超声心动图用于诊断及治疗儿童心脏瓣膜病进展

儿童心脏瓣膜病的诊断思路和治疗方案均与成人有所不同.超声心动图是诊断和评估儿童心脏瓣膜疾病的首选影像学方法.本文就超声心动图技术用于诊断及治疗儿童心脏瓣膜病进展进行述评.

腹膜透析在儿童先天性心脏病术后急性肾功能不全的应用

目的:探讨腹膜透析治疗儿童先天性心脏病术后急性肾功能不全的疗效及对血清学指标的影响。方法:收集2011-12至2014-12在我院行体外循环心内直视下先天性心脏病矫治术的患儿48例作为研究对象,按照随机数表法将所有入组患儿分为观察组(24例,接受腹膜透析治疗)和对照组(24例,接受常规治疗),比较两组患儿在治疗前、治疗后的肾功能指标、血电解质水平、炎症因子水平等差异。结果:观察组患儿接受治疗后的血肌酐、尿素氮、尿β2微球蛋白及24 h尿蛋白水平明显低于对照组(P<0.05);血K+水平明显低于对照组,Ca2+、HCO-3水平明显高于对照组(P<0.05);超敏C反应蛋白、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6水平明显低于对照组(P<0.05),差异均有统计学意义。观察组患儿治愈率和死亡率均优于对照组(P<0.05),未发现与腹膜透析相关的远期并发症。结论:腹膜透析可以有效改善先天性心脏病术后急性肾功能不全患儿的肾功能,优化血电解质及炎症因子水平。

基于北京市儿童川崎病6年流行病学资料的实验室指标分析

目的川崎病(KD)缺乏特异性诊断方法,部分患儿为不完全性KD临床表现,本文拟对KD患儿实验室检查指标中的ESR、CRP、PLT、血浆白蛋白(ALB)、ALT、Hb和WBC进行分析,探讨各项实验室指标异常协助临床诊断的意义及与冠状动脉损害和IVIG抵抗的关系。方法根据KD的诊断标准,对北京小儿川崎病流行病学调查协作组45家医院2000至2005年收治的急性期KD患儿的实验室资料进行汇总,将各指标同冠状动脉损害和IVIG抵抗行Pearson卡方检验和Logistic回归分析。结果共收集KD患儿1 745例,依据纳入和排除标准有1 335例进入分析,其中男868例,女467例。本组患儿ESR、CRP、PLT和WBC增高,ALB减低和Hb降低的发生率分别为96.0%、90.0%、92.2%和80.4%,45.7%和48.8%。Hb降低的发生率在不同的年龄组中存在明显差异,ALB和Hb降低与冠状动脉损害有相关性(P(0.05),CRP、ALB、ALT、Hb和WBC计数与IVIG抵抗有相关性(P(0.05)。Logistic回归显示ALB、Hb降低与冠状动脉损害有相关性,CRP升高、Hb降低、ALT和WBC升高与IVIG抵抗存在相关性(P(0.05)。结论KD急性期ESR增快、CRP升高、外周血PLT、WBC计数增高的发生率均>90%,可协助KD急性期临床诊断。对于ALB和Hb降低的KD患儿应注意是否存在冠状动脉损害,对于CRP、ALT、WBC升高和Hb降低的患儿应注意出现IVIG抵抗的可能。

儿童感染性心内膜炎合并瓣膜损害超声心动图表现

目的观察儿童感染性心内膜炎(IE)合并瓣膜损害超声心动图表现。方法回顾性分析104例IE患儿,根据是否合并瓣膜损害及损害程度将其分为无损害组(n=34)、轻度损害组(n=39)及功能障碍组(n=31);比较3组一般资料及超声心动图资料,分析合并瓣膜损害IE患儿超声心动图特点。结果3组合并其他先天性心脏病(即排除主动脉瓣二叶畸形)占比、住院期间栓塞事件发生率及左心系统心内膜炎发生率差异均有统计学意义(P均<0.05)。两两比较,无损害组合并其他先天性心脏病占比高于、而左心系统心内膜炎发生率低于轻度损害组及功能障碍组(P均<0.05);无损害组住院期间栓塞事件发生率低于功能障碍组(P<0.05)。70例存在瓣膜损害,其中以二尖瓣(30/70,42.86%)占比最高,多表现为瓣膜反流(63/70,90.00%)。轻度损害组与功能障碍组瓣膜受累部位、瓣膜结构病变及瓣膜狭窄发生率差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论儿童IE合并瓣膜损害多累及左心系统,栓塞事件风险高于无瓣膜损害者;超声心动图可作为评估瓣膜受累部位及损害程度的重要手段。

基于超声心动图观察儿童单纯二叶式主动脉瓣

目的基于超声心动图观察儿童单纯二叶式主动脉瓣(i-BAV)表现。方法回顾性分析79例i-BAV患儿超声心动图,观察其i-BAV分型;根据有无瓣膜和/或主动脉受累分为并发症组(n=50)与无并发症组(n=29),比较组间超声心动图参数。结果经体表面积(BSA)校正后,并发症组左心室收缩末期内径/BSA低于、而左心室心肌质量指数高于无并发症组(P均<0.05)。79例中,Type 0型22例、以lat亚型最多见(18/22,81.82%),TypeⅠ型57例、以L-R亚型最多见(39/57,68.42%)。并发症组以TypeⅠL-R亚型最多见(31/50,62.00%);瓣膜受累发生率为90.00%(45/50),以轻度主动脉瓣狭窄和/或关闭不全为主(37/45,82.22%);主动脉受累发生率为24.00%(12/50),均表现为Ⅰ、Ⅱ型主动脉增宽。结论儿童i-BAV最常见分型为TypeⅠL-R亚型,以轻度瓣膜损害为主要并发症,可存在左心室心肌重构。

中国先天性心脏病Nkx2.5基因突变筛查及关联研究

目的探讨Nkx2.5基因突变和单核苷酸多态性(SNPs)与中国先天性心脏病(CHD)患儿的相关性。方法应用聚合酶链反应结合DNA测序技术,对110例CHD患儿及110例正常对照者的Nkx2.5基因外显子1及其侧翼进行突变检测,并对其SNP进行基因分型,分析单个位点的等位基因和基因型频率是否与CHD有关。结果在Nkx2.5基因外显子1中,CHD组及对照组均未发现有任何突变位点,仅在CHD组找到1个新的SNPs;这个新的SNPs位于上游63碱基,其基因型频率在VSD组及TOF组和对照组之间的分布差异有统计学意义(χ2=34.021,df=2,P<0.01;χ2=15.233,df=2,P<0.01),等位基因频率在VSD组及TOF组和对照组之间的分布差异亦有统计学意义(χ2=24.813,df=1,P<0.01;χ2=7.146,df=1,P<0.01)。结论Nkx2.5基因突变与中国先天性心脏病之间无相关,Nkx2.5基因上的SNP与中国先天性心脏病中室间隔缺损和法洛四联症之间存在显著的相关性。

2002-2010年北京儿童医院川崎病住院患儿临床分析

目的总结川崎病的临床特征,以指导临床治疗。方法回顾性分析2002年1月-2010年12月1 484例北京儿童医院川崎病住院患儿临床资料,总结分析其临床特征。结果北京儿童医院川崎病患儿年龄分布为2个月～14.7岁,高峰年龄为1岁;男女=1.821,复发率1.7%。6种主要临床表现中,发热为最常见临床表现,皮疹发生率最低。1 484例川崎病患儿中行2 g.kg-1IVIG初次治疗者占92.4%,其中IVIG无反应型川崎病发生率为16.9%。实验室检查中CRP升高、ESR升高、白细胞升高、贫血、血浆清蛋白降低、低钠血症、肝功能异常、心肌酶异常发生率分别为94.5%、96.4%、89.2%、72.3%、81.8%、37.9%、56.9%、27.4%。其中贫血及心肌酶升高婴幼儿发生率较高,且除贫血和肝功能异常外,其他化验指标在冠状动脉扩张发生率方面无统计学差异。冠状动脉扩张发生率为36.1%,非冠状动脉心血管并发症中,心电图异常最常见,发生率为32.3%。结论本组90%以上的川崎病患儿CRP及ESR升高,提示CRP及ESR可作为川崎病尤其是不完全川崎病的参考诊断指标,除贫血和肝功能异常外其他化验指标在冠状动脉扩张发生率方面无统计学差异,提示这2项指标在一定程度上可反映病情的轻重。

2000～2004年北京川崎病住院患儿流行病学调查

目的 进一步了解北京儿童川崎病（KD）的发病率及流行病学特点，并探讨其临床表现和急性期预后。方法 按照日本全国儿童KD调查及北京第1次KD流行病学调查方法，向北京及其郊区所有拥有儿科住院病床的医院发出调查问卷，回顾性记录自2000年1月～2004年12月的所有KD患儿。结果 北京45家有儿科住院病床的医院参加调查，共计报告1107例患儿。5年KD发病率为40．9～55、1／10万5岁以下儿童，平均49．4（95％CI，46、6～52．4）／10万5岁以下儿童。2000～2004年发病率有逐年增高趋势（Pα〈0．05）。发病年龄1个月～13．8岁，中位年龄2．0岁，其中5岁以下占87．4％；男女发病比例为1、83：1；春、夏有2次发病高峰，以夏季最高，2000和2004年在2次高峰基础上冬季还有1次发病高峰。复发15例，复发率1．4％；有家族史2例，占0．2％。发热仍是最常见的临床表现，而多形性皮疹为最少见的临床特征，患儿急性期无死亡。结论 2000～2004年北京KD发病率较前5年升高，但仍低于日本。发病年龄和性别比例与以往报道相似，但季节分布不同，除每年春、夏2次流行高峰外，2000和2004年冬季出现第3个发病高峰。

监测脑血流在诊断先天性心脏病婴儿围手术期脑损伤中的应用

目的:通过监测体外循环过程中脑血流变化,研究其与脑损伤生化学指标的相关性,探讨脑血流降低在婴儿先天性心脏病(先心病)体外循环围手术期脑损伤中的应用。方法:对31例接受中低温全流量体外循环心脏手术的先心病患儿进行体外循环前后经颅多普勒脑血流监测,同时记录主动脉阻断时间。术前、术中、术后多时点测定脑损伤标记物S100B蛋白(S100B)和神经元特异性烯醇化酶(NSE)数值。对全组患儿进行围手术期神经系统功能评价。应用多元线性回归分析,对术中脑血流变化、体外循环时间与脑损伤标记物测定值进行相关性分析。并初步探讨脑血流变化与术后神经系统异常之间的相关性。结果:本组患儿主动脉阻断时间为(60.72±28.72)min,主动脉阻断期间术中大脑中动脉脑血流流速稳定后的平均流速/术前麻醉后的大脑中动脉平均流速(Vm%)为(56±18)%。相关性分析表明,主动脉阻断时间与体外循环结束时点(Tc),术后6 h(T6),术后12 h(T12),术后24 h(T24)时点的S100B值呈正相关(r=0.510,P=0.003;r=0.538,P=0.002;r=0.469,P=0.007;r=0.403,P=0.022),脑血流变化率与Tc、T6时点S100B值呈负相关(r=-0.368,P=0.038;r=-0.482,P=0.005);多元线性回归分析表明主动脉阻断时间与Tc及T12时点的S100B显著正相关(t=2.221,P=0.035;t=2.163,P=0.039)。Vm%与T24时点的NSE呈负相关(r=-0.449,P=0.010);多元线性回归分析表明Vm%与T12时点的NSE显著负相关(t=-2.136,P=0.042)。全组31例患儿中,12例出现术后神经系统异常体征,Vm%<50%患儿术后神经系统阳性体征的发生率较Vm%≥50%患儿明显增高,差异有统计学意义(P=0.029)。结论:体外循环过程中脑血流流速降低可能导致神经系统损伤,临床应用经颅多普勒监测围手术期脑损伤具有一定的实用价值。

利用CT及心脏超声评价漏斗胸患儿术后心脏受压改善程度的可行性

目的采用CT及心脏超声(UCG)检查评价漏斗胸(PE)患儿手术前后心脏形态的变化。方法选取于我院胸外科接受手术的PE患儿51例,术前、术后均行胸部CT检查,在胸骨凹陷最明显层面测量Haller指数(HI)、心脏指数(CCI)、心脏旋转角(CRA);同时行UCG检查,测量左心室舒张末期前后径(LVD)、右心室前后径(RVD)及左心室射血分数(LVEF),比较各测量和计算值术前、术后的变化及差异,并对各数据与HI行相关性分析。结果 CT的各项指标术前与术后比较差异均有统计学意义(P均<0.05),HI术后下降值为32.78%,CCI下降32.03%,CRA下降14.81%;UCG的术前LVD和RVD与术后比较差异均有统计学意义(P均<0.05),LVD平均值增大8.19%,RVD增大10.35%。CCI和LVD的变化与HI呈正相关(r=0.81、0.33,P<0.05)。结论 CT及UCG均可评价漏斗胸患儿术后心脏形态的改善情况,其中CCI是较客观有效的评价指标。

延迟关胸在小儿心脏外科应用的经验

目的 回顾性总结延迟关胸在小儿心外科应用的经验.方法 研究2004年1月至2006年4月小儿低温体外循环心脏手术631例临床资料.其中23例（男15例,女8例）延迟关胸.年龄0.3～84（6.37±3.45）月,体重2.2～17.5（5.33±3.17）kg.完全性大动脉转位6例,法洛四联症6例,完全性肺静脉异位引流4例,室间隔缺损3例,完全性房室间隔缺损2例,室间隔完整型肺动脉闭锁1例,三尖瓣闭锁肺动脉环缩术后1例.结果 围术期死亡4例,死亡率17.39%,4例死亡原因为多脏器功能衰竭,其体外循环时间（166.50±60.30）min,阻断时间（96.54±52.61）min,与同期其他手术转机时间（66.76±32.71）min和阻断时间（46.49±23.86）min比较有统计学意义（P＜0.05）.19例因心脏功能差或压塞症状,其中5例同时合并心律失常并安放起搏导线,2例因出血,1例因肺功能差,1例为心外管道受压回ICU后床旁开胸.4例急性肾功能衰竭,其中1例合并脑梗塞,19例低心排综合征.除死亡4例外,余患儿皆痊愈出院.存活者无刀口及纵隔感染.结论 新生儿、小的婴幼儿、低体重及长时间体外循环与延迟关胸直接相关.小儿开胸心脏手术后出现的血液动力学不稳定、低心排、出血、心律失常及心外支持系统的应用,延迟关胸是一种渡过严重术后并发症的简单、安全而有效的解决方法.

儿童心源性晕厥临床诊治与进展

晕厥是儿科常见病症,指由于短暂的全脑组织缺血导致的短暂意识丧失,特点为发生迅速、短暂,呈自限性,并能够完全恢复的意识丧失。根据病理生理机制,晕厥可分为反射性晕厥（神经介导晕厥）、直立性低血压、直立性不耐受综合征以及心源性晕厥。一般认为,血管迷走性晕厥是导致晕厥的最主要原因,心源性晕厥是第二位原因。

稳心颗粒对儿童期前收缩疗效的随机对照研究

目的探讨中药稳心颗粒对儿童期前收缩的疗效及安全性。方法用前瞻性随机对照的研究设计,将发病1 个月内的因期前收缩住院的103例患儿随机分成治疗组(55例)和对照组(48例)。对照组行常规保心肌治疗3周,治疗组在常规治疗基础上加服稳心颗粒3周。治疗前、后用5 min ECG和Holter评估期前收缩频率。疗效分显效、有效和无效 3种,显效:期前收缩消失或较治疗前减少75％或以上;有效:减少50％-74％;无效:<50％或无减少或较原来增加。结果 103例患儿中房性期前收缩21例(20．4％),室性期前收缩78例(75．7％),交界性期前收缩2例(1．9％),同时有房性和室性期前收缩2例(1．9％)。治疗后症状改善率两组间差异无统计学意义,治疗组体征改善率好于对照组,但无统计学意义(P=0．051);5 min ECG评价治疗组总有效率显著高于对照组(70．9％ vs 41．7％,P=0．029);Holter评价治疗组总有效率显著高于对照组(65．5％ vs 37．5％,P=0．045);5 min ECG和Holter显示的房性期前收缩有效率均为54．5％,而对照组均为0;5 min ECG和Holter显示的室性期前收缩治疗组有效率为73．8％和66．7％,对照组为45．7％和50．4％,房性期前收缩疗效似乎好于室性。治疗组3例(5．5％)出现轻度恶心、呕吐或便秘;血、尿和肝、肾功能等无改变。结论稳心颗粒对新发现的期前收缩患儿有治疗作用,房性期前收缩疗效更好。除2．9％患儿出现轻度的消化道症状外,未观测到其他不良反应,适于儿科应用。

单中心9年不完全川崎病回顾性分析

目的探讨不完全川崎病(KD)的临床特征,以提高临床诊治水平。方法回顾性分析2002年1月至2010年12月KD住院患儿的临床资料,比较不完全KD与典型KD在发病年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗及冠状动脉损害等方面的差异。结果 1484例KD患儿进入分析,其中不完全KD262例(17.6%),典型KD1222例;<1岁患儿中不完全KD占24.9%。不完全KD和典型KD患儿的平均发热时间分别为(7.8±5.0)和(6.7±3.6)d,差异有统计学意义。不完全KD四肢改变、多形皮疹、眼结膜充血、口唇改变、颈部淋巴结肿大和肛周改变的发生率显著高于典型KD;卡疤改变、扁桃体肿大、阴囊或外阴改变、呕吐和腹泻的发生率与典型KD差异无统计学意义。两组CRP、ESR、Hb、WBC、PLT、ALT、AST、CK-MB和LDH等实验室指标差异无统计学意义。不完全KD与典型KD患儿对IVIG无反应的发生率差异无统计学意义(14.1%vs17.5%);不完全KD患儿冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和巨大冠状动脉瘤的发生率分别为57.5%、14.1%和1.9%,典型KD患儿分别为31.5%、5.9%和0.6%,两组差异有统计学意义。结论不完全KD较典型KD发热时间长,且冠状动脉损害发生率高,但实验室指标差别不大。

正常和心力衰竭儿童血清氨基末端脑钠肽的变化

目的测定正常及心力衰竭（HF）患儿血清氨基末端脑钠肽（NT—proBNP）水平，探讨NT-proBNP在HF患儿中的改变及其与HF严重程度的关系，并提供小儿NT-proBNP的正常参考范围。方法随机选取体检健康儿童80例，年龄1～16岁，男女各40例；同期选择典型HF表现的住院患儿70例；男32例，女38例；年龄1～16岁，患儿依原发病分为扩张型心肌病（DCM）组45例，其左室射血分数（LVEF）≤50％；室间隔缺损（VSD）组25例，LVEF为51％～78％。抽取静脉血以酶联免疫法（ELISA）测定血清NT-proBNP水平。均用超声心动图测定LVEF，用改良Ross评分评定HF临床程度。结果正常儿童血清NT-proBNP水平为75．8-429．2fmol／mL[（223．05±76．60）fmol／mL]，血清NT-proBNP水平与年龄无关，女童略高于男童，但无显著性差异。HF患儿NT-proBNP水平为224．0～5330．8fmol／mL（中位数1353．3fmol／mL），第10百分位和第90百分位分别为341．63fmol／mL、2794．07fmol／mL，显著高于正常儿童（Z=-10．16P〈0．001）。DCM组血清NT-proBNP水平与LVEF呈负相关（r=-0．546）。HF患儿血清NT-proBNP水平与临床心功能评分呈正相关（r=0．81）。NT-proBNP水平为351．46fmol／mL时。诊断HF的敏感性为90．0％，特异性92．5％，ROC曲线下面积0．981（95％可信区间0．965～0．998P〈0．05）。正常小儿血清NT-proB—NP水平为（223．1±76．6）fmol／mL，HF患儿血清NT-proBNP显著增高。结论血清NT-proBNP升高与HF严重程度呈正相关，选取NT-proBNP〈332．7fmol／mL为正常范围对HF诊断的敏感性和特异性较好，是小儿HF一个较好特异性生化指标。

儿童Andersen-Tawil综合征1例并文献复习

目的分析1例Andersen-Tawil综合征(ATS)患儿的诊断和治疗经过,提高对ATS的认识。方法报道1例基因确诊ATS患儿的临床特征及诊疗过程,并进行文献复习。结果患儿,女,12岁10个月,因"意识丧失3 h伴抽搐"入院。患儿既往有发作性双下肢无力及不明原因胸闷史。入院前3 h患儿在参加智力竞赛时突然晕倒、意识丧失、口唇发绀伴肢体抽动。查体神志不清,眼窝凹陷、眼距略宽,心律不齐,四肢呈迟缓性麻痹,脊柱、四肢无畸形。实验室检查示血清钾一过性降低。ECG检查示室性颤动、室性心动过速和频发多形性室性期前收缩。入院后予机械通气,胺碘酮和美托洛尔抗心律失常治疗,疗效欠佳,心律失常反复发作。基因检测示KCNJ2杂合错义突变:c.899 G>T hetero,GGC>GTC,p.G300V,确诊为ATS。出院后1个月余在外院植入心律转复除颤器(ICD),并加用氟卡尼100 mg.d-1口服治疗。治疗后患儿心律失常减少,迄今随访8个月余,未见抽搐及晕厥发作,目前继续随访中。结论 ATS以室性心律失常,周期性麻痹,轻度面部和(或)骨骼发育异常为特征。心源性晕厥及心跳骤停不常见,但可危及生命,需植入ICD治疗。KCNJ2基因突变有助确诊。

甲泼尼龙对小儿体外循环心脏术全身炎症反应的影响

目的研究甲泼尼龙(MP)对小儿体外循环(ECC)心脏手术全身炎症反应(SIR)的影响,探索较佳的MP的剂量、给药途径及给药时机。方法 44例先天性心脏病患儿均在全麻低温ECC下行畸形矫治术。随机分为四组,每组11例。组Ⅰ(G1)为对照组,组Ⅱ(G2)为小剂量组,组Ⅲ(G3)为小剂量静脉输入组,组Ⅳ(G4)为大剂量组。每例手术的患儿均在麻醉诱导后ECC前(T1),ECC开始后20 min(T2),ECC结束后20 min(T3),切口缝合后1 h(T4)4个时间点抽取血标本,酶联免疫吸附法(ELISA)检测白细胞介素(IL)-6、IL-8、IL-10及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)。同时记录患儿的临床资料。结果①细胞因子的结果:4个组内TNF-α、IL-6、IL-8、IL-10的浓度在四个时间点逐渐升高,T4点达峰值。四种因子在T1点各组间无差异(P>0.05)。TNF-α和IL-8浓度在T3,T4点G3组明显低于其他3组,差异有统计学意义(P<0.05)。IL-6浓度在T2、T3、T4点G3组明显低于其他3组,差异有统计学意义。IL-10浓度在T2、T3、T4点的各组间差异有统计学意义,G3组在此3个时间点均最高。②临床结果:各组术前一般情况比较无差异。各组围术期检测的各项指标差异不显著。所有病例无切口感染及其他重大并发症。结论①ECC前使用MP能有效减少促炎细胞因子(TNF-α、IL-6、IL-8)的释放,而增加抗炎细胞因子(IL-10)的产生。MP可以抑制ECC引起的SIR。以术前中心静脉小剂量输入效果最明显。②本实验显示ECC前应用MP对临床结果的影响不明显。

心外管道Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的探讨心外管道Fontan手术方法治疗小儿复杂先天性心脏病的早期效果。方法9例复杂性先天性心脏病，男5例．女4例，年龄3～9岁。其中单心室5例，三尖瓣闭缩、右室双出口各2例。均在体外循环心脏不停跳下行心外管道Fontan手术。结果全组患儿无死亡，经皮血氧饱和度〉95％，无心律失常．但均有明显胸腔积液表现。

82例儿童噬血细胞综合征检验指标分析及成分输血治疗

目的探讨噬血细胞综合征患儿检验指标变化及成分输血在该病支持治疗中的作用。方法将符合噬血细胞综合征诊断条件的患儿分为输血组和未输血组,统计分析患儿病原体检测结果,分别比较其白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、丙氨酸氨基转移酶、单纯天冬氨酸转移酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、纤维蛋白原、部分凝血活酶时间及C-反应蛋白等结果,统计输血组不同ABO血型患儿输注成分血的品种和数量。结果在78.05%(64/82)的患儿体内检出病原体,其中巨细胞病毒感染占大多数(73.44%,47/64)。2组患儿的多项检验指标均有异常,输血组患儿的血红蛋白水平、血小板计数、纤维蛋白原含量、部分凝血活酶时间等检验指标较未输血组的差异有统计学意义(P<0.05)。其他检验指标的差异无统计学意义(P>0.05)。输血组患儿输注最多的血液成分是新鲜冰冻血浆(人均700ml),其次是悬浮红细胞(人均4.44U)。结论巨细胞病毒感染是导致噬血细胞综合征患儿发病的主要诱因,该病患儿为多脏器受累,多种检验指标严重异常。成分输血,尤其是新鲜冰冻血浆的输注在重症噬血细胞综合征患儿支持治疗中发挥了重要作用。