儿童系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎1例及文献复习

目的总结儿童系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎的临床特点、诊疗方法等。方法回顾性分析2017年6月7日首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎患儿的诊治过程,并检索中英文数据库进行文献复习。结果 12岁女童,病史80d,主要表现为间断腹痛、呕吐、腹泻,伴有紫癜样皮损,诊断为系统性红斑狼疮、急性胰腺炎、狼疮性肾炎。予胃肠减压、质子泵抑制剂、胰酶抑制剂、激素、羟氯喹及支持对症治疗14d,患儿病情稳定好转出院,随访病情平稳。文献显示,患儿系统性红斑狼疮有时以消化系统症状起病,伴有紫癜样皮损,临床表现类似过敏性紫癜,应注意完善自身抗体等检查,及时系统诊治,以减少并发症。结论儿童系统性红斑狼疮症状复杂多样,部分以过敏性紫癜样症状起病,监测自身抗体可鉴别诊断。出现消化道症状时,需警惕急性胰腺炎。早期识别和及时诊治有利于获得良好预后。

435例儿童腹型过敏性紫癜的中医证素分布特征分析

目的:分析儿童腹型过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,HSP)的中医证素特征和分布规律。方法:按照儿童腹型HSP的疾病特征和流行病学调查规范,制作《儿童腹型过敏性紫癜临床调查表》,采集腹型HSP患儿的发病信息,共纳入435例,创建证素分析数据库,以因子分析方法分析儿童腹型HSP的中医证素。结果:通过因子分析法得出6个公因子:F1(气滞证素)、F2(血瘀证素)、F3(阳虚证素)、F4(阴虚证素)、F5(湿热证素)、F6(血虚证素)。上述6个证素的出现比例依次是:血瘀(238例,54.71%)>气滞(202例,46.44%)>湿热(185例,42.53%)>阴虚(149例,34.25%)>血虚(104例,23.91%)>阳虚(67例,15.40%)。1个证素单独出现107例,占24.60%;2个证素同时出现279例,占64.14%;3个证素同时出现91例,占20.92%;4个证素同时出现7例,占1.61%。结论:儿童腹型HSP的中医证素主要是血瘀、气滞、湿热;证素相兼以2个证素同时出现最多,以血瘀+气滞组合出现频次最高。

JAG1基因新的移码突变导致Alagille综合征一例报告

患者男,2岁9个月,因“发现肝功能异常2年余”于2016年8月10日就诊。患儿出生1个月因皮肤巩膜黄染在当地医院就诊,体检发现皮肤巩膜黄染,肝肋下4 cm。肝功能检查:TP 57.1 g/L,ALB 41.1 g/L,ALT 68.1 U/L,AST 99-3 U/L,T-BIL 109μmol/L,D-BIL 85.23μmol/L,GGT 344 U/L,血清总胆汁酸(total bile acid,TBA)88.3μmol/L。

发热、多变的皮疹及消化道出血一例分析

白塞病是一种累及多系统、多器官的全身性疾病,基本病理改变为免疫复合物介导的血管炎,可以累及任何大小和类型的血管,临床表现多样而复杂,病情呈反复发作和缓解的交替过程,而实验室检查结果无特异性,早期诊断极其困难。儿童白塞病早期临床症状不典型,特异性强,病情可在短期内迅速进展。本文对1例白塞病患儿的病情演变、诊疗过程进行回顾分析,并进行相关文献复习,使临床医生提高对本病的认识,尽快正确诊断,以便早期开展疾病管理,防治急危重症。

临床病例讨论——发热、关节炎、腹痛腹胀

目的总结儿童风湿热的诊断思路、临床特点。方法对我科1例风湿热并发急性心力衰竭患儿的诊疗过程进行回顾分析。结果本例男童临床主要表现为发热、关节炎伴腹痛腹胀25 d。查体:心音略低钝,呈奔马律,心前区搏动有抬举感,可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音,双手多个指间关节、双膝关节、双足多个足趾间关节压痛,双"4"字征阳性。WBC、ESR、CRP明显升高;心脏彩色多普勒超声示左房室重度增大,右房室轻度增大,二尖瓣、主动脉瓣大量反流,射血分数56%;关节X线片未见骨质破坏;抗链球菌溶血素"O"(anti-streptolysin O,ASO)1 700 IU/ml。诊断风湿热(rheumatic fever,RF):风湿性心脏病(Rheumaticheartdisease,RHD)、关节炎、心力衰竭。予抗生素、激素、阿司匹林、强心利尿等治疗,患儿好转出院,随访半年病情平稳。结论儿童风湿热非特异性症状多,可多系统受累,临床医生需早期识别和正确诊断,以减少心脏损害。风湿热复发易导致风湿性心脏病,应重视风湿热二级预防。

血栓弹力图与常规凝血试验对过敏性紫癜患儿凝血功能的评价及对比分析

目的:通过血栓弹力图(thromboelastography,TEG)和常规凝血试验(conventional coagulation test,CCT)评估过敏性紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura,HSP)患儿凝血功能,并探讨2种检测方法的相关性与一致性。方法:选取我院2017年1月-2017年12月HSP儿童样本468例,分析其TEG和CCT结果,评价患儿凝血状态。同时,通过Pearson相关性和Kappa一致性分析等比较2种检测方法的优劣。结果:HSP儿童TEG与CCT检测指标整体均未见明显临床意义上的异常,仅D-二聚体水平升高(t=9.15,P<0.001)。HSP儿童性别间凝血数据差异无统计学意义,而不同年龄段HSP儿童凝血反应时间(R)、血凝块形成时间(K)、α-Angle、凝血综合指数(CI)、纤维蛋白原(Fib)、D-二聚体和抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)活性均不同(P<0.05),其中0-2周岁患儿血液趋向高凝状态。TEG指标显示,不同肾脏受累程度的HSP患儿凝血功能无明显区别。但CCT数据显示,重度肾脏受累患儿血液偏高凝。TEG与CCT在检测HSP患儿凝血功能的对比结果显示,R与凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、国际标准化比值(International Normalized Ratio,INR)及活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)均弱相关。K、α-Angle与Fib亦存在弱直线相关性(0.1 <|r|<0.4)。其之间未见明显一致性。结论:HSP患儿凝血功能整体变化不明显,但也可能存在高凝状态下的纤溶亢进。同时,低龄、严重肾脏受累可能使HSP患儿血液呈高凝状态。TEG与CCT检测HSP患儿凝血功能相关性和一致性均较弱,2种方法互相不可替代。

儿童过敏性紫癜合并胰腺炎临床特征及治疗随访分析

目的探讨过敏性紫癜患儿合并胰腺炎的临床特征、诊治方法、随访结果。方法对首都医科大学附属北京儿童医院2013年1月至2016年6月收治的过敏性紫癜合并胰腺炎的患儿进行回顾性分析,对患儿性别、发病年龄、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗与转归进行总结。结果过敏性紫癜住院患儿共7217例,合并胰腺炎患儿18例,所占比例为0.25%;患儿平均发病年龄(9.75±3.75)岁。患儿血脂肪酶(220.93±105.22)U/L(参考范围0~39 U/L),血淀粉酶(541.25±170.61)U/L(参考范围0~125 U/L)。6例有前驱肺炎支原体感染病史,4例存在解剖结构异常。全部18例患儿糖皮质激素治疗有效,最终激素减停时间为(38.27±9.54)d。患儿腹痛、呕吐等症状消失,开始经口进食时间为(5.71±3.43)d,监测血脂肪酶8~50 d恢复正常,中位数时间27 d;血淀粉酶2~26 d恢复正常,中位数时间14 d。共随访半年,除1例遗留胰腺假性囊肿外,余17例影像学检查均正常,随访无后遗症。结论对于过敏性紫癜患儿,应注意胰腺炎并发症(尤其有肺炎支原体感染或胆囊胰腺结构异常者)。激素疗效好,有消化道出血时可加胰酶抑制剂。添加饮食过程中胰酶可能会有波动,但总体预后好。

幼年特发性关节炎并肺损伤患儿的临床特点及预后分析

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)并肺损伤患儿的临床特点、影像学表现及预后。方法回顾2016年1月至2019年9月于北京儿童医院连续收治的464例JIA患儿,分析其中合并肺损伤患儿的临床表现、肺部高分辨CT、肺功能及其临床随访情况。结果464例JIA患儿中合并肺损伤者40例(8.62%)。JIA合并肺损伤与未合并损伤患儿年龄、性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。其中,全身型JIA(SoJIA)125例,合并肺损伤患儿28例(22.4%),在JIA合并肺损伤患儿中占比最高(70%,28/40例),40例患儿中出现呼吸道症状者22例(55.0%),明显缺氧表现者7例(17.5%);40例患儿全部进行肺部高分辨CT检查,影像表现为肺野内高密度条片或条絮影(75.0%,30/40例)、胸膜增厚(45.0%,18/40例)、磨玻璃影(22.5%,9/40例),小结节病灶(20.0%,8/40例)、小泡样或囊性气肿(15%,6/40例);肺功能检测20例患儿中12例出现不同程度肺功能异常表现,多表现为混合型通气功能障碍,其中2例治疗后仍遗留肺功能异常;随访3个月~3.5年,JIA合并肺损伤患儿死亡4例(10%),29例患儿治疗后复查肺CT,其中好转14例(48.28%),无明显好转者8例(27.58%),病情反复7例(24.14%)。结论JIA为儿童时期较为常见的风湿免疫系统疾病,其各分型均可并肺损伤,以肺间质病变为主,需引起临床重视。患儿年龄、性别无特异性。SoJIA出现肺损伤比例较其他各型更高,并巨噬细胞活化综合征(MAS)可导致呼吸衰竭,呼吸窘迫综合征,甚至死亡,是引起JIA预后不良的主要因素之一。肺部高分辨CT对于肺损伤的诊断更为敏感,肺功能检测简便易行,是评价、监测肺损伤的重要方式。JIA并肺损伤患儿预后较差,应引起临床关注。