进行性骨化性纤维发育不良三例并文献复习

目的 探讨进行性骨化性纤维发育不良的临床特征、诊断、鉴别诊断及治疗对策。方法 分析 3例进行性骨化性纤维发育不良的临床、X线特征和病情加重原因 ,并复习相关文献。结果 3例患儿 ,男性 1例 ,女性 2例 ,年龄 2～ 11岁 ,平均 5 3岁 ,起病年龄生后 10d～ 2岁 ,平均 1 7岁 ,病程 2～ 11年 ,平均 5 3年。均有反复软组织内团块状肿物 ,局部疼痛 ,肿物自行消失 ,或遗留不规则骨性肿块 ,进行性中轴和 /或四肢关节外组织骨性僵硬。X线检查 :颈部、躯干、四肢软组织内不规则骨化影。颈部软组织最易受累 ,其次为腰背、胸部、四肢、髋、臀、腹部。双侧拇、趾骨短缩 ,形态不规则。 2例骨化范围广泛 ,均在多次静脉注射、病变组织活检后 ,骨化进展加快。结论 进行性骨化性纤维发育不良是一种少见的先天性结缔组织疾病 ,病因未明。治疗措施 :避免导致异常骨化加重的刺激 ,如创伤、骨折、活检和肌肉注射等。拇趾畸形有助于早期诊断 ,尤在异位骨化发生前。易误诊为骨肉瘤、多发性骨疣、幼年类风湿关节炎、皮肌炎。

第125例——头痛 呕吐 听力下降 视乳头水肿

病历摘要 患儿男，13岁．因“间断头痛伴呕吐20d”于2004年3月2日入院。患儿于20d前无诱因出现头痛，呈阵发性钝痛，以前额及枕后部为著．伴恶心、呕吐．呕吐呈非喷射性．为胃内容物．每日2-3次，当天发现右耳听力下降．无外耳道流脓．无发热、抽搐等表现，于当地先后查2次头颅CT，结果为枕大池右侧片状高密度影（19d前）、右侧横窦走行区高密度影及右颞骨岩部密度增高（17d前），

细支气管疾病六例的临床-影像表现及其诊治

细支气管疾病（brochiolar disorder）包括原发于细支气管的疾病以及间质性肺疾病和大气道疾病伴有的细支气管疾病。其病因诊断依赖于临床-影像-病理结果，治疗因病因而异。但有关细支气管疾病的病因和治疗在我国儿科缺乏资料。因此，报告2003年10月-2005年2月在我院确诊的6例细支气管疾病的临床-影像-病理结果及其诊治，旨在探讨细支气管疾病的诊治。