不同先天性心脏病患者妊娠后临床特点及结局分析

目的分析不同先天性心脏病（CHD）患者妊娠后临床特点和妊娠结局。方法入选2010年1月至2016年9月于首都医科大学附属北京安贞医院妇产科住院的CHD合并妊娠患者660例，回顾性分析不同CHD患者临床特点、妊娠结局、不良事件以及心脏并发症发生率、胎JL／新生儿并发症发生率情况。结果患者年龄16～44岁，平均（28±5）岁，入院时中位孕龄37周。围产期前终止妊娠214例，446例进入围产期，严重不良事件发生率为2．2％（10／446），产妇病死率为1．1％（5／446），心脏并发症发生率为10．3％（46／446）。无肺动脉高压的简单左向右分流型CHD以及经过手术治疗、畸形矫治满意的CHD患者妊娠风险较小，而艾森曼格综合征患者围产期出现死亡及心脏并发症的风险较高。共分娩新生儿448例，新生儿并发症的发生率为19．0％（85／448），以紫绀型复杂CHD患者所娩出新生儿的并发症发生率最高，为72．7％（8／11），新生儿心脏畸形发病率为2．9％（13／448）。结论不同CHD患者妊娠后临床结局和心脏并发症发生风险不同，无肺动脉高压的简单左向右分流型CHD以及经过手术治疗、畸形矫治满意的CHD患者可正常妊娠分娩，而艾森曼格综合征及紫绀型复杂CHD患者妊娠风险较大，建议尽早结束妊娠，提示针对不同CHD类型需要不同的监测和干预措施。

先天性心脏病术后肺动脉高压与特发性肺动脉高压患者的临床特点与预后

目的分析先天性心脏病（CHD）术后肺动脉高压（PAH）与特发性肺动脉高压（IPAH）患者的临床表现、功能性指标、血液动力学特点及生存情况。方法收集2010年1月至2016年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心住院的88例PAH患者的临床资料。超声心动图和／或行规范心导管术明确诊断PAH，包括60例IPAH及28例CHD术后PAH患者。回顾性分析这2种类型患者的临床特点和远期预后情况。结果入组患者年龄0．8～50．2岁、平均（18±12）岁，中位随访时间为4．4年。超声估测及右心导管检查结果显示CHD术后PAH组与IPAH组患者肺动脉收缩压、肺动脉平均压及肺小动脉阻力指数差异均无统计学意义[（824-25）mmHg（1mmHg=0．133kPa）比（76±22）mmHg、（58±18）mmHg比（62±18）mmHg、（13±4）Wood／m。比（18±10）Wood／m。]（均P〉0．05）。CHD术后PAH组B型脑钠肽水平及右心室与左心室内径比值明显低于IPAH组[18．2（9．2，25．4）ng／L比681．0（53．0，728．0）ng／L、（0．53±0．18）比（0．87±O．41）]，差异均有统计学意义（均P〈0．05）。IPAH患者在随访期间有16例（18．2％）死亡，36例（60．0％）出现相关并发症；CHD术后PAH患者无死亡，有5例（17．9％）出现并发症；CHD术后PAH组相应的并发症发生率均明显低于IPAH组，差异均有统计学意义（均P〈0．05）。CHD术后PAH组生存率高于IPAH组[100．0％（28／28）比73．3％（44／60）]，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论CHD术后PAH患者与IPAH患者血流动力学指标类似，但心功能更稳定，右心室扩张程度低，预后也更好。