化疗延迟对儿童伯基特淋巴瘤预后影响的多中心研究

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)化疗延迟的影响因素及其对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)2017年5月至2022年12月收治的591例年龄≤18岁BL患儿临床资料,治疗均采用CNCL-BL-2017方案。依据临床特征,治疗方案分为A组、B组、C组。根据化疗总时间是否延迟分为化疗延迟组和非化疗延迟组。治疗方案C组患儿根据化疗总延迟时间分为非延迟组、1~7 d化疗延迟组和>7 d化疗延迟组。分析化疗延迟与性别、年龄、化疗前合并肿瘤溶解综合征、骨髓受累、治疗分组、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常4倍、化疗后合并Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制、中期评估有残留、重症感染(包括重症肺炎、败血症、脑膜炎、水痘等)等因素的关系。应用Logistic回归分析影响化疗延迟的因素,采用Kaplan-Meier及Log-Rank检验绘制生存曲线并组间比较。结果591例患儿中男504例、女87例,随访时间34.8(18.6,50.1)个月,3年总生存率(OS)为(92.5±1.1)%,3年无事件生存率(EFS)为(90.5±1.2)%。化疗延迟组73例(12.4%),非化疗延迟组518例(87.6%)。化疗延迟的原因包含重症感染72例(98.6%)、骨髓抑制65例(89.0%)、脏器功能损伤35例(47.9%)、肿瘤溶解综合征22例(30.1%)等。治疗方案B组7例化疗延迟中COPADM(长春新碱+环磷酰胺+泼尼松+柔红霉素+甲氨蝶呤+鞘内注射)阶段4例,CYM(甲氨蝶呤+阿糖胞苷+鞘内注射)阶段3例,治疗方案C组66例化疗延迟常见于COPADM(28例)和CYVE1(小剂量阿糖胞苷+大剂量阿糖胞苷+依托泊苷+甲氨蝶呤,12例)两阶段。多因素Logistic回归分析显示年龄>10岁(OR=0.54,95%CI 0.30~0.93)、化疗前合并肿瘤溶解综合征(OR=0.48,95%CI 0.27~0.84)、化疗后合并Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制(OR=0.55,95%CI 0.33~0.91)为化疗延迟的独立危险因素。化疗延迟组患儿3年OS、EFS均低于非化疗延迟组[(79.4±4.9)%比(94.2±1.1)%,(80.2±4.8)%比(92.0±1.2)%,均P<0.05]。治疗方案C组患儿>7 d化疗延迟组(42例)的3年OS低于1~7 d化疗延迟组(22例)、非化疗延迟组(399例)[(76.7±6.9)%比(81.8±8.2)%比(92.7±1.3)%,P=0.002]。治疗方案C组患儿中COP(长春新碱+环磷酰胺+泼尼松)阶段化疗延迟组(9例)3年OS低于非化疗延迟组(454例)[(66.7±15.7)%比(91.3±1.4)%,P=0.005]。COPADM1阶段化疗延迟组(11例)3年OS低于非化疗延迟组(452例)[(63.6±14.5)%比(91.5±1.3)%,P=0.001]。结论儿童BL诊治过程中,化疗延迟与年龄>10岁、化疗前合并肿瘤溶解综合征、化疗后合并Ⅲ~Ⅳ级骨髓抑制有关,一旦发生化疗延迟,影响疾病预后。

放线菌素D治疗肾母细胞瘤致肝窦阻塞综合征1例并文献复习

目的了解肾母细胞瘤(WT)在辅助化疗中发生肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞病(SOS/VOD)的情况。方法回顾性分析我科收治的1例Ⅱ期WT患儿,应用放线菌素D(Act-D)化疗后出现SOS/VOD的临床资料,并复习相关文献。结果WT患儿术后化疗d5出现进行性血小板减少,化疗d9逐渐出现发热、肝大、腹水、黄疸,符合SOS/VOD的临床诊断,予暂停化疗、血浆置换、抗感染、对症支持等综合治疗,d22痊愈。结论Act-D治疗WT患儿有一定几率引发SOS/VOD,早期出现孤立性血小板减少可作为SOS/VOD即将发生的警示。

不同口腔护理用于白血病化疗患儿口腔黏膜炎预防的效果

以大剂量甲氨蝶呤化疗白血病儿童为例,对比不同口腔护理方法对口腔黏膜炎预防效果。方法:入选者78例,组别:常规组(39例,常规口腔护理)、综合组(39例,综合口腔护理),对比护理效果。结果:口腔黏膜炎发生率,综合组(17.95%)<常规组(38.46%),P<0.05;中重度疼痛率对比:综合组(3例,7.69%)<常规组(10例,25.64%),P<0.05;家属护理满意度:综合组(37例,94.87%)>常规组(31例,79.49%),P<0.05;常规、综合组护理前生活质量评分对比(P>0.05);护理后,各项分值均有显著提升(P<0.05),且综合组评分显著高于常规组(P<0.05)。结论:白血病儿童大剂量甲氨蝶呤化疗后应用综合口腔护理,可有效预防口腔黏膜炎的发生,达到更为理想的护理效果。

白血病宝宝的家庭护理

白血病是一种儿童常见的恶性肿瘤,对患儿和家庭来说是一个巨大的挑战。儿童家庭护理是白血病治疗过程中至关重要的一环,它不仅涉及疾病管理和护理技巧,还需要提供心理支持和整体照顾。本文将详细介绍白血病儿童家庭护理的注意事项,帮助家庭成员全面了解并应对这项任务。

儿童内脏利什曼病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症四例临床分析

目的总结分析4例内脏利什曼病（VL）相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿的临床资料，提高继发性HLH诊治水平。方法回顾性总结两家医院近期诊断的4例VL—HLH患儿的临床特征及诊治经过。结果本组4例患儿男3例、女1例，均来自于明确VL疫区或具有明确疫区生活史。以长期发热、肝脾肿大、外周血全血细胞减少为显著临床表现，结合相关实验室检查均符合HLH诊断标准。2例患儿接受HLH化疗并有效，表现为体温恢复正常和脾脏回缩等，但持续贫血为突出临床特征。病程早期骨髓检查和（或）rk39免疫试纸条法检测均无阳性发现，是导致漏诊和误诊的重要原因。结论VL是导致继发性HLH的1种少见基础疾病。对来自VL疫区或具有疫区生活史的患儿，HLH鉴别诊断时应充分考虑VL可能性，需反复骨髓检查和（或）免疫学检查，早期诊断，及时予VL特异性治疗。

儿童肝炎相关再生障碍性贫血五例临床特点

目的探讨儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特征,以期早期诊断及治疗。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院消化内科收治的5例以急性肝功能异常入院后经骨髓检查确诊再生障碍性贫血(AA)患儿的临床表现、实验室检查、治疗等临床资料。结果5例患儿均为男童,发病年龄2~13岁,5例患儿肝炎均为急性起病,均有皮肤黄染症状,肝炎至诊断AA的间隔时间为0~12周,其中1例患儿肝炎及AA同期发作,3例患儿诊断AA时肝功能明显好转,1例患儿诊断AA时转氨酶再次明显升高。5例患儿中仅1例患儿血清巨细胞病毒DNA阳性,余病原学检测均阴性。5例患儿均存在淋巴细胞免疫紊乱,抑制/细胞毒性T淋巴细胞(CD3^(+)CD8^(+))比例升高。2例患儿接受造血干细胞移植治疗,其中1例移植后死亡,1例好转;其余3例患儿中1例患儿予抗胸腺细胞免疫球蛋白及环孢素治疗后好转,1例患儿早期因重症感染死亡,1例患儿予环孢素治疗无明显好转。结论临床上在治疗急性肝炎患儿时,需警惕发生HAAA的可能性,即使肝功能好转,仍需监测血常规变化。当外周血2系或3系减低时,需积极完善骨髓检查,早期及时予免疫抑制剂及骨髓造血干细胞移植治疗可改善患儿预后。

中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案治疗儿童伯基特淋巴瘤中期疗效评价

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)的临床特点, 总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案(CNCL-B-NHL-2017)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料, 均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点, 比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, Cox回归分析影响预后的危险因素。结果 436例患儿发病年龄6.0(4.0, 9.0)岁, 男368例(84.4%)、女68例(15.6%)。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例(0.9%)、30例(6.9%)、217例(49.8%)、185例(42.4%), 危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例(0.2%)、46例(10.6%)、19例(4.4%)、285例(65.4%)、85例(19.5%)。全组患儿中63例(14.4%)单纯化疗, 373例(85.6%)在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例(4.8%)治疗中进展, 3例(0.7%)复发, 13例(3.0%)治疗相关死亡。随访时间24.0(13.0, 35.0)个月, 全组患儿2年无事件生存率(EFS)为(90.9±1.4)%, A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、(94.7±5.1)%、(90.7±1.7)%、(85.9±4.0)%, A、B1、B2组整体高于C1组(χ^(2)=4.16, P=0.041)和C2组(χ^(2)=7.21, P=0.007)。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为(79.3±5.1)%、(92.9±1.4)%, 差异有统计学意义(χ^(2)=14.23, P<0.001)。临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素(HR=1.38、1.23、8.52, 95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30)。结论 CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著, 联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

白血病患者PICC家庭护理研究新进展

白血病患者在化疗间歇期需要携带PICC出院,院外患者若是未得到及时有效的护理干预,容易出现PICC置管相关并发症,缩短PICC的置管时间,且会增加患者的痛苦,影响患者的治疗依从性,因此在患者出院后还需加强护理干预,为满足患者居家护理的需求,特提出家庭护理。本文就白血病患者PICC家庭护理进展进行综述。

儿童白血病护理中健康宣教路径的临床应用效果与可行性

探究实行健康宣教路径干预对儿童白血病患儿的护理效果及临床价值。方法:选择我院接诊的50例白血病患儿(2018年12月~2019年12月)纳入研究,依照抽样法,对50例患儿按住院的先后顺序分组,即对照组(入院前)与观察组(入院后)各25例,前者实行常规护理,后者实行健康宣教路径,观察并分析2组患儿的护理配合度及住院费用,对比2组患儿家长疾病相关认知、不良反应预防、饮食和运动保健了解程度得分及满意度情况。结果:护理配合度,观察组100.00%较对照组80.00%更高(P<0.05);观察组患儿家长疾病相关、不良反应预防、饮食和运动保健了解程度得分均高于对照组患儿家长(P<0.05);护理满意度,观察组的患儿家属相比对照组更优(P<0.05)。结论:在儿童白血病护理中应用健康宣教路径具有可行性,且效果良好,可提高患儿治疗配合度,提升家长的认知,利于预后改善,值得推广。

神经母细胞瘤的治疗新进展

神经母细胞瘤（NB）是儿童和婴儿最常见的颅外实体肿瘤,早期可发生转移,恶性度极高,临床差异很大,由于NB的生物异质性使其治疗方案较为复杂,不同的个体尚无统一的治疗方案.目前认为综合治疗仍是NB的主要治疗方法,包括手术切除、化疗、放射治疗、造血干细胞移植、131I-间位碘代苄胍、免疫治疗及靶向治疗等.现介绍一些NB常用的治疗方法,希望对NB的临床诊治有所帮助.

异基因造血干细胞移植治疗Wiskott-Aldrich综合征继发EB病毒相关平滑肌肉瘤1例

患儿男,1月龄出现湿疹,4月龄时发现血小板减少,1岁5月龄全外显子测序发现WAS基因半合子突变,WAS蛋白阴性,诊断Wiskott-Aldrich综合征(WAS),间断予糖皮质激素及丙种球蛋白等治疗5年余。6岁余出现肝脏肿大,影像学提示为肝脏多发结节,肺、脾、淋巴结同时受累,完善肝脏结节穿刺活检,诊断为EB病毒相关平滑肌肉瘤;7岁余予后置环磷酰胺方案单倍体异基因造血干细胞移植治疗,随访1年,患儿免疫功能恢复,肿瘤得到控制。

嗜酸性粒细胞增多综合征的治疗进展

嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndromes,HES)是一组以嗜酸性粒细胞持续过量产生为特征的异质性疾病,主要以骨髓、外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多为特点,可同时累及多种组织和器官,嗜酸性粒细胞浸润和介质释放会导致多器官损害。治疗方法的选择取决于临床表现、实验室检查结果和突变分析结果。该综述旨在总结目前用于治疗HES的包括糖皮质激素类药物、羟基脲、干扰素-α等药物在内的传统药物以及以酪氨酸激酶抑制剂为首的小分子靶向药物、白细胞介素-5及其受体为靶点的单克隆抗体等的治疗进展。

干细胞移植治疗甲羟戊酸尿症1例并文献复习

对2019年3月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收治的1例行干细胞移植(SCT)治疗的甲羟戊酸尿症(MA)患儿临床资料进行回顾性分析。患儿,女,2岁11个月,以"反复发热2年11个月,双膝关节肿胀9个月"就诊,且存在特殊面容及发育落后,炎症指标、尿甲羟戊酸增高,全外显子检测示MVK基因复合杂合突变,c.439G>A(p.A147T),c.976G>A(p.G326R)。托珠单抗治疗部分有效后接受SCT治疗获得完全缓解。文献复习发现39例MA患儿,多婴幼儿期起病,全身各系统均可受累,神经系统异常、反复发热、肝脾大、体格发育落后、消化道症状、眼部受累对诊断MA有提示意义。10例(包括本例)MA患儿于其他治疗部分有效后接受SCT治疗,7例获得完全缓解。本病例提示对于常规治疗未能获得完全缓解的MA,SCT可能为一种有效治疗方法。

延续护理在白血病患儿维持治疗期的应用效果

目的探讨白血病患儿维持治疗期延续护理方法,观察应用效果,为延续护理研究提供依据。方法2016年11月—2018年1月,采用便利抽样法选取首都儿科研究所附属儿童医院行维持化疗且保留深静脉置管的白血病患儿160例为研究对象,按照入院顺序分为观察组与对照组。2016年11月—2017年1月住院的80例白血病患儿为对照组,采用传统的出院指导结合电话随访的延续护理方法。2017年11月—2018年1月住院的80例白血病患儿为观察组,采用科室制定的多元、全程、优质的延续护理方法。比较两组健康教育知识知晓率、深静脉置管管路并发症的发生率及延续护理服务满意度。结果观察组健康教育知识知晓率为85.0%,高于对照组的61.3%,差异有统计学意义(P<0.01);观察组深静脉置管管路并发症发生率为6.25%,低于对照组的28.75%,差异有统计学意义(P<0.01);观察组家长对科室延续护理服务的满意度为97.50%,高于对照组的83.75%,差异有统计学意义(P<0.01)。结论延续护理对白血病患儿疾病治疗与康复至关重要,延续护理实践效果良好,值得推广。

静脉治疗护理小组在持续改进PICC护理质量中的应用效果

明晰静脉治疗护理小组在持续提升PICC护理质量中的效能。方法:研究围绕2021年3月-2022年3月、88例PICC输液治疗患儿展开,分组原则为数字随机,分组结果:对照组44例,行常规护理,观察组44例,行静脉治疗护理小组持续改进PICC护理质量,对比二者差异。结果:与对照组对比,观察组患儿中一次穿刺成功的人数更多,且导管置留的时间更久(P<0.05);观察组患儿中有1例发生不良情况,而对照组有7例,观察组更优(P<0.05);观察组患儿对护理服务更加满意(P<0.05)。结论:想要持续提升PICC护理质量,成立专门的静脉治疗护理小组是有效的途径,可保证更高的护理服务满意度,建议在临床普及。