首都儿科研究所附属儿童医院门诊感染性腹泻患儿的细菌病原学分析

目的分析首都儿科研究所附属儿童医院门诊感染性腹泻患儿的细菌病原学及其耐药性情况。方法随机选取2017年8月至2018年7月我院门诊诊断为急性感染性腹泻的患儿进行粪便细菌培养,沙门菌血清学分型,PCR方法对5种致泻性大肠埃希菌分型,Kirby-Bauer纸片扩散法检测药物敏感性,统计学分析采用χ^2检验或Fisher确切概率法。结果 356份粪便标本检出致病细菌6种共103株(4份标本同时检出2种细菌),阳性率27.8%(99/356)。沙门菌检出率最高,为10.7%(38/356),其次为金黄色葡萄球菌、致泻性大肠埃希菌与铜绿假单胞菌,检出率分别为8.4%(30/356)、5.6%(20/356)、3.7%(13/356),未检出志贺菌。38株沙门菌血清型以肠炎沙门菌与鼠伤寒沙门菌为主,占63.2%(24/38);20株致泻性大肠埃希菌为肠致病型大肠埃希菌与肠聚集型大肠埃希菌,各10株,未检出肠出血型大肠埃希菌、肠侵袭型大肠埃希菌与肠毒素型大肠埃希菌。沙门菌对氨苄西林、头孢曲松的耐药率分别为52.6%(20/38)、13.2%(5/38);致泻性大肠埃希菌对氨苄西林、头孢曲松的耐药率分别为11/20、1/20,3株致泻性大肠埃希菌产超广谱β内酰胺酶。结论我院门诊感染性腹泻患儿的细菌病原菌以沙门菌为主,金黄色葡萄球菌、致泻性大肠埃希菌、铜绿假单胞菌感染机率增加,志贺菌已不是主要致病菌。沙门菌与致泻性大肠埃希菌对氨苄西林耐药率较高,对头孢曲松普遍敏感,在无法获得病原诊断的情况下可考虑首选三代头孢类药物治疗儿童细菌性腹泻。

0~6岁儿童眼保健和视力检查服务现状及对策研究

目的了解0~6岁儿童眼保健和视力检查服务现状,为相关部门提供决策依据。方法采用方便抽样方法,于2019年9—12月从北京市、安徽省、青海省抽取15家区县级妇幼保健院及基层卫生机构进行问卷调查,并采用现场观察及小组访谈的方式了解儿童眼保健服务现状及存在的问题等。结果被调查的区县级妇幼保健机构均配备了开展儿童眼保健服务的基本用房及设备;基层卫生机构均配备了开展儿童眼保健服务的基础设备,但有些设备陈旧破损、闲置未用。被调查机构儿童眼保健人员均不足,区县级妇幼保健院、社区卫生服务中心和乡镇卫生院的儿童眼保健人员分别占卫生技术人员的9.5%、5.5%和2.4%,不同类型卫生机构的儿童眼保健人员占比差异有统计学意义(χ^(2)=8.966,P=0.011)。社区卫生服务中心无眼科医生,该岗位由儿保人员兼职。被调查机构儿童眼保健人员接受上级指导及培训的机会普遍较少,年人均1~3次。各地儿童眼保健及视力检查服务覆盖率均在90%以上,但现场观察发现儿童眼保健人员操作技能尚不熟练、不规范。结论各卫生机构均需进一步完善儿童眼保健及视力检查服务设备,提高儿童眼保健人员的知识技能及服务质量。

“互联网+医疗”背景下2020—2022年儿科中医门诊线上与线下就诊人群特征比较研究

目的 为比较儿科中医门诊线上线下就诊模式的人群特征,以提高医疗服务质量和医院管理效率。方法 收集2020年1月至2022年12月,首都医科大学附属北京儿童医院中医科门诊院内信息系统的全数据就诊记录,设置人口学、时间、地区等观察指标。结果 线上诊疗组与线下诊疗组的人口学特征(性别、年龄、民族、就诊时的主要诊断)、时间特征(时间序列分析、就诊日期、就诊班次)、地区特征(人类发展指数分区、地理分区)比较,差异有统计学意义(P<0.01)。少数民族患儿(7.29%vs. 4.04%)、血液及造血器官疾病(48.55%vs. 10.90%)、肌肉和骨骼系统的结缔组织病(1.84%vs. 0.84%)、工作日就诊(96.95%vs. 79.29%)、上午就诊(86.41%vs. 54.80%)、极低人类发展指数地区(0.57%vs. 0.24%)的线上患儿比例更高(P<0.01)。结论“互联网+”医疗模式在儿科中医门诊具备推广意义;线上诊疗方式有效提高医疗服务公平性,有效促进优质医疗资源的下沉;同时两种诊疗方式存在就医倾向性、响应度、诊断内容的差异,医疗机构应因势利导,发挥两种模式的优势,不断完善新时代中医药的发展与转型。

儿童川崎病与季节性病毒感染的研究进展

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是感染诱发基因易感儿童的免疫性血管炎性疾病,好发于5岁以下儿童。引起川崎病的病原目前尚未明确。有关川崎病的流行病学研究表明,季节性感染病原可能是川崎病的重要病因,尤其是季节性病毒感染。本文总结近年来儿童川崎病与季节性病毒感染的相关研究,从常见呼吸道病毒与川崎病的关系、肠道病毒与川崎病的关系及病毒感染与川崎病的病理生理机制等3个方面进行综述,为川崎病病因学研究提供依据。

平阳霉素硬化联合置管引流对儿童巨大淋巴管畸形的疗效研究

目的 评估平阳霉素硬化联合置管引流对儿童巨大淋巴管畸形的治疗效果。方法 选取2020年9月至2023年8月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科的超声测量5 cm以上的巨大淋巴管畸形患儿,采用前瞻性随机对照研究的方法,应用随机数字表法分为研究组和对照组,研究组患儿采取平阳霉素硬化联合置管引流,对照组采取传统的平阳霉素硬化治疗,比较两组患儿的临床资料、手术及随访情况和不良反应发生情况。结果 研究期间共纳入34例患儿,其中1例对照组患儿超声考虑为淋巴管畸形,但术中诊断静脉畸形被排除,最终纳入33例。包括男18例、女15例,所有患儿均因皮下肿物就诊,其中9例因肿物短期内突然增大就诊,超声结合术中液体性质,考虑并发囊内出血。病变位于颈部20例(60.6%),腋窝9例(27.3%),胸壁4例(12.1%)。研究组纳入17例,对照组纳入16例。两组患儿年龄、性别、囊腔直径比较差异均无统计学意义(P>0.05)。两组手术时间、术后疗效(治愈率、好转率和欠佳率)比较差异均无统计学意义(P>0.05)。研究组单次住院时间长于对照组,复发率低于对照组,总手术次数少于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。研究组发热1例,胃肠道不适1例,不良反应发生率为11.80%(2/17);对照组发热2例,不良反应发生率为12.50%(2/16)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 对于5 cm以上的巨大淋巴管畸形,相较于传统的单纯硬化治疗,平阳霉素硬化联合置管引流总体疗效相似,但患儿总治疗次数减少,复发率降低,而不良反应发生率并未增加,可作为优选的治疗方案。

儿童专科医院护士安全行为现状及影响因素研究

目的 探讨儿童专科医院护士的安全行为现状及影响因素。方法 采用一般资料调查表、安全行为调查表、安全文化感知调查表、工作投入问卷对某三级甲等儿童专科医院516名护士进行调查与分析。结果 儿童专科医院护士安全行为得分为(56.50±4.52)分;护士安全行为与工作投入(r=0.426,P<0.01)、安全文化感知(r=0.319,P<0.01)呈正相关;多元线性回归分析显示,年龄、独生子女、安全文化感知及工作投入是儿童专科医院护士安全行为的影响因素(P<0.05)。结论 护理管理者应根据儿童专科医院护士安全行为的影响因素采取针对性管理和培训措施,提升护士的安全行为,保障患者安全。

儿童急性淋巴细胞白血病医院感染的调查研究

目的为了解儿童急性淋巴细胞白血病医院感染状况。方法对某医院４年内收治的急性淋巴细胞白血病患儿共７８例进行回顾性调查。结果发生医院感染的共２７例，占同期住院儿童急性淋巴细胞白血病患儿的３４．６２％。感染的病原菌主要是Ｇ－杆菌和真菌，感染部位以皮肤及软组及上呼吸道最常见。白细胞减少、化疗是增加感染的危险因素。结论提示医院感染的发生与白血病患儿免疫功能低下有关。

IL-17A基因多态性与儿童鼻咽部肺炎链球菌定植关系的研究

目的了解我国儿童IL-17A基因多态性与鼻咽部肺炎链球菌定植的关系,为预防肺炎链球菌感染提供新的思路。方法对2019年8月至2021年9月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院被呼吸科诊断为“喉软骨软化”“气道异物”及泌尿外科诊断为“隐睾”的5岁以下的115例非呼吸道感染儿童进行鼻咽拭子肺炎链球菌检测,并同时进行IL-17A基因2个单核苷酸多态性位点(-197G>A、-737C>T)进行分析及血清IL-17A水平测定。将患儿分为年龄<3岁和3~<5岁两个年龄段,比较分析不同年龄段患儿不同基因型的鼻咽拭子肺炎链球菌带菌率。结果115份鼻咽拭子标本中,共分离到肺炎链球菌24株,总带菌率为20.9%。115例儿童中共有97例进行了IL-17A基因多态性分析,-197G>A、-737C>T位点中不同基因型之间带菌率比较差异无显著性(P>0.05)。在-197G>A位点,A/A基因型中,3~<5岁患儿血清IL-17A水平低于年龄<3岁患儿,差异有显著性(P<0.05);年龄<3岁、3~<5岁患儿中带菌率比较差异无显著性(P>0.05)。在-737C>T位点,C/T基因型中,3~<5岁患儿血清IL-17A水平低于年龄<3岁患儿,差异有显著性(P<0.05);C/T基因型中,3~<5岁患儿带菌率高于年龄<3岁患儿,差异有显著性(P<0.05)。结论-737C>T位点C/T基因型的<3岁儿童鼻咽部肺炎链球菌带菌率低,可能与血清IL-17A水平高有关。

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的免疫治疗疗效及危险因素研究

目的分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的免疫治疗疗效及免疫治疗反应差的危险因素。方法回顾性分析2014年2月至2021年11月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院接受免疫治疗的抗NMDAR脑炎患儿的临床资料。根据免疫治疗反应情况进行分组,分别为反应良好组、反应一般组和反应差组。比较各组的临床资料,并通过多因素logistic回归分析免疫治疗反应差的危险因素。结果入组69例抗NMDAR脑炎患儿,起病年龄8.25(4.04,10.13)岁,其中4例经手术证实合并畸胎瘤。经常规免疫治疗,反应良好组40例(57.97%),反应一般组18例(26.09%),反应差组11例(15.94%)。三组患儿在合并肿瘤、意识障碍、自主神经功能障碍、首次病程中出现症状数、疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)、脑脊液白细胞升高及接受二线免疫治疗比例等方面差异均有显著性(P<0.05)。经Bonferroni校正后,与反应良好组相比,反应差组及反应一般组疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)、接受二线免疫治疗比例更高,反应差组出现意识障碍、自主神经功能障碍的比例更高,且首次病程中出现症状数更多,差异均有显著性(P<0.017)。多因素logistic回归分析显示,合并肿瘤、脑脊液白细胞升高、疾病严重程度(改良Rankin量表评分最严重时)及需要接受二线免疫治疗与免疫治疗反应差具有显著相关性(P<0.05)。结论15.94%的抗NMDAR脑炎患儿对常规免疫治疗反应差。患儿合并肿瘤、脑脊液白细胞升高以及急性期病情严重、需要加用二线治疗可能提示免疫治疗反应差,为评估临床进程及优化治疗方案提供了依据。

755 nm皮秒激光治疗不同类型儿童色素增加性皮肤病的临床研究

目的:观察755 nm皮秒激光治疗不同类型儿童色素增加性皮肤病的临床疗效。方法:选取2021年1月-2022年2月于笔者医院应用755 nm皮秒激光治疗的色素增加性皮肤病患儿85例(包括雀斑25例,咖啡斑21例,太田痣20例,文身19例),针对不同的病变类型采用不同的治疗参数,疗程根据皮损的性质而定,治疗后观察临床疗效及不良反应。结果:经过1~6次755 nm皮秒激光治疗后,雀斑、咖啡斑、太田痣、文身患儿的临床总有效率分别为100.00%、85.71%、100.00%、100.00%,各类型临床疗效差异无统计学意义(P>0.05);治疗后各类型皮肤色斑定量评价数据均有显著改善,差异均有统计学意义(P<0.05)。各类型治疗期间均未出现严重不良反应。结论:应用755 nm皮秒激光治疗不同类型儿童色素增加性皮肤病疗效显著,且安全性良好,值得临床推广。

儿科医院死亡病例医院感染的调查研究

本文对儿科医院1984-1990年七年间全部住院死亡病例413例的医院感染状况进行了全面分析。医院感染率为25.91％,直接死于医院感染者占18.16％,以外科感染率最高(34.11％),其次为ICU(25.96％)传染科(24.14％),感染部位以下呼吸道为首(26.34％),其次为胃肠道(24.19％),败血症(19.36％),临床以革兰氏阴性杆菌最常见(63.71％)。住院时间越长,使用抗生素种类越多,医院感染机会也越多。本文还对儿童医院医院感染的特点进行了讨论。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像表现及病理分析

目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实的11例儿童UESL,分析所有患儿的超声、CT及MRI影像表现,总结其影像学特点。结果:病灶均为单发,肿块最大径11.5~19.8 cm。CT平扫显示所有病灶边缘较清楚、其内呈不均匀低密度,内可见厚薄不均的分隔;囊性密度区边缘或分隔周围可见少许片絮样软组织密度影。6例超声图像均提示实性占位,表现为混合回声的实性包块内可见大小不等的无回声区。3例MRI表现为边界清楚肿块影,T1WI呈不均匀混杂低信号,病灶内可见高信号区;T2WI呈混合高信号区和条状低信号区。9例病灶增强扫描动脉期均以边缘强化为主,8例可见迂曲增粗血管影;延迟期病灶呈持续不均匀强化,边缘持续强化,且从外围向中心充盈,强化范围增大,8例延迟期可见假包膜。结论:儿童UESL影像学表现有一定特征性,了解其影像特点并结合临床特征,有助于早期诊断。

影像学在儿童外耳道胆脂瘤诊治中的应用价值

目的探讨儿童外耳道胆脂瘤(external auditory canal cholesteatoma,EACC)的高分辨率CT(HRCT)及MRI特征性表现。方法回顾性分析经病理证实的40例(45耳)儿童EACC患者的HRCT及9例MRI影像征象及临床治疗价值。结果45耳儿童EACC均表现为外耳道内软组织影,7耳软组织呈含气条片状,38耳软组织呈团块状实性致密影,3耳MRI呈T2高信号/T1等信号,DWI高信号,ADC低信号。30耳位于外耳道中内侧且覆盖鼓膜,28耳外耳道局部扩大,17耳无扩大。7耳单下壁受累;38耳多骨壁受累,其中上壁23耳,下壁25耳,6耳各壁均受累。33耳骨边缘不规则。11耳鼓室盾板变钝或消失。15耳鼓室受累,15耳砧骨长脚受压吸收破坏;8耳砧骨短脚吸收破坏;2耳镫骨吸收破坏;5耳伴发乳突炎。乳突气化型37耳,混合型7耳,板障型1耳。结论EACC病变位置局限,多位于外耳道中内侧,伴局部骨质破坏,累及中耳者少,未见合并耳周感染者。术前常规耳部HRCT及MRI扫描有助于精准定位及定性,根据病变范围选择合适手术方式,是清除胆脂瘤、提高听力及减少复发的有效方法。

糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征继发眼部疾病的临床特征分析

目的 探讨原发性肾病综合征儿童继发糖皮质激素相关眼病的临床特征。方法 2018年7月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科共收治原发性肾病综合征患儿1406例,其中101例(7.2%)经糖皮质激素治疗后出现高眼压、青光眼、白内障,对该101例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 101例患儿中,男74例,女27例,年龄74(20,185)个月。糖皮质激素相关高眼压88例(87.1%),青光眼1例(1.0%),白内障8例(7.9%),高眼压合并白内障4例(4.0%)。眼压为(23.61±5.91)mmHg,左眼压(24.06±5.75)mmHg,右眼压(23.16±6.07)mmHg。患儿性别、使用的糖皮质激素类型、甲泼尼龙冲击次数与患儿左右眼压无相关性(P均>0.05)。合用免疫抑制剂种类与患儿左右眼压有相关性(P均<0.05),合用2种及以上免疫抑制剂患儿的左右眼压与未合用免疫抑制剂、合用1种免疫抑制剂患儿比较眼压更低(P均<0.05),而未合用免疫抑制剂与合用1种免疫抑制剂患儿的左右眼压比较差异无统计学意义(P>0.05)。高眼压及青光眼患儿左右眼压(左眼r=0.349,P=0.001;右眼r=0.256,P=0.013)与糖皮质激素累积日平均剂量有相关性。通过糖皮质激素减量或停用、免疫抑制剂替代、局部降眼压药物滴眼治疗后,高眼压、高眼压合并白内障患儿均在8周内眼压好转降至正常,眼病反复者17例;青光眼1例经小梁切除术后好转;白内障患儿随访期间视力进行性下降者3例,1例行双眼超声乳化手术治疗,2例激素快速减量并加用免疫抑制剂治疗。结论 原发性肾病综合征患儿长期应用糖皮质激素后易出现高眼压、白内障,建议定期眼科检查,及时控制眼压、预防白内障,糖皮质激素减停或以免疫抑制剂替代、局部药物降眼压、手术为主要治疗手段。

儿童结直肠息肉临床特征分析

目的探讨儿童结直肠息肉的临床特点及内镜下息肉切除的有效性和安全性。方法选取2018年1月至2022年12月于首都儿科研究所附属儿童医院经结肠镜检查确诊为结直肠息肉的患儿,回顾性分析其临床资料及诊疗经过。将患儿进一步按年龄分为婴幼儿组(<3岁)、学龄前儿童组(3~6岁)、学龄期儿童组(>6岁),比较不同年龄组患儿的临床资料。结果278例患儿中,男168例,女110例;年龄10月龄至15岁,平均(4.7±3.0)岁,婴幼儿组、学龄前儿童组、学龄期儿童组分别有70、144、64例;主要症状为便血(93.9%,261/278)、腹痛(10.4%,29/278)、腹泻(1.4%,4/278);68例(24.5%,68/278)患儿内镜下可见结肠炎改变;4例合并贫血,包括1例重度贫血、1例中度贫血、2例轻度贫血;3例并发肠套叠;以单发息肉为主(95.0%,264/278),2个息肉者3例,3个及以上息肉者11例;息肉位于直肠119例、乙状结肠101例、降结肠20例、横结肠25例、升结肠3例,另有10例儿童的息肉分布在多个肠段。病理分型显示幼年性息肉266例,腺瘤性息肉3例,炎性息肉8例,增生性息肉1例。黑斑息肉综合征5例,基因检测提示STK11杂合突变3例,STK11基因exon1-9杂合缺失2例。有1例家族性腺瘤性息肉病基因检测提示APC基因截短性变异。内镜切除方式以圈套器切除术和内镜黏膜切除术为主。有11例发生并发症,包括5例出血,6例腹痛,经治疗后均痊愈,无消化道穿孔等严重并发症。学龄期儿童组中男性患儿、息肉位于多个肠段、多发息肉比例最高,学龄前儿童组中腹痛发生率最高,婴幼儿组中便血和内镜下可见结肠炎改变的发生率最高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论结直肠息肉高发于学龄前儿童,以幼年性息肉为主。结肠镜检查在明确诊断的同时可进行内镜下切除,安全有效。

儿童重症百日咳临床特征及其影响因素分析

目的 探讨儿童重症百日咳的临床特征及其发生的影响因素。方法 回顾性收集2011年3月~2018年12月首都儿科研究所附属儿童医院收治的百日咳患儿的人口学及临床资料,根据百日咳的严重程度将患儿分为重症百日咳组和非重症百日咳组。比较两组间各指标,并探讨发生重症百日咳的影响因素。结果 在227例百日咳患儿中,重症百日咳组有54例(23.8%),非重症百日咳组有173例(76.2%)。重症百日咳组发病年龄低于非重症百日咳组[1.35(0.60, 2.36)个月vs 3.93(1.19, 7.67)个月,P<0.01]。重症百日咳组中有阵发性痉挛性咳嗽、咳嗽后呕吐、阵发性青紫、咳嗽时面色潮红及发热的发生率分别高于非重症百日咳组(96.3%vs 81.5%、31.5%vs 13.9%、81.5%vs 9.8%、98.2%vs 76.9%和51.9%vs 27.2%,P<0.05)。重症百日咳组完成全程接种百日咳疫苗的比例低于非重症百日咳组(1.9%vs 19.1%,P<0.01),而重症百日咳组的未接种疫苗比例高于非重症百日咳组(94.4%vs 69.4%,P<0.01)。逐步Logistic回归分析结果显示,完成全程接种百日咳疫苗为减少重症百日咳发生的保护性因素(OR=0.07,95%CI:0.008~0.610,P=0.02)。结论 年龄越小尤其<3月龄的百日咳患儿越容易进展为重症百日咳,完成全程接种百日咳疫苗是减少儿童重症百日咳发生的保护性因素。

小鼠腹膜内外不可吸收线结诱导局部早期迟发型超敏反应的组织学研究

目的探索和比较采用两种不可吸收丝线在小鼠腹壁腹膜内、外打结后线结诱导局部早发迟发型超敏反应的差异。方法取7只10~12周BALB/c小鼠,每只腹壁左向右纵向剪开3个腹壁切口(5 mm长),从左向右依次经3个腹壁皮肤切口处采用4-0带针慕斯线荷包缝合腹壁肌深面壁层腹膜后打结于腹膜外间隙(慕斯线腹膜外打结组)、打结于壁腹膜(慕斯线腹腔内打结组),经腹壁切口采用4-0 Proline线荷包缝合腹壁后打结于壁腹膜(Proline线腹膜内打结组)。术后7 d取材3组打结部位腹壁标本。结果免疫组织化学和半定量检测显示,Proline线腹膜内打结组线结周围抗原肽-主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)Ⅰ/Ⅱ类分子复合物、CD4^(+)、干扰素-γ(interferon-γ,IFN-γ)、淋巴毒素(lymphotoxinβ,LTβ)表达少于慕斯线腹膜外打结组和慕斯线腹腔内打结组,但慕斯线腹膜外打结组和慕斯线腹腔内打结组比较差异无统计学意义。Masson染色结果显示,Proline线腹膜内打结组线结周围可见片状纤维胶原条索,胶原纤维排列相对均一;慕斯线腹膜外打结组和慕斯线腹腔内打结组仅见散在纤维胶原条索,排列松散。结论Proline线较慕斯线诱导小鼠腹壁线结周围早期迟发型超敏反应轻微。腹腔镜监视下闭合内环口时,采用Proline线腹腔内荷包缝合打结较慕斯线腹膜外缝合和腹腔内荷包缝合打结线结超敏反应轻,相对更理想。

以急性心肌缺血为突出表现的儿童冠状动脉心肌桥2例并文献复习总结

目的报道2例以急性心肌缺血为突出表现的儿童冠状动脉心肌桥并文献复习总结。方法介绍本院收治的2例儿童冠状动脉心肌桥病例,检索1990年~2021年的关于儿童冠状动脉心肌桥等研究文献,获取相关数据。对纳入的研究数据采用SPSS 25.0及RevMan 5.0软件进行统计学分析。结果共纳入27篇文献,包括98例患儿,其中男61例,女37例,男女比例1.6∶1,发病年龄(12.2±4.9)岁。最常见的症状是胸痛42例(48%)。98例患儿中包括108段心肌桥,位置在左前降支98段,占比90.7%;统计儿童心肌桥长度(23.5±15.2)mm,厚度(8.6±6.0)mm;合并HCM 46例(52.9%);明确记载的行心肌桥松解术39例(44.8%);随访时间为3个月~10年,随访中死亡者7例,明确记载预后良好的70例(81.4%)。结论儿童冠状动脉心肌桥发病时以急性心肌缺血为突出表现,位置以左前降支中段最常见,治疗则是冠脉狭窄程度+Schwarz分型结合临床综合治疗,大多预后良好。

BRAF(V600E)基因突变与儿童先天性色素痣的增殖活性及组织病理学特征的相关性研究

目的:明确先天性色素痣(congenital melanocytic nevi,CMN)中BRAF(V600E)基因突变对其增殖活性和组织病理学的影响。方法:回顾分析2018年12月至2020年12月我院皮肤科诊治的185例CMN患儿,所有患儿均进行基因检测、病理检查和Ki67免疫组化检测。根据基因检测结果是否存在BRAFV600E突变,将入选患儿分为突变组和对照组,然后再根据性别、年龄、皮损大小和皮损部位进行配对后进一步研究。结果:突变组Ki67指数、痣细胞累及深度、痣细胞巢个数、痣细胞巢大小与对照组比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。与BRAF V600E阴性的CMN相比,BRAF(V600E)阳性CMN通常在表真皮交界部位形成黑素细胞巢,且巢较大。痣细胞累及深度和痣细胞巢个数与Ki67指数之间成正相关(均P<0.05)。结论:BRAF(V600E)基因突变使CMN的增殖活性明显升高,并对其组织病理学有特殊的影响。

北京市属医院儿科学科机构知识库建设思考与探索

基于北京市医院管理中心儿科学科协同发展中心建设儿科学科机构知识库的实践经验,梳理在北京市属医院范围内建设儿科专科机构知识库的设计思路,分享机构知识库功能与实现途径,分析机构知识库对市属医院儿科学科发展的重要推动意义,并对儿科学科机构知识库后期建设提出完善建议。