儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症NK细胞表面受体和CD107a表达

目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果 EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56+NK细胞穿孔素表达率和CD8+T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论 EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。

肺炎链球菌致急性化脓性心包炎1例并文献复习

目的了解肺炎链球菌致急性化脓性心包炎的主要表现,加强对该病的认识。方法报道1例肺炎链球菌所致的急性化脓性心包炎患儿的临床表现及预后,并结合文献复习。结果 14月龄患儿,既往体健,因"呼吸急促7d,咳嗽3d"入院。血常规WBC、CRP显著升高。肺CT和超声心动图均提示心包积液。心包积液培养为肺炎链球菌100%,确诊为肺炎链球菌化脓性心包炎,血清型鉴定为6A型。予利奈唑胺抗感染治疗,好转后出院,随访6个月超声心动图仅提示心包膜稍增厚。检索PubMed数据库发现16例该病患儿报道,结合本文报道的1例,男9例,女7例,另1例性别不详;年龄4月至17岁,其中2岁以下10例;3例有基础疾病。血常规提示WBC明显升高,以多核细胞为主,CRP明显升高。心包积液外观为黄棕色脓性,常规及生化表现为典型化脓性积液改变;超声心动图及肺CT/X线检查均提示中至大量心包积液;合并肺炎2例,胸腔积液4例,心包填塞3例。9例报道药物敏感试验结果,其中8例为青霉素敏感菌株,1例为青霉素耐药菌株。7例报道血清型,其中6A、14、23F型各2例,34型1例。2/6例换用万古霉素,16例行心包穿刺引流。15例预后较好,2例死亡。结论肺炎链球菌化脓性心包炎病例有增多趋势,儿童既往常健康,通过积极治疗,预后较良好。

常规剂量甲泼尼龙治疗无效的儿童难治性肺炎支原体肺炎的临床特征和治疗探讨

目的 总结对静脉给予2 mg/（kg·d）甲泼尼龙治疗3d无效的难治性肺炎支原体肺炎（RMPP）患儿的临床特征.方法 回顾性分析110例RMPP患儿临床资料,根据对初始采用2 mg/（kg·d）甲泼尼龙治疗3d的反应,分为“有效组”和“无效组”,对比患儿的临床表现、实验室检查、影像学特征及支气管镜表现,并且以激素疗效分组作为标准,将两组间差异有统计学意义的实验室指标作ROC曲线,寻找提示2 mg/（kg·d）甲泼尼龙治疗无效的参考指标.结果 （1）有效组86例（86/110,78.2％）,无效组24例（24/110,21.8％）.（2）治疗无效组患儿主要表现：①高热8例,超高热16例,与有效组相比,无效组超高热比例明显增高（66.7％比37.3％,P＜0.01）;②比较两组白细胞计数（×109/L） [12.1 （5.6 ～ 19.5）比8.1（3.6～18.6）,P＜0.05]、白细胞分类中性粒细胞（0.82＆#177;0.05）比（0.70＆#177;0.10）、C反应蛋白（mg/L）[160.0（78.9 ～285.0）比68.3（40～ 125.0）,P＜0.01]、铁蛋白（μg/L）[388.3（337.1 ～975.8）比229.4（110.6 ～ 618.6）,P＜0.01]、乳酸脱氢酶（IU/L）[（596.1＆#177;185.9）比（397.1＆#177;160.4）,P＜0.01]、肌酸激酶同工酶（IU/L）[15.0（8.0 ～28.0）比12.0（6.0 ～27.0）,P＜0.01]、纤维蛋白原（g/L）[（5.74＆#177;1.04）比（4.81 ＋0.95）,P＜0.01]等指标,治疗无效组均明显高于有效组,淋巴细胞比明显下降[（0.12＆#177;0.04）比（0.19＆#177;0.06）,P＜0.01];③混合感染比例高于有效组（33.3％比4.7％）;④影像学表现：多为整叶以上均一致密高实变影,甚至多个肺叶受累,发生肺坏死比例高（41.7％比0％）;⑤支气管镜下分泌物堵塞（45.0％比16.9％）、黏膜坏死（37.5％比8.1％）、支气管闭塞比例高（20.8％比0％）;⑥经ROC曲线下面积计算得出C反应蛋白、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、白细胞分类中性粒细胞、淋巴细胞5个独立相关因素可作为2 mg/（kg·d）甲泼尼龙治疗无效的有价值的预测指标,界值分别为C反应蛋白110 mg/L,血清铁蛋白328 μg/L,乳酸脱氢酶478 IU/L,白细胞分类中性粒细胞0.78,淋巴细胞0.13.结论 甲泼尼龙2 mg/（kg·d）对于大多数RMPP患儿,能迅速改善临床症状及影像学表现,但当RMPP患者出现持续高热＞7d,初诊时C反应蛋白≥110 mg/L,白细胞分类中性粒细胞≥0.78,淋巴细胞≤0.13,血清乳酸脱氢酶≥478 IU/L,血清铁蛋白≥328 μg/L,肺CT提示整叶以上均一致密实变影,应注意2 mg/（kg·d）甲泼尼龙治疗可能无效.

中国儿童囊性纤维化二例临床特点及基因分析

目的报道2例通过基因诊断确诊的囊性纤维化患儿的临床表现及基因突变特点。方法针对经CFTR基因突变分析明确诊断的2例囊性纤维化患儿，回顾性分析、总结其临床资料。结果例l女，13岁8个月，主因“反复发热、咳嗽6月余，咯痰2个月，咯血20d”入院，患儿生后3个月行“肺大泡切除术”，平素易患上呼吸道感染，无反复咳喘病史。其父患肺气肿。烟曲霉菌特异性IgE：3级；烟曲霉菌特异性IgG升高。痰培养提示绿脓杆菌。汗液试验：钠离子高于正常。肺CT示双肺支气管扩张。鼻窦CT示双侧上颌窦内软组织性密度影，双侧慢性鼻窦炎。纤毛电镜结果排除纤毛不动综合征。CFTR基因突变分析结果：杂合突变（263T〉G，2909G〉A）。父母均为携带者。经长期3％氯化钠雾化吸入、体位引流等治疗，随访1年余，病情明显好转。例2女，10岁，主因“反复咳痰3年、气促半年”入院。既往有鼻窦炎及脂肪泻病史。家族史无特殊。血清脂肪酶及胰岛素低于正常。痰细菌培养提示绿脓杆菌。烟曲霉菌特异性IgE正常。肺CT提示细支气管炎改变及支气管扩张。鼻窦CT提示双侧上颌窦炎。CFTR基因突变分析结果：纯合突变（3196C〉T）。患儿出院3个月后最终死于呼吸衰竭。结论囊性纤维化系CFTR突变所致，可发生于中国人，可有不同表现，本组2例均有支气管扩张、鼻窦炎，其中1例伴有胰腺损害，2例患儿最终均经基因检测确诊，其中1例为杂合突变（263T〉G及2909G〉A），1例为纯合突变（3196C〉T）。

新生儿常见疾病睡眠呼吸监测研究

目的初步探索新生儿期几种常见疾病的睡眠呼吸情况及监测呼吸暂停发生情况。方法对2010年4月至8月首都医科大学附属北京儿童医院住院的36例新生儿进行4h多导睡眠监测仪(PSG)检查。结果共发现12例新生儿呼吸暂停,其中11例为阻塞性呼吸暂停,1例中枢性呼吸暂停,另外有1例发生低通气时伴有经皮氧饱和度下降及心动过缓。结论 PSG检查对于研究新生儿疾病,特别是呼吸暂停的诊断及分类有重要的价值。

腺苷脱氨酶在儿童结核性胸膜炎的诊断意义

目的：探讨胸腔积液中腺苷脱氨酶（ adenosine deaminase,ADA）在儿童结核性胸膜炎的诊断意义。方法回顾性分析2011年7月至2014年1月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科住院治疗、临床诊断明确的28例化脓性胸膜炎、34例肺炎支原体性胸膜炎及45例结核性胸膜炎患儿胸腔积液中ADA检测值。结果三组的ADA检测值用中位数（四分位间距）表示,化脓性胸膜炎组为126．35（76．80,178．13）U/L,高于肺炎支原体性胸膜炎组55．55（42．80,79．03）U/L 和结核性胸膜炎组26．50（22．05,50．95）U/L。三组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。应用ROC曲线未能得出ADA诊断结核性胸膜炎的最佳临界值。结论胸腔积液中ADA检测值升高并不是结核性胸膜炎的特点,在儿童常见的化脓性胸膜炎、肺炎支原体性胸膜炎升高更明显。胸腔积液中ADA检测对儿童结核性胸膜炎诊断无意义。

儿童闭塞性细支气管炎的肺高分辨率CT与核素肺灌注／通气显像

目的评价肺高分辨率CT（HRCT）与肺V/Q显像对儿童闭塞性细支气管炎（BO）的临床应用价值。方法前瞻性分析2005年2月至2011年4月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸感染中心临床确诊的30例BO患儿（男18例，女12例；年龄7个月～14岁）的肺HRCT与肺V/Q显像资料，采用Kappa检验分别分析肺HRCT ＂马赛克灌注征＂与肺通气及肺灌注间的一致性。结果30例BO患儿肺HRCT均显示＂马赛克灌注征＂ （100%）, 肺通气显像异常者27例（90.0%），肺灌注显像异常者25例（83.3%）。肺HRCT ＂马赛克灌注征＂与肺通气显像结果的Kappa值为0.201（0.134～0.268），与肺灌注显像结果的Kappa值为0.147（0.061～0.233）；前者略高于后者，但差异无统计学意义。结论肺HRCT中的＂马赛克灌注征＂不能区分肺通气和肺灌注受损情况；肺V/Q显像可作为BO的辅助检查手段。

儿童闭塞性细支气管炎的核素肺灌注/通气显像研究

目的 了解闭塞性细支气管炎（BO）患儿的核素肺V/Q显像表现及该项检查在BO患儿临床诊断、病情评估、预后判断方面的价值.方法 前瞻性分析2005年2月至2011年4月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸感染中心确诊的30例BO患儿（男18例,女12例,年龄7个月～ 14岁）的核素肺V/Q显像资料,对不同病情和不同预后的BO患儿分别加以分析,比较其各自累及的肺段数.结果 30例BO患儿肺灌注显像异常25例（83.3％）,肺通气显像异常27例（90.0％）.异常肺V/Q匹配者13例（48.1％）,不匹配者1例（3.7％）,反向不匹配者13例（48.1％）.3例轻度病情患儿中,1例肺V/Q显像正常,另2例仅1个肺段受累.10例中度病情患儿肺灌注显像异常平均累及3.7个肺段,肺通气显像异常平均累及5.6个肺段.17例严重病情患儿平均6.0个肺段肺灌注显像异常,平均8.2个肺段肺通气显像异常.30例患儿出院后随访到24例,其中8例病情加重患儿肺灌注显像异常累及肺段数量及受损程度明显高于16例复查好转患儿.结论 BO患儿的肺V/Q显像呈现肺段性、多发性肺灌注和（或）通气稀疏或缺损.该显像方法对BO患儿的临床诊断、病情评估及预后判断有重要意义.

儿童全身播散性结核病5例临床分析

目的探讨儿童全身播散性结核病的临床特点、误诊原因及诊治要点。方法收集北京儿童医院2010年7月至2014年9月收治的5例全身播散性结核患儿，分析其临床特点和诊治经过。结果5例患儿中男2例，女3例，年龄3岁至11岁3个月，病程14～91d。5例免疫功能均未见异常。起病均急骤，高热，3例伴咳嗽，1例伴腹痛。1例无明显伴随症状，炎症指标升高，外院曾误诊为细菌性肺炎、真菌性肺炎、恶性肿瘤等。2例有结核接触史．3例卡介苗瘢痕（卡疤）阴性。病变累及多脏器系统，包括肺、支气管、胸膜、外周淋巴结、腹膜、腹腔淋巴结、肝、脾、肠、脑膜、脑实质、脑血管、骨骼等，其中肺结核5例，支气管结核1例，结核性胸膜炎1例，腹腔结核4例（其中肝结核1例、脾结核2例、肠结核4例、腹腔淋巴结结核4例、结核性腹膜炎2例），结核性脑膜炎4例，脊柱结核1例，外周淋巴结结核1例。5例患儿抗痨治疗效果好，预后良好。结论儿童全身播散性结核病属重症结核病，起病急骤，炎症指标高，临床表现复杂多样，多脏器受累，临床诊断困难。完善辅助检查，特别是旧结核菌素（PPD）试验、多部位影像学检查、病原学检查，并积极鉴别诊断及临床疗效观察等，对明确诊断有重要作用。

儿童结核病的治疗进展

我国是结核病高负担国家,儿童结核病的疫情仍未控制,了解结核病的治疗进展非常重要。现对结核病治疗观点、原则以及抗结核药物的进展进行介绍。

难治性肺炎支原体肺炎的表现特征和判断指标探讨

目的探讨难治性肺炎支原体肺炎的表现特征和判断指标。方法（1）将应用大环内酯类药物治疗至少5d，临床和影像学表现仍恶化的肺炎支原体肺炎定义为难治性病例，以此为初步诊断标准，将213例肺炎支原体肺炎患儿分为一般病例141例，难治性病例72例，回顾分析两组患儿在临床表现、外周血白细胞总数、中性粒细胞百分比、C反应蛋白（CRP）、胸部影像学等方面的差别，对难治性肺炎支原体肺炎的表现进行多因素Logistic回归分析等，总结出难治性肺炎支原体肺炎的判断指标；（2）在100例肺炎支原体肺炎患儿中前瞻性应用这些指标，进行Kappa检验，验证其准确性。结果按照初步诊断标准定义的难治性病例组患儿发热时间均大于10d，外周血白细胞（3．8～18．5）×10^9/L，发病5—10d时，CRP均大于38mg／L，最高者〉160mg／L，肺CT均表现为密度均匀的肺叶实变，累及范围均超过2／3肺叶，所有病变区内未见支气管充气征，CT值为40～50HU，仅1例无胸腔积液；一般病例组发热时间常小于10d，CRP常小于40mg／L。对两组病例进行Logistic逐步回归分析，发现年龄、性别、外周血白细胞、中性粒细胞百分比差异无统计学意义，发热超过10d、CRP升高、影像表现为肺部高密度均匀实变影（范围超过2／3肺叶，CT值大于40HU）为预测难治性肺炎支原体肺炎的判断指标（分别为OR=1．586，P=0．017；OR=4．344，P=0．001：OR=2．660，P=0．012）。当CRP为40mg／L临界值时诊断难治性肺炎支原体肺炎的试验评价时敏感度为0．96，特异度为0．94。对上述指标在100例肺炎支原体肺炎患儿进行验证，Kappa值为0．9。结论对于肺炎支原体肺炎患儿发热持续10d以上、CRP大于40mg／L、肺部高密度均匀一致实变阴影（超过2／3肺叶，CT值大于40HU，伴或不伴有胸腔积液），可视为难治性肺炎支原体肺炎。

肺炎链球菌坏死性肺炎20例诊治分析

目的分析肺炎链球菌坏死性肺炎临床特点及诊断治疗要点。方法回顾性分析北京儿童医院20例肺炎链球菌坏死性肺炎的临床、影像学表现、治疗及预后。结果20例患儿男9例，女11例，年龄（27．9±15．8）个月，既往体健；热程（27．7±13．5）d；住院天数为（36．5±8．3）d；全部病例一般状况差，均表现为发热（高热19例，中等热1例）、咳嗽，16例有呼吸困难；18例在肺部病变侧闻及细湿哕音，其中4例伴有散在喘鸣音，2例有痰鸣音，全部病例均有胸腔积液体征。血常规提示白细胞（16．2-60．95）×10^9／L，中性粒细胞0．705-0．872；CRP80-〉160mg／L；血沉44-109mm／1h；胸腔积液常规、生化提示：白细胞6400×10^9几-满视野无法计数，多核细胞0．51-0．9，糖0．02-1．8mmol／L，蛋白32-51g／L，乳酸脱氢酶5475IU／L-高于检测范围；胸腔积液培养（其中2例合并血培养）均为肺炎链球菌；病初肺部影像学为双肺或单侧肺大叶高密度均匀病灶，大约1周左右大叶实变内可见单一或多发低密度病灶，伴随或之后出现囊泡影或多发空腔，后期可出现肺大泡，全部病例均合并胸腔积液，7例合并包裹性液气胸。合并中耳炎2例、心功能不全2例。17例应用万古霉素或替考拉宁、利奈唑胺；18例行胸腔闭式引流术，3例胸腔清脓术；随访半年以上，预后较好，均未行肺切除术。结论肺炎链球菌坏死性肺炎多见于婴幼儿，病后一般状况差，高热、热程长，咳嗽伴有呼吸困难。血白细胞、中性粒细胞比值及CRP明显升高，胸腔积液提示脓胸表现。病初肺部影像学为大叶高密度病灶，之后逐渐出现低密度病灶及空腔，后期可出现肺大泡、包裹性液气胸。及时治疗后大多数预后比较好。

以周期性发热、肺炎等为主要临床表现的地方性斑疹伤寒四例及文献复习

目的介绍合并肺炎的4例地方性斑疹伤寒患儿的临床表现、治疗经过及预后。方法首都医科大学附属北京儿童医院2011年10月至2012年3月住院的4例合并肺炎的地方性斑疹伤寒患儿，年龄1岁3个月～7岁3个月，其中3例为农村患儿，1例为北京市郊区患儿，均为男性，4例患儿病程均较长，呼吸道症状不明显，头孢类抗生素治疗无效，细菌性、病毒性、真菌性等肺炎无法解释病情。均进行血常规、外斐反应、血涂片（Giemsa染色）、间接免疫荧光实验检测立克次体抗体等。回顾性分析其临床资料，进行总结。结果患儿临床表现均不典型，均无头痛，但均有发热、皮疹、程度不同的肺炎，1例伴有支气管塑形，3例患儿类似周期性发热。血涂片及立克次体抗体检测证实为地方性斑疹伤寒。体格检查均无焦痂，1例有皮肤抓痕，1例合并结膜出血，1例颈部淋巴结肿大。外周血白细胞明显升高者2例，且此2例均伴有丙氨酸转氨酶升高，1例c反应蛋白明显升高。血涂片（Giemsa染色）均提示胞内感染可能性大。4例患儿均给予多西环素联合大环内酯类抗生素治疗，预后较好。结论儿童地方性斑疹伤寒多发生于农村患儿，临床表现常不典型，本组4例患儿均有发热（常为周期性发热）、皮疹、程度不同的肺炎，经多西环素及大环内酯类抗生素治疗，预后均较好。