土三七致儿童肝小静脉闭塞病2例报告及文献复习

目的探讨中药土三七治儿童肝小静脉闭塞病的病因及诊断。方法总结2例儿童肝小静脉闭塞病的临床和影像学表现,并复习相关文献。结果患儿临床表现为顽固性大量腹水,肝脏增大,腹壁静脉显露、脐周及侧腹壁无静脉曲张。肝功能异常,腹部增强CT扫描:肝实质内不均匀强化,呈高低密度相间的斑片状,肝静脉显示不清,下腔静脉肝段变扁,远端不扩张亦无侧支循环。根据临床表现,病前1-2月服中药病史,结合腹部CT以及目前肝小静脉闭塞病的诊断标准,诊断为儿童肝小静脉闭塞病。停用土三七并给予抗凝治疗病情逐渐缓解。结论儿童长期服用土三七制剂可致肝小静脉闭塞病。腹部增强CT扫描典型特征有助于临床诊断。抗凝治疗有一定疗效。

川崎病患儿血清降钙素原水平变化的意义

目的观察川崎病(KD)患儿血清降钙素原(PCT)水平变化,探讨其在KD中的作用和意义。方法以2003年10月～2005年12月住院91例KD患儿为研究对象,同期健康儿童为对照组,测定其血清PCT水平并分析二者间差异;分析病程不同时期、有无感染及是否出现并发症等情况下患儿血清PCT水平变化。结果1.急性期74例、亚急性期14例KD患儿血清PCT为0.55(0.30～2.09)μg/L和0.49(0.19～0.50)μg/L,33例健康对照PCT为0.16(0.14～0.24)μg/L。急性期及亚急性期患儿与健康对照比较,其差异均有统计学意义(Pa<0.01);急性期与亚急性期比较,二者差异有统计学意义(P<0.05);2.病原学阳性30例KD患儿PCT水平0.53(0.28～0.88)μg/L,61例病原学阴性KD患儿PCT水平0.50(0.30～1.93)μg/L,二者差异无统计学意义(P>0.05);3.冠脉扩张患儿33例PCT为0.50(0.32～0.60)μg/L,58例冠脉无扩张患儿PCT为0.52(0.30～2.17)μg/L,二者差异无统计学意义(P>0.05);4.无其他系统并发症65例PCT为0.47(0.27～0.80)μg/L,其他系统并发症26例PCT为0.83(0.48～4.41)μg/L,二者差异有统计学意义(P<0.01);当PCT≤0.5时,其他系统并发症发生率为22.2%;当PCT>0.5时,其他系统并发症发生率为42.9%,二者差异有统计学意义(P<0.05)。结论KD患儿血清PCT水平增高,尤以急性期明显,检测其水平有助于监测KD病程发展;有无并冠脉扩张KD患儿中PCT水平变化不大;并其他系统并发症KD患儿血清PCT水平显著增高,随PCT增高,发生其他系统并发症的可能性增大。

不同先天性心脏病患者妊娠后临床特点及结局分析

目的分析不同先天性心脏病（CHD）患者妊娠后临床特点和妊娠结局。方法入选2010年1月至2016年9月于首都医科大学附属北京安贞医院妇产科住院的CHD合并妊娠患者660例，回顾性分析不同CHD患者临床特点、妊娠结局、不良事件以及心脏并发症发生率、胎JL／新生儿并发症发生率情况。结果患者年龄16～44岁，平均（28±5）岁，入院时中位孕龄37周。围产期前终止妊娠214例，446例进入围产期，严重不良事件发生率为2．2％（10／446），产妇病死率为1．1％（5／446），心脏并发症发生率为10．3％（46／446）。无肺动脉高压的简单左向右分流型CHD以及经过手术治疗、畸形矫治满意的CHD患者妊娠风险较小，而艾森曼格综合征患者围产期出现死亡及心脏并发症的风险较高。共分娩新生儿448例，新生儿并发症的发生率为19．0％（85／448），以紫绀型复杂CHD患者所娩出新生儿的并发症发生率最高，为72．7％（8／11），新生儿心脏畸形发病率为2．9％（13／448）。结论不同CHD患者妊娠后临床结局和心脏并发症发生风险不同，无肺动脉高压的简单左向右分流型CHD以及经过手术治疗、畸形矫治满意的CHD患者可正常妊娠分娩，而艾森曼格综合征及紫绀型复杂CHD患者妊娠风险较大，建议尽早结束妊娠，提示针对不同CHD类型需要不同的监测和干预措施。

婴幼儿腹泻的鉴别诊断

腹泻是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的儿科常见病。婴幼儿是发病率高的人群,尤其是婴儿。腹泻按照病因分为感染性和非感染性,对于感染性腹泻无论是医务人员还是患者家长都有不同程度的认识和重视。然而随着经济的发展,社会环境和人们生活水平的不断提高,人们对个人卫生、环境卫生的重视,感染性腹泻特别是细菌性腹泻逐渐减少,非感染性腹泻逐渐突出。非感染性腹泻容易转变为迁延性、慢性腹泻。

先天性心脏病术后肺动脉高压与特发性肺动脉高压患者的临床特点与预后

目的分析先天性心脏病（CHD）术后肺动脉高压（PAH）与特发性肺动脉高压（IPAH）患者的临床表现、功能性指标、血液动力学特点及生存情况。方法收集2010年1月至2016年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心住院的88例PAH患者的临床资料。超声心动图和／或行规范心导管术明确诊断PAH，包括60例IPAH及28例CHD术后PAH患者。回顾性分析这2种类型患者的临床特点和远期预后情况。结果入组患者年龄0．8～50．2岁、平均（18±12）岁，中位随访时间为4．4年。超声估测及右心导管检查结果显示CHD术后PAH组与IPAH组患者肺动脉收缩压、肺动脉平均压及肺小动脉阻力指数差异均无统计学意义[（824-25）mmHg（1mmHg=0．133kPa）比（76±22）mmHg、（58±18）mmHg比（62±18）mmHg、（13±4）Wood／m。比（18±10）Wood／m。]（均P〉0．05）。CHD术后PAH组B型脑钠肽水平及右心室与左心室内径比值明显低于IPAH组[18．2（9．2，25．4）ng／L比681．0（53．0，728．0）ng／L、（0．53±0．18）比（0．87±O．41）]，差异均有统计学意义（均P〈0．05）。IPAH患者在随访期间有16例（18．2％）死亡，36例（60．0％）出现相关并发症；CHD术后PAH患者无死亡，有5例（17．9％）出现并发症；CHD术后PAH组相应的并发症发生率均明显低于IPAH组，差异均有统计学意义（均P〈0．05）。CHD术后PAH组生存率高于IPAH组[100．0％（28／28）比73．3％（44／60）]，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论CHD术后PAH患者与IPAH患者血流动力学指标类似，但心功能更稳定，右心室扩张程度低，预后也更好。

长链非编码RNA在常见消化系统肿瘤中的研究进展

目的了解近年来长链非编码RNAs(lnc RNAs)参与常见消化系统肿瘤发生、发展机制的最新研究进展。方法主要根据Pub Med Plus检索获取相关资料,就近年来关于lnc RNAs参与调控消化系统肿瘤发生、发展机制的最新研究进展进行综述。结果 lnc RNA可以利用修饰、指引和支架三种主要作用模式通过表观遗传学调控、转录调控、转录后调控等机制对包括肝癌、胃肠道肿瘤、胰腺癌等消化系统肿瘤的增殖、凋亡、侵袭、转移等生物学行为进行调控。结论大多数lnc RNAs的功能和致瘤机制尚不完全清楚,进一步认识和了解lnc RNAs在消化系统肿瘤中发挥的作用有助于发现新型的肿瘤标志物和寻找有效的治疗策略。