植入年龄对语前聋人工耳蜗植入儿童开放式词汇识别的影响

目的探讨植入年龄对语前聋儿童植入人工耳蜗术后开放式词汇识别能力的影响。方法采用标准版汉语普通话儿童词汇相邻性测试词表(standard-Chinese version of the lexical neighborhood test)对248例语前聋人工耳蜗植入儿童进行开放式言语识别测试,分析植入年龄与开放式言语识别率的关系。结果①双音节易词、双音节难词、单音节易词、单音节难词的正确识别率分别为64.7%、50.8%、58.3%、45.1%,双音节词正确识别率高于单音节词,易词正确识别率高于难词;②植入年龄对开放式词汇识别有显著影响,随植入年龄增加,开放式词汇识别率呈整体下降趋势;对双音节易词及单音节难词的词汇识别影响显著的年龄分界点分别为1岁和3岁;对双音节难词和单音节易词的词汇识别影响显著的年龄分界点分别为1岁、3岁和5岁。结论植入年龄显著影响开放式词汇识别,早期植入有利于开放式词汇识别的习得。

15343例新生儿耳聋基因普遍筛查结果分析

目的：探讨新生儿耳聋基因普遍筛查的意义，对携带耳聋基因儿童的家长提出预警并指导其进行听力学随诊和生活防护。方法用9项遗传性耳聋基因检测试剂盒（微阵列芯片法）对15343例新生儿进行4个常见耳聋相关基因9个突变位点的检测，包括GJB2（35delG、176del16、235delC、299_300delAT）、SLC26A4（IVS7-2A＞G、2168A＞G）、线粒体DNA 12S rRNA（1555A＞G、1494C＞T）、GJB3（538C＞T），对阳性结果的家长进行电话或门诊咨询，给予相关指导。结果15343例新生儿检测出单基因单杂合突变545例，分别为GJB2基因杂合突变277例，携带率为1.8%；SLC26A4基因杂合突变188例，携带率为1.2%；线粒体12S rRNA基因均质或异质突变46例，携带率为0.3%；GJB3基因杂合突变34例，携带率为0.2%；9个热点突变单杂合突变阳性率为3.6%。另有单基因复合杂合突变2例和双杂合突变6例。结论新生儿耳聋基因普遍筛查对听障患儿的早期发现、早期诊断和早期干预具有重要意义。

术前助听器佩戴史对婴幼儿人工耳蜗植入者术后开放式言语识别的影响

目的初步探讨术前助听器佩戴史对婴幼儿人工耳蜗植入（cochlear implant,CI）者早期开放式言语识别的影响。方法植入年龄0.9~3.0岁的CI儿童306例,按照术前是否佩带助听器分为助听器（hearing aid,HA）组94例,非助听器（non-hearing aid,NHA）组212例,用普通话词汇相邻性测试（Mandarin lexical neighborhood test,M-LNT）分别对两组受试儿童进行开放式言语识别能力评估,比较两组儿童M-LNT正确识别率。结果年龄相同或人工耳蜗使用时长相同的助听器组与非助听器组间M-LNT正确识别率的差异均无统计学意义（P〉0.05）;术前佩戴助听器不同时长者与非助听器组之间M-LNT识别率差异无统计学意义（P〉0.05）。结论对于0.9~3.0岁行人工耳蜗植入术的重度和极重度听力损失儿童,术前有无助听器佩戴史对其术后开放式言语识别能力无显著影响。

助听器效果自我评估模板的建立

目的通过对大样本量助听器使用者开展中文版助听器效果国际性问卷（internationaloutcomein—ventoryforhearingaids，IOI--HA）调查，为中文版助听器成效评估建立模板。方法应用10I—HA对1724例助听器使用者进行助听器效果调查，受试者根据其助听器日常使用情况对该问卷中7个问题进行选答，每个问题5个选项相应1～5分，将受试者分为非助听状态下自我报告听力损失为无、轻度、中度组和中度、重度以上组。分别统计有效问卷题平均得分，对不同主观听力损失程度的助听器使用者建立中文版10I—HA评估模版。结果1724例受试者中，1247例同意接受调查，应答率72．3％，其中1203份有效问卷计入统计。分析显示中文版10I—HA总分范围为9～35分，平均为26．30分，各条目平均得分呈偏态分布，分布范围为3．52～4．19分。各条目得分显示：主观听力损失为无、轻度、中度组（756例）日常使用时间、助听器对使用者的帮助、助听后的聆听困难、满意度、助听后听力损失对工作生活的影响、助听后听力损失对他人的干扰以及助听器对生活质量改善等7个问题的各自平均得分分别为4．14、3．67、3．76、3．58、3．56、3．93和3．69分；听力损失为中重度、重度及以上组（447例）上述各问题平均得分分别为4．19、3．63、3．64、3．65、3．52、3．89和3．79分。结论中文版10I—HA自我效果评估模板的建立，为我国助听器成效研究、临床选配提供了一种简便易行的工具，同时为国际问助听器效果比较提供了有效素材。

语前聋婴幼儿助听后听觉及言语能力发育的相关性

目的：分析语前聋婴幼儿助听后听觉与言语能力发育的相关性，探讨不同耳聋程度、不同评估阶段其助听前后的言语能力发育随听觉能力发展变化的关系。方法以32例语前聋婴幼儿为研究对象，助听器选配年龄3～34个月，平均15．6个月，分为极重度耳聋组（16例）、重度耳聋组（11例）和中度耳聋组（5例），使用听觉行为分级（categories of auditory performance ，CAP）和言语可懂度分级（speech intelligibility rating ，SIR）问卷分别于助听前及助听后1、3、6、9、12个月时对患儿的听觉及言语发育能力进行评估，并进行线性相关与回归分析。结果极重度、重度及中度耳聋组CAP与SIR评估得分均存在线性相关，相关性由低到高依次为极重度耳聋组（R＝0．656）、重度耳聋组（R＝0．758）、中度耳聋组（R＝0．849）（均为 P＜0．05）。助听前后不同评估阶段CAP与SIR评估得分均存在线性相关，相关性由低到高依次为助听前（R＝0．559）、助听后1个月（R＝0．575）、助听后3个月（R＝0．726）、助听后6个月（R＝0．823）、助听后9个月（R＝0．838）、助听后12个月（R＝0．855）（均为 P＜0．05）。结论语前聋婴幼儿助听后听觉与言语能力发育密切相关，言语能力随听觉能力的提高而提高；耳聋程度越轻、助听器使用时间越长，助听后婴幼儿听觉与言语能力发育的相关性越高。