小儿非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤的临床特点及预后分析

目的分析小儿非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤(NRSTS)的临床特点及预后,以提高对此类肿瘤临床特点及预后的认识。方法连续纳入2011年6月至2018年5月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房的NRSTS患儿共29例。重点收集患儿的临床及病理资料,分析其临床特点、国际横纹肌肉瘤协组(IRS)分期、小儿肿瘤协组(COG)危险度分组与预后关系。随访截止日期为2018年10月31日。采用Kaplan-Meier进行生存分析。结果共纳入29例患儿,男14例,女15例,年龄7~169个月,中位年龄为59.5个月。病理类型共10种,滑膜肉瘤、婴儿型纤维肉瘤、恶性横纹肌样瘤各5例,其他病理分型共14例。肿瘤原发于头颈部10例,四肢及躯干6例,内脏器官13例,发生远处转移者10例。IRS分期Ⅰ期及Ⅱ期患儿12例,Ⅲ期及Ⅳ期患儿17例。所有患儿均进行手术、化疗和/或放疗,术前化疗者9例,术后化疗者17例,无法手术切除者3例。中位随访时间16个月(4~89个月)。29例患儿死亡6例,其中恶性横纹肌样瘤最多,为3例。所有患儿2年总生存率为77.4%,2年无事件生存率为53.2%。单因素分析提示IRS分期、COG危险度分组及原发部位与预后相关。IRS分期Ⅰ~Ⅱ期与Ⅲ~Ⅳ期患儿2年无事件生存率分别为75.0%及35.9%(χ2=7.303,P=0.007),2年总生存率分别为100%及61.8%(χ2=4.81,P=0.028);COG危险度分组低危组与中高危组患儿2年无事件生存分别为66.7%及44.7%(χ2=4.155,P=0.042),2年总生存率分别为100%及66.3%(χ2=3.383,P=0.066);原发部位位于内脏及非内脏部位2年总生存率分别为59.3%及92.9%(χ2=4.202,P=0.04)。结论小儿NRSTS临床表现异质性强,治疗以手术治疗为主。原发部位位于内脏器官、IRS分期Ⅲ~Ⅳ患儿预后差。