声声像图资料,以手术、病理结果和临床特征为诊断“金标准”,计算超声检查的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值,采用Kappa检验评价超声检查与诊断“金标准”的一致性。结果114例患儿中,23例(20.2%)出现手术相关并发症,包括巨结肠相关小肠结肠炎(HAEC)6例,吻合口漏2例,各种瘘道形成3例,吻合口裂开2例,脱出肠管扭转2例,吻合口狭窄2例,病变段残留4例,术后出血2例。超声发现19例并发症,漏诊2例HAEC、1例吻合口裂开和1例脱出肠管扭转。超声检查的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为82.6%、100.0%、100.0%、95.8%。超声检查与诊断“金标准”的一致性较好(Kappa=0.883,P<0.001)。结论经腹壁联合经会阴超声检查对先天性巨结肠术后并发症的监测有一定的诊断价值。

西藏小儿外科发展历史及小儿外科疾病的特点

新中国成立、西藏和平解放及改革开放以来,西藏的卫生事业从无到有、从小到大不断发展,发生了翻天覆地的巨大变化,取得了举世瞩目的辉煌成就。西藏的人均预期寿命从民主改革前的35.5岁升至71.1岁[1],已经接近内地水平。西藏的医疗技术在内外妇科等领域都取得了长足的进步,小儿内科也取得突飞猛进的发展,婴幼儿死亡率下降到7.6‰[1],然而与之相对应的小儿外科领域明显落后。近二十年来,西藏经济快速发展和人民生活日益富裕使得古老的雪域高原发生着潜移默化的变化,广大藏族同胞对患儿尤其是先天畸形患儿开始积极治疗,不再轻易放弃。在这一背景下,西藏自治区的小儿外科从无到有,从简单到复杂,从兼职到专职,从治疗简单的儿外科急诊到矫正复杂畸形,各个方面都在快速成长。以下对西藏小儿外科近年来的发展做以总结。

儿童门静脉高压分流术后5例死亡原因分析

儿童门静脉高压常采用分流手术的方法进行治疗,但该手术仍存在一定的失败率。本文对5例门静脉高压分流术后(Rex术后3例、Warren术后2例)患儿的死亡原因及防治方法进行分析,为该疾病的诊治提供参考。

内括约肌部分切除、回肠肛管吻合术治疗全结肠型巨结肠的中期功能研究

目的评估经肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除（TRM-PIAS）、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗全结肠无神经节细胞，并累及末端回肠小于50 cm的全结肠型巨结肠（total colonic aganglionosis，TCA）的中期手术效果和生活质量。方法回顾性分析自2012年1月到2016年11月在本中心行经肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除、全结肠切除、回肠肛管吻合术40例TCA患儿（TRM-PIAS组）的临床资料。其中，男25例，女15例；根治手术年龄（7.7±5.4）个月，范围3～31个月。其中一次性根治3例；外院根治术后，因残留病变肠管行再次根治1例；回肠造瘘后行二期根治36例。同时，将2010年1月到2012年1月收治的7例因TCA行开腹根治术（Soave术）的男患儿设为对照组，一同评估其中期并发症、营养发育和功能。结果TRM-PIAS组40例TCA患儿中术后随访满一年患儿34例，随访时间（25.0±8.5）个月，时间范围12～45个月，总体小肠结肠炎发病率为73.5%（25/34），但其中92.0%（23/25）为偶发，术后第2年发病率降至25.0%（7/28）；与对照组术后总小肠结肠炎发病率100%（7/7）比较，差异无统计学意义（P＝0.315）；与TRM-PIAS组术后第2年小肠结肠炎发病率85.7%（6/7）比较，差异有统计学意义（P〈0.05）。TRM-PIAS组患儿每日排便次数1～10次，（3.7±2.3）次/天；无便失禁患儿，无污粪22例（64.7%），无复发肛周糜烂25例（73.5%）。出现肠梗阻3例（8.8%），2例保守治疗后好转，1例手术松解。2例腹腔感染积液，1例慢性骨髓炎，均经保守抗感染治愈。统计患儿身高体重情况，按2006年WHO标准评估有30例（88.2%）生长发育正常。本研究对年满3周岁的15例TRM-PIAS组患儿进行功能评分，15例患儿全部评分为优（14.47±1.30）分，优于对照组（11.14±2.27）分，组间比较，差异有统计学意义（P〈0.05）。结论肛门直肠黏膜切除、内括约肌部分切除（TRM-PIAS）、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗TCA患儿，术后恢复良好，生活质量较满意，但术后早期小肠结肠炎的发病率较高，需重点防治。

腹腔镜治疗小儿肝囊肿的临床研究

目的分析小儿肝囊肿腹腔镜治疗的可行性及效果。方法回顾性分析自2010年12月至2013年12月收治肝囊肿7例患儿的临床资料。其中，男3例，女4例；年龄12d～3岁7个月；全部为单发囊肿。全部患儿行腹腔镜手术（经脐部单切口腹腔镜5例），及术中胆道造影。1例患儿行腹腔囊肿切除术，4例患儿行腹腔镜囊肿开窗术，2例患儿行腹腔镜囊肿胆囊吻合术。结果无术中中转开腹。手术时间90～150min，平均（102．9±23．6）min。出血量2～5ml。无死亡病例，无创面出血，腹腔感染，腹腔积液等并发症。患儿术后3～7d出院。术后每3个月门诊复查超声及生化指标，全部患儿肝功能及胆红素正常。囊肿切除及开窗术患儿无囊肿复发，胆囊吻合术患儿囊肿明显减小，无不适症状；无胆道感染、腹腔感染积液等并发症。结论小儿肝囊肿应用腹腔镜及经脐部单切口腹腔镜治疗是安全有效的，如果囊肿与肝内胆管相通可考虑行囊肿胆囊吻合术。

西藏自治区首次腹腔镜辅助治疗Currarino综合征2例

拉萨市人民医院小儿外科团队首次在西藏自治区内诊断并以腹腔镜辅助治疗Curarrino综合征2例,现就诊断、治疗、手术及术后情况进行如下报道。患儿1男,6个月,因“排便困难6个月”院,患儿6个月前,出生后8d出现腹胀及呕吐后就诊于本院,检查发现肛门口位于正常肛凹,肛门口位置较深,小指指诊难以进入,但能勉强探入6号扩肛器,复查腹部平片提示:骶骨呈新月形畸形。

西藏地区儿童肝囊型包虫病手术治疗

目的探讨西藏地区儿童肝囊型包虫病临床诊治。方法收集2016年1月至2020年12月在拉萨市人民医院行开腹内囊摘除+外囊次全切除术的50例儿童肝囊型包虫病及50例成人肝囊肿型包虫病的临床资料,其中儿童组男22例,女28例,年龄为(9.7±3.1)岁;成人组男21例,女29例,年龄为(42.6±14.4)岁。对手术时间、术中出血量、平均病灶数量、术中发现囊腔感染和胆瘘、术后胆漏、切口感染率、残腔感染率、术后带管出院率、术后住院时间及复发率等指标进行总结分析。结果儿童组与成人组比较,病灶的数量差异无统计学意义(P>0.05),两组既往包虫病史和合并胆囊结石差异具有统计学意义(P<0.05)。两组手术时间、术中出血量、术中发现囊腔感染和胆瘘、术后胆漏、切口感染率、术后带管出院率、复发率及术后住院时间比较,儿童组显著小于成人组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论内囊摘除+外囊次全切除术是当前边远地区基层医院治疗儿童肝囊型包虫病的适宜方式。

3D腹腔镜手术治疗小儿急性阑尾炎的探讨

目的探讨3D腹腔镜手术治疗小儿急性阑尾炎的疗效。方法回顾性分析我院2013年10月至2013年11月收治的53例小儿急性阑尾炎病例资料，根据手术方式不同分为3D腹腔镜组和传统腹腔镜组，其中3D腹腔镜组共21例，传统腹腔镜组共32例。对比分析两组的手术时间、住院时间、手术出血量、术后进食时间。结果全部53例急性阑尾炎患儿均行腹腔镜阑尾切除术，无一例中转开腹手术。两组患儿的年龄、性别基本相同，差异无统计学意义。传统腹腔镜组平均手术时间为（30．0±3．5）min，3D腹腔镜组显著缩短为（24．5±3．2）min，两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。传统腹腔镜组平均住院时间为1．9d，3D腹腔镜组显著缩短为1．4d，两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。所有患儿术后随访1～2个月，无出血、肠瘘、残株炎、肠梗阻等严重并发症发生。结论3D腹腔镜手术治疗小儿急性阑尾炎视野更清晰、立体感更强，手术更精准、操作更简单和安全性更高，缩短手术时间、住院时间，加快患儿术后恢复。

行胰腺切除术的12例先天性高胰岛素血症的临床随访和遗传学分析

目的对12例接受胰腺切除术治疗的先天性高胰岛素血症（CHI）患儿的临床资料和基因检测结果进行回顾性分析，并对胰腺切除术治疗CHI的效果及预后进行探讨。方法选取2002年2月至2016年1月由首都医科大学附属北京儿童医院收治并行胰腺切除术治疗的12例CHI患儿为研究对象，对其临床资料、诊疗经过、基因检测结果进行了回顾性分析，对胰腺切除术治疗CHI的效果及预后等情况进行了研究。结果12例CHI患儿中，8例对二氮嗪治疗无效，4例对二氮嗪疗效不确切。12例患儿术前均患有严重的低血糖症，行不同程度的胰腺切除术治疗后，4例血糖正常，4例低血糖症状好转，3例分别于术后1个月、3年和10年发展为1型糖尿病，1例失访。12例患儿中，有8例进行了ABCC8和KCNJ11基因测序分析，发现1例移码突变、2例无义突变和3例错义突变。结论胰腺部分切除术对局灶型CHI患儿有着良好的治疗效果。胰腺次全切除术后患儿有较高的低血糖发作和1型糖尿病风险。