听力障碍儿童助听后听觉及言语能力发育的相关性

目的分析不同评估阶段、耳聋程度、助听器选配年龄听障儿童助听前后的言语能力发育随听觉能力发展变化的关系,探讨听障儿童助听后听觉与言语能力发育的相关性。方法选取19例听障儿童,男14例,女5例,助听器选配年龄3~8岁,平均5.42±1.86岁,其中选配年龄≤6岁组11例、>6岁组8例;中度听力损失组10例,重度听力损失组9例。使用有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale,MAIS)及有意义使用言语量表(meaningful use of speech scale,MUSS)评估助听前及助听后1、3、6、9、12个月患儿的听觉能力及言语能力发育情况,并对评估结果进行线性相关与回归分析。结果 MAIS与MUSS得分存在线性相关(R=0.774,P<0.05);助听前后不同评估阶段MAIS与MUSS得分均存在线性相关,助听前及助听后1、3、6、9、12个月的R值分别为0.710、0.774、0.814、0.819、0.707、0.649;助听前后MAIS中3~6题(声音觉察)及7~10题(声音理解)与MUSS得分存在线性相关(R值分别为0.768和0.794,均为P<0.05)。助听前后不同选配年龄组患儿MAIS与MUSS得分均存在线性相关(≤6岁组R=0.808,>6岁组R=0.775,均为P<0.05)。助听前后不同耳聋程度组患儿MAIS与MUSS得分均存在线性相关(中度耳聋组R=0.771,重度耳聋组R=0.787,均为P<0.05)。结论听障儿童助听后听觉与言语能力发育密切相关,言语能力随听觉能力的提高而增强,耳聋程度越轻、助听器使用时间越长、年龄越小的听障儿童助听后言语能力随听觉能力提高而进步越明显。

植入年龄对语前聋人工耳蜗植入儿童开放式词汇识别的影响

目的探讨植入年龄对语前聋儿童植入人工耳蜗术后开放式词汇识别能力的影响。方法采用标准版汉语普通话儿童词汇相邻性测试词表(standard-Chinese version of the lexical neighborhood test)对248例语前聋人工耳蜗植入儿童进行开放式言语识别测试,分析植入年龄与开放式言语识别率的关系。结果①双音节易词、双音节难词、单音节易词、单音节难词的正确识别率分别为64.7%、50.8%、58.3%、45.1%,双音节词正确识别率高于单音节词,易词正确识别率高于难词;②植入年龄对开放式词汇识别有显著影响,随植入年龄增加,开放式词汇识别率呈整体下降趋势;对双音节易词及单音节难词的词汇识别影响显著的年龄分界点分别为1岁和3岁;对双音节难词和单音节易词的词汇识别影响显著的年龄分界点分别为1岁、3岁和5岁。结论植入年龄显著影响开放式词汇识别,早期植入有利于开放式词汇识别的习得。

语前聋儿童人工耳蜗植入术后前语言交流能力发展

目的分析人工耳蜗植入后儿童前语言交流能力的发展规律,探讨其与其它听觉及言语评价指标的相关性,为早期听觉言语康复评估提供依据。方法对23例接受国产人工耳蜗植入术的语前聋儿童进行一年的随访,手术月龄12~66个月,平均35±3个月。分别于开机时及开机后1、3、6、9、12个月使用录像分析法对患儿的轮流交流、主动交流、视觉交流及听觉注意4项前语言交流能力进行分析和评估;同时使用听觉行为分级（CAP）、言语可懂度分级（SIR）问卷对其听觉和言语能力进行评估。结果随术后开机时间延长,患儿的轮流交流和听觉注意能力呈显著增长趋势（P〈0.05）,前6个月增长较快（P〈0.05）,后6个月缓慢增长（P〉0.05）;患儿主动交流和适时的视觉交流能力得分较低,两者差异无统计学意义（P〉0.05）;患儿CAP和SIR得分与轮流交流和听觉注意能力相关。结论随着人工耳蜗使用时间的延长,患儿逐步建立了听/说的交流模式;前语言能力评估结果与CAP和SIR得分有相关性,三者结合可相互印证并能更全面准确地对人工耳蜗植入术后儿童早期听觉、语言和交流能力进行评估。

给声方法对人工耳蜗植入儿童词汇识别的影响研究

目的分析不同的给声方法（口声给声／录音给声）对人工耳蜗（CochlearImplant，CI）植入儿童开放式词汇识别能力的影响，为CI儿童词汇识别能力评估给声方法的选取提供借鉴。方法分别采用口声给声和录音给声方式对39名能够进行开放式词汇识别测试的语前聋CI儿童进行评估。采用标准版汉语普通话儿童词汇相邻性测试（LexicalNeighborh00dTest，LNT）词表为评价素材，分别获得不同给声方法下的正确识别率。结果①口声给声组受试儿童双音节易词、双音节难词、单音节易词及单音节难词平均正确识别率依次为78．67％、65．18％、68．32％$n58．41％。分析显示双音节词正确识别率显著高于单音节词（P〈0．001），易词正确识别率显著高于难词（P〈0．001），②录音给声组受试儿童双音节易词、双音节难词、单音节易词及单音节难词平均正确识别率依次为64．67％、50．81％、58．32％和45．14％。研究显示双音节词正确识别率高于单音节词（P〈0．001），易词正确识别率高于难词（P〈0．001）。③口声给声组的双音节易词、双音节难词、单音节易词和单音节难词得分均显著高于录音给声组（P〈0．001），且口声给声组的个体差异高于录音给声组。结论录音给声时测试结果具备较好的一致性。在言语识别能力纵向跟踪和多中心研究中，录音给声为首选的给声方法。

助听器效果自我评估模板的建立

目的通过对大样本量助听器使用者开展中文版助听器效果国际性问卷（internationaloutcomein—ventoryforhearingaids，IOI--HA）调查，为中文版助听器成效评估建立模板。方法应用10I—HA对1724例助听器使用者进行助听器效果调查，受试者根据其助听器日常使用情况对该问卷中7个问题进行选答，每个问题5个选项相应1～5分，将受试者分为非助听状态下自我报告听力损失为无、轻度、中度组和中度、重度以上组。分别统计有效问卷题平均得分，对不同主观听力损失程度的助听器使用者建立中文版10I—HA评估模版。结果1724例受试者中，1247例同意接受调查，应答率72．3％，其中1203份有效问卷计入统计。分析显示中文版10I—HA总分范围为9～35分，平均为26．30分，各条目平均得分呈偏态分布，分布范围为3．52～4．19分。各条目得分显示：主观听力损失为无、轻度、中度组（756例）日常使用时间、助听器对使用者的帮助、助听后的聆听困难、满意度、助听后听力损失对工作生活的影响、助听后听力损失对他人的干扰以及助听器对生活质量改善等7个问题的各自平均得分分别为4．14、3．67、3．76、3．58、3．56、3．93和3．69分；听力损失为中重度、重度及以上组（447例）上述各问题平均得分分别为4．19、3．63、3．64、3．65、3．52、3．89和3．79分。结论中文版10I—HA自我效果评估模板的建立，为我国助听器成效研究、临床选配提供了一种简便易行的工具，同时为国际问助听器效果比较提供了有效素材。

语前聋婴幼儿助听后听觉及言语能力发育的相关性

目的：分析语前聋婴幼儿助听后听觉与言语能力发育的相关性，探讨不同耳聋程度、不同评估阶段其助听前后的言语能力发育随听觉能力发展变化的关系。方法以32例语前聋婴幼儿为研究对象，助听器选配年龄3～34个月，平均15．6个月，分为极重度耳聋组（16例）、重度耳聋组（11例）和中度耳聋组（5例），使用听觉行为分级（categories of auditory performance ，CAP）和言语可懂度分级（speech intelligibility rating ，SIR）问卷分别于助听前及助听后1、3、6、9、12个月时对患儿的听觉及言语发育能力进行评估，并进行线性相关与回归分析。结果极重度、重度及中度耳聋组CAP与SIR评估得分均存在线性相关，相关性由低到高依次为极重度耳聋组（R＝0．656）、重度耳聋组（R＝0．758）、中度耳聋组（R＝0．849）（均为 P＜0．05）。助听前后不同评估阶段CAP与SIR评估得分均存在线性相关，相关性由低到高依次为助听前（R＝0．559）、助听后1个月（R＝0．575）、助听后3个月（R＝0．726）、助听后6个月（R＝0．823）、助听后9个月（R＝0．838）、助听后12个月（R＝0．855）（均为 P＜0．05）。结论语前聋婴幼儿助听后听觉与言语能力发育密切相关，言语能力随听觉能力的提高而提高；耳聋程度越轻、助听器使用时间越长，助听后婴幼儿听觉与言语能力发育的相关性越高。

15343例新生儿耳聋基因普遍筛查结果分析

目的：探讨新生儿耳聋基因普遍筛查的意义，对携带耳聋基因儿童的家长提出预警并指导其进行听力学随诊和生活防护。方法用9项遗传性耳聋基因检测试剂盒（微阵列芯片法）对15343例新生儿进行4个常见耳聋相关基因9个突变位点的检测，包括GJB2（35delG、176del16、235delC、299_300delAT）、SLC26A4（IVS7-2A＞G、2168A＞G）、线粒体DNA 12S rRNA（1555A＞G、1494C＞T）、GJB3（538C＞T），对阳性结果的家长进行电话或门诊咨询，给予相关指导。结果15343例新生儿检测出单基因单杂合突变545例，分别为GJB2基因杂合突变277例，携带率为1.8%；SLC26A4基因杂合突变188例，携带率为1.2%；线粒体12S rRNA基因均质或异质突变46例，携带率为0.3%；GJB3基因杂合突变34例，携带率为0.2%；9个热点突变单杂合突变阳性率为3.6%。另有单基因复合杂合突变2例和双杂合突变6例。结论新生儿耳聋基因普遍筛查对听障患儿的早期发现、早期诊断和早期干预具有重要意义。

术前助听器佩戴史对婴幼儿人工耳蜗植入者术后开放式言语识别的影响

目的初步探讨术前助听器佩戴史对婴幼儿人工耳蜗植入（cochlear implant,CI）者早期开放式言语识别的影响。方法植入年龄0.9~3.0岁的CI儿童306例,按照术前是否佩带助听器分为助听器（hearing aid,HA）组94例,非助听器（non-hearing aid,NHA）组212例,用普通话词汇相邻性测试（Mandarin lexical neighborhood test,M-LNT）分别对两组受试儿童进行开放式言语识别能力评估,比较两组儿童M-LNT正确识别率。结果年龄相同或人工耳蜗使用时长相同的助听器组与非助听器组间M-LNT正确识别率的差异均无统计学意义（P〉0.05）;术前佩戴助听器不同时长者与非助听器组之间M-LNT识别率差异无统计学意义（P〉0.05）。结论对于0.9~3.0岁行人工耳蜗植入术的重度和极重度听力损失儿童,术前有无助听器佩戴史对其术后开放式言语识别能力无显著影响。

儿科临床专业学位研究生科研方法及科研能力的培养

近年来儿童医疗机构和儿科医生短缺已成为社会关注的焦点,特别是国家实施"全面两孩"政策以后,儿童医疗服务的供需矛盾凸显,教育部持续关注儿科医生短缺问题,并给予儿科医学人才培养高度重视。通过对儿科临床专业学位研究生培养现状的分析,结合本院的研究生培养经验,提出了对临床专业学位研究生科研方法及科研能力培养的建议,通过增强研究生的循证医学意识,开展科室学术例会,加强医学科研方法的学习等方法,提升儿科临床专业学位研究生的科研能力。