结节性硬化症合并双肾错构瘤1例报告并文献复习

目的:探讨结节性硬化症(TSC)合并肾错构瘤(RAML)的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:分析1例TSC合并RAML患者的病历资料并复习相关文献。结果:患者左肾于7年前因"错构瘤破裂"行切除术,右肾TSC合并RAML采取保守治疗,待病情好转后出院,定期复查B超,随访至今,病情稳定。结论:结节硬化型肾错构瘤临床较为少见,对于影像学检查肿瘤无脂或少脂信号者,结合结节硬化症的典型临床表现,有助于和肾癌鉴别;治疗方案应根据肿瘤的大小、分布、发展情况及症状决定,对于短期肿瘤生长较快或者肿瘤内有坏死者,须考虑恶变的可能,应行肾切除。