儿童神经母细胞瘤43例临床分析

目的总结本科近10年收治的儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及疗效。方法回顾性分析2006年11月至2016年12月收治的43例NB患儿的临床特征、治疗方法及疾病转归。结果 43例NB患儿发病年龄26天至13岁,1~5岁为发病高峰(65.1%),男:女为2.07:1,其中Ⅳ期23例(53.5%),高危30例(69.8%)。腹部包块起病多见,原发灶多位于腹膜后,骨髓为最常见转移部位。肿瘤标志物可协助诊断、监测病情。治疗主要采用化疗联合手术,自体造血干细胞移植和免疫治疗尚需积累更多经验。高危患儿总体生存率低,复发率高。结论 5岁以下幼儿出现腹部包块时,应警惕NB。NB主要采用化疗和手术治疗,自体造血干细胞移植和免疫治疗适用于高危NB。高危NB预后差,仍需研究更多治疗策略,提高生存率。

儿童药物性肝损伤现况

药物性肝损伤（DILI）被定义为由多种药物、草药或其他化学药品导致的肝生化检测异常或肝功能异常，但需除外其他导致肝脏功能损伤的原因［1］。大部分DILI病例是人体对药物或其代谢产物产生过敏或代谢特异质反应所致［2-4］。在西方国家，DILI是急性肝功能衰竭和肝移植的主要原因［5］。引起DILI的相关药物有明显的地域性特点，在西方国家主要是抗生素、抗癫痫药和抗精神病药物；而在亚洲，则以中草药、保健品和膳食补充剂更为常见［6］。来自我国的针对138例DILI患者的单中心研究［7］显示，在2008年4月至2010年间上海超过21000人口中，导致DILI的首位药物是中草药，占总病例数的53．6％，抗生素类占8％，膳食补充剂占6．5％，这一结论与其他有类似生活习惯的亚洲国家的报道类似［8］。近年来，DILI的报道逐年增加，研究也逐渐开展，然而相关儿童方面的资料相对较少，甚至缺如，给儿科医务人员提出了挑战。

婴儿血管瘤合并Kasabach-Merritt综合征1例报告并文献复习

目的提高对婴儿血管瘤特别是合并Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的认识,探讨血管瘤合并KMS的治疗方法。方法分析本院2015年12月收治的1例婴儿巨大血管瘤合并KMS的诊治经过,回顾相关文献。结果结合病理结果,考虑诊断婴儿血管瘤合并KMS,鉴于患儿血管瘤巨大,曾应用激素治疗效果欠佳,目前口服普萘洛尔+西罗莫司已3个月余,监测血常规、凝血功能、胆红素均正常,血管瘤已缩小至2.1cm×1.4cm×1.7cm,体重、身高增长同同龄儿,无严重感染发生。结论对血小板减少合并凝血障碍者应注意血管瘤合并KMS,必要时病理确诊。西罗莫司联合普萘洛尔对于难治性血管瘤合并KMS有效,值得进一步研究。

自体造血干细胞移植治疗高危神经母细胞瘤临床分析

目的总结应用大剂量化疗联合自体造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)的高危神经母细胞瘤患儿的临床特点及预后。方法选取2012年9月至2020年5月首都儿科研究所附属儿童医院血液肿瘤科收治的经病理诊断为神经母细胞瘤、临床危险度为高危且进行了大剂量化疗联合自体HSCT的13例患儿,总结分析其临床特征、移植过程及随访结果。结果13例患儿中卡铂/依托泊苷/马法兰(carboplatin/etoposide/melphalan,CEM)方案预处理8例,白消安/马法兰(busulfan/melphalan,Bu/Mel)方案5例。13例患儿造血功能均获得满意重建,所有患儿预处理期间均未发生Ⅲ级以上器官毒性,发生Ⅰ~Ⅱ级黏膜毒性4例(30.8%),I级消化道毒性3例(23.1%),移植期间肠道感染1例(7.7%),巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)血症2例(15.4%),念珠菌血症1例(7.7%)。移植后持续完全缓解8例,疾病稳定带瘤生存2例,体格及智力发育同正常同龄儿,心肝肾肺功能均正常;复发3例,均为移植前部分缓解患儿,分别于移植后半年、1年及2年复发,复发后均死于疾病进展。结论高危神经母细胞瘤患儿以CEM或Bu/Mel为预处理方案进行自体HSCT安全有效,未见远期并发症发生,Bu/Mel方案较CEM方案的不良反应发生率低。移植前缓解状态影响预后。

肝素封管和生理盐水封管在白血病患儿植入静脉输液港中效果比较

目的比较肝素封管和生理盐水封管在白血病患儿植入静脉输液港中的效果。方法采用方便抽样法抽取2015年12月~2017年3月在首都儿科研究所附属儿童医院血液肿瘤科住院的40例白血病患儿,按照时间顺序通过赛丁格技术在外科经右颈内静脉植入静脉输液港;前20例为实验组,后20例为对照组。实验组先10 m L生理盐水在每日输液结束后进行脉冲封管,再采用5 m L生理盐水正压封管。对照组采用常规方法,先使用10 m L生理盐水脉冲冲管,再使用5 m L肝素盐水(10 U/m L)正压封管。观察两种方法封管后输液港在导管堵塞方面是否存在差异。结果在连续输液期间,两组的患儿导管堵塞发生率差异无统计学意义(P﹥0.05)。结论在连续输液期间,每日只使用生理盐水为植入静脉输液港的白血病患儿进行封管,不会增加管道堵塞的发生概率,值得推广应用。