线粒体脑肌病的临床与神经影像学(附12例分析)

目的 分析线粒体脑肌病病人的临床表现及神经影像学特点 ,以便早期诊断。方法 对 12例确诊线粒体脑肌病的病人进行回顾性研究。结果 抽搐、运动耐受差、智能障碍为本病的主要临床表现 ;脑叶病灶、基底节区为主的幕上多发病灶、脑萎缩为本病的主要神经影像学特点。结论 具有上述复合临床表现及神经影像学改变者 。

自体外周造血干细胞移植后对多发性硬化患者MRI强化病灶的影响

目的 评价自体外周造血干细胞移植术对进展型多发性硬化患者 MRI强化病灶的抑制作用、临床神经功能改善情况和毒副作用。方法 应用自体外周造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化患者 10例 ,用惠尔血进行造血干细胞动员 ,预处理应用 BEAM方案 (卡氮芥、依托泊苷、阿糖胞苷、马法兰 ) ,移植前 1、2个月及移植后每间隔 3个月分别进行脑、脊髓的 MRI及强化扫描 ,同时评价扩充神经功能残疾量表 ( EDSS)。结果 中位随访时间 10个月 (范围 4～ 2 2月 )。移植后 1、3、6、9、12、15、18个月 MRI强化病灶数较移植前均明显减少 ,差异有显著意义 ( P<0 .0 1) ;移植后患者 EDSS评分较移植降低 ,差异有显著意义 ( P<0 .0 1)。造血干细胞动员、预处理和移植期间无 1例死亡 ,常见的副反应为发热感染等 ;2例患者在 3～ 6个月神经功能一过性加重 ,1例在 10个月后复发。结论 自体外周造血干细胞移植术对进展型多发性硬化患者 MRI强化病灶有明显的抑制作用 ,同时临床神经功能得到改善 ,无严重毒副作用 。

人尿激肽原酶治疗急性脑梗死的疗效及对患者脑代谢产物的影响

【目的】应用磁共振波谱（MRS）定量分析评价人尿激肽原酶（HUK）治疗急性缺血性脑梗死（AIS）的疗效及对患者脑代谢物变化的影响。【方法】发病在72 h内经核磁共振成像（MRI）确诊为AIS的患者38例,随机分为两组,对照组给予对症支持治疗,观察组在对照组的基础上给予HUK治疗。治疗前后应用MRS测定患者脑梗死周围区N- 乙酰基天门冬氨酸（NAA）、肌酸（Cr）浓度,并应用美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）、改良Rankin量表（mRS）评分,Barthel 指数（BI）评价临床疗效。【结果】治疗前,两组梗死周围区NAA、NAA/Cr、两组NIHSS评分,mRS评分,BI指数相比较差异无显著性（P〉0.05）;治疗1周后,两组梗死周围区NAA、NAA/Cr均高于治疗前（P〈0.05）,且观察组梗死周围区治疗后NAA、NAA/Cr增加幅度高于对照组（P〈0.05）。两组治疗后较治疗前NIHSS评分和mRS评分降低、而BI指数升高（P〈0.05）,且观察组改善程度优于对照组（P〈0.05）。【结论】HUK治疗AIS可以改善患者梗死周围区脑细胞的代谢及临床功能,产生保护神经细胞的作用。