单中心儿童永存左上腔静脉合并先天性心脏病的超声心动图分析

目的应用超声心动图分析永存左上腔静脉(PLSVC)患儿合并先天性心脏病种类,提高超声诊断PLSVC及相关心脏畸形的准确率。方法回顾性分析我院2013~2017年行超声心动图检查的212309例患儿的超声心动图资料及临床资料,其中先天性心脏病患儿28403例,永存左上腔静脉患儿1676例,分析永存左上腔静脉合并先天性心脏病类型的分布特征及发生率。结果永存左上腔静脉的检出率约0.79%(1676/212 309),其中Ⅰ型永存左上腔静脉最常见约占99.7%(1671/1676)。永存左上腔静脉在先天性心脏病患儿中的检出率约3.0%(866/28403)。1676例永存左上腔静脉的患儿中,合并先天性心脏心脏病的患儿866例(51.7%),常见的为室间隔缺损202例(23.3%)、房间隔缺损149例(17.2%)、法洛四联症73例(8.4%)、动脉导管未闭58例(6.7%)、主动脉该缩窄及主动脉缩窄复合畸形52例(6.0%)、心内膜垫缺损34例(4.0%)、右室双出口29例(3.3%)。结论永存左上腔静脉常合并先天性心脏大血管畸形;超声心动图检查可准确诊断永存左上腔静脉及其合并畸形,能够为临床制定患儿治疗方案提供可靠依据。

儿童主动脉缩窄的超声心动图诊断分析

主动脉缩窄是主动脉局部管腔狭窄性病变，常合并室间隔缺损、动脉导管未闭等其他心血管畸形［1］，占先天性心脏病的1.1%～14.0%，男性发病率较女性高2～5倍［2-4］。近年来随着超声技术的发展和诊断水平的提高，超声心动图检查在主动脉缩窄的诊断中有重要作用。本组回顾性分析362例主动脉缩窄患儿的超声心动图资料，旨在探讨其超声心动图特点和诊断价值。

单中心1232例心脏超声诊断左心室收缩功能减低住院患儿疾病谱分析

目的:分析导致左心室收缩功能减低的儿童疾病谱,提高对儿童心脏收缩功能减低的常见及罕见疾病的认识,减少误诊,漏诊,提高心脏超声在心功能不全儿童中的诊断及鉴别诊断价值。方法:收集北京儿童医院2009年7月至2017年7月内,进行心脏超声检查中结果提示左心室收缩功能减低的住院患者1 232例,男657例(53.3%),女575例(46.7%)。患儿年龄1 d~16岁。查阅所有患者病历,对患者性别、年龄分布、主要临床诊断及超声数据进行回顾性分析。结果:按疾病谱分类引起左心功能减低的疾病主要有:先天性心脏病621例(49.6%),非先天性心脏病611例(50.4%),其中各类心肌病135例(22.0%),心律失常105例(17.2%),川崎病51例(8.3%),心肌炎45例(7.4%)等。(2)按心脏扩大程度分类:各房室内径正常170例(13.8%),左心室轻度增大721例(58.5%),左心脏中度增大119例(9.6%),左心脏重度增大222例(18.0%)。(3)左心室重度扩大的患者中:各类心肌病75例(34.8%),先天性心脏病39例(17.6%),心律失常30例(13.5%),终末期肾病22例(10.0%),血液肿瘤病放化疗后9例(4.1%)。结论:先天性心脏病为儿童左心室收缩功能减低的首要病因。非先天性心脏病中,心源性疾病或因素致左心室收缩功能减低的首位心肌病,其次是快速心律失常,第三位为血液肿瘤放化疗后。左心室收缩功能减低的非心源性疾病最常见呼吸系统因素;其次为终末期肾病。

单纯超声心动图引导下的经皮及经胸封堵儿童动脉导管未闭的对比研究

目的:单纯超声心动图引导下的经皮及经胸封堵儿童动脉导管未闭的对比研究.方法:选择从2018年3月到2019年3月在我院就诊的45例动脉导管未闭患儿,将患儿分为2组:A组25例行经皮介入封堵术,B组20例行经胸小切口封堵术,循左胸胸骨旁微创入路.比较两种方法的安全性,可行性,并发症和总费用.结果:A组与B组患儿手术后封堵即刻成功率100%.B组患儿接受治疗后的术中失血量多于A组,手术时间、重症监护病房住院时间、住院总时间长于A组,但总住院费用低于A组,差异均有统计学意义(P<0.05).3个月及12个月随访封堵成功率两组均为100%,并发症发生率均为零,无死亡病例报告.结论:选择这两种封堵术治疗儿童动脉导管未闭的方式都是安全可行的.经皮介入封堵术具有更美观的结果,更少的创伤和更短的住院时间.经胸小切口封堵术更适合那些年龄小,导管粗大不适合经皮封堵的患儿.

单纯超声心动图引导下无放射线经皮封堵儿童房间隔缺损的安全性和有效性研究

目的:研究在无放射线条件下单纯超声心动图引导经股静脉穿刺封堵儿童房间隔缺损(ASD)。方法:34例患儿(男性16例,女性18例),诊断中央型ASD 32例,卵圆孔未闭2例。患儿平均年龄(5.12±1.32)岁,平均体重(17.32±3.60)kg,中央型ASD直径5～20 mm。患儿心功能正常,无合并其他心内畸形。6例患儿合并有其他畸形,其中1例患儿合并小耳畸形,1例患儿合并漏斗胸,1例患儿合并脊柱侧弯及肋骨多发畸形,1例患儿合并癫痫,1例患儿合并遗传性球形细胞增多症,1例合并甲状腺功能减退症。于外科手术室(无放射设备),基础麻醉下经股静脉径路,在经胸及经食管超声心动图的引导下行ASD封堵术。结果:34例封堵术均取得成功,手术时间22～60 min,手术均无须改行其他切口,均无需进入重症恢复室,术后无封堵伞脱落。术后复查无明显残余分流。术后平均住院时间2.3天。结论:单纯超声心动图引导下股静脉穿刺径路的ASD封堵术作为一种微创、无放射线损伤的手术方式在ASD患儿中安全、可行。

儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图及临床特征分析

目的:探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的超声心动图及临床特征。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年1月至2019年12月间,经手术治疗的ALCAPA患儿的临床资料。对不同年龄组间的参数比较,采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行生存分析。结果:46例ALCAPA患儿中,其中婴儿型占60.9%。与成人型ALCAPA患儿比较,婴儿型ALCAPA患儿呼吸急促和口周发绀等心力衰竭症状的发生率明显高于成人型(P<0.001);且婴儿型ALCAPA患儿左心室扩张程度较成人型ALCAPA患儿更明显、左心室收缩功能明显减低,两组间差异有统计学意义(P<0.001)。预后分析显示:婴儿型ALCAPA患儿短期生存率明显低于成人型ALCAPA患儿(P=0.048),但两组间长期生存率差异无统计学意义(P>0.05)。结论:婴儿型ALCAPA患儿临床及超声心动图表现较成人型ALCAPA患儿重,短期死亡率高,但远期预后良好。

儿童肥厚型心肌病的超声心动图及临床特征分析

目的:探讨儿童肥厚型心肌病(HCM)的超声心动图及临床特征。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月至2021年9月间,经临床确诊的HCM患儿的临床资料,根据HCM的病因将患儿分为原发性HCM和继发性HCM两组,并对两组的超声心动图及临床特征进行对比分析。结果:93例HCM患儿中,继发性HCM患儿42例。与原发性HCM患儿比较,继发性HCM患儿的年龄、LVEF、室间隔/左心室后壁比值、晕厥史及HCM家族史的发生率明显低于原发性HCM患儿(均P<0.05)。继发性HCM患儿呼吸困难、肾功能不全、面容畸形等症状则明显高于原发性HCM患儿(均P<0.001)。结论:继发性与原发性HCM患儿的临床和超声心动图特征存在明显差异。继发性HCM患儿的发病年龄较小,且继发性HCM患儿的临床症状及自然病程极具异质性。

儿童右心系统占位性病变的病理分型及超声特征分析

目的:探讨儿童右心系统占位性病变的病理分型、超声心动图特征及临床表现。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院自2009年8月至2020年9月间,在我院行超声心动图检查发现右心系统占位性病变的患儿,对右心系统占位性病变的病理诊断、回声特点及临床表现进行总结分析。结果 :共54例患者,良性50例,其中横纹肌瘤占48.1%和血栓占25.9%,纤维瘤占9.3%,赘生物占9.3%。恶性4例,均为转移性肿瘤。超声特征表现为数目、部位、大小、回声、边界及活动度不同。右心系统占位性病变的主要临床表现为呼吸困难、心律失常、心力衰竭和抽搐发作。结论 :儿童右心系统占位性病变多为良性,其中以横纹肌瘤和血栓最常见,恶性多为转移性肿瘤。超声特征结合临床表现可为鉴别诊断提供可靠依据。

超声检测肺动脉参数及肺动脉瓣环Z值在小儿法乐四联症根治术式选择中的临床价值

目的:探讨经胸超声心动图(TTE)检测肺动脉参数及肺动脉瓣环Z值在小儿法乐四联症根治术式选择中的临床价值。方法:回顾性分析我院实施法乐四联症根治术患儿143例,中位数年龄为8(1~171)个月。依据不同手术方式将患者分为跨环组(n=100)和留瓣组(n=43)。对TTE测量常规参数、右心室流出系统参数、肺动脉瓣环Z值等比较,对TTE与术中测量的肺动脉瓣环内径测量值进行相关分析。结果:跨环组与留瓣组相比,左心室舒张末期内径(mm,23.14±3.82 vs 25.23±4.56)、肺动脉瓣环内径(mm,8.52±2.18 vs 10.01±2.61)和主肺动脉内径(mm,67.31(7.0,3.6)vs 82.91(7.5,5.6)均较低,差异均有统计学意义(P均<0.05)。不同肺动脉瓣环Z值的患儿间,随着肺动脉瓣环Z值减小,跨环组患儿比例逐渐增加,留瓣组患儿比例逐渐降低(P均<0.05)。TTE测量肺动脉瓣环内径与术中测量值中等程度相关(r=0.581,P<0.001)。结论:TTE测量获得的肺动脉瓣环内径、主肺动脉内径及肺动脉瓣环Z值均是术前给手术医师提供的客观参数,具有明确的临床应用价值。

无脾综合征患者合并复杂性先天性心脏病类型特点

目的:统计分析无脾综合征合并复杂心内畸形患者心内畸形及其发生频次,探讨该疾病解剖学特征及可能机制。方法:分析47例超声诊断无脾综合征患者,其中男27例,女20例,年龄23天~32岁。统计该类综合征常见心内结构畸形及其发生频次。结果:(1)患者心内畸形主要包括以下7类:心脏位置异常16例(34.0%);大范围间隔组织缺损47例(100%);房室瓣异常42例(89.4%);主动脉起源异常47例(100%);大动脉相互关系异常46例(97.8%);右心室流出道、肺动脉瓣及肺动脉发育异常45例(95.7%);体静脉引流异常44例(91.5%);肺静脉引流异常28例(59.6%)。(2)该类患者心脏畸形常累计以上多部位,其中合并4种结构异常1例(2.1%);合并5种结构异常5例(10.6%);合并6种结构异常13例(27.7%);合并7种结构异常23例(48.9%);合并8种结构异常7例(14.9%)。结论:无脾综合征合并心内畸形虽然非常复杂,但具有明显的特异性。该病存在分侧功能障碍可能是造成一系列特异性心内畸形的根本原因。

预激性心肌病患儿的超声心动图特点分析

目的:总结分析预激性心肌病患儿的超声心动图特点。方法:纳入2017年9月至2019年2月在北京儿童医院进行射频导管消融治疗,伴有室间隔运动异常且在其随访过程中左心室形态及功能恢复正常的9例预激性心肌病患儿,行射频导管消融时年龄2岁1个月至9岁,中位年龄5岁。分析患儿术前M型及二维超声心动图、彩色多普勒、组织多普勒及心脏同步性等多项指标,对该病的超声心动图特点进行总结。结果:预激性心肌病患儿超声心动图呈现多种以室间隔矛盾运动为基础的特征性改变,包括:(1)M型及二维超声心动图显示室间隔异常运动;(2)左心室扩大,球形度增大;(3)彩色多普勒显示左心室心腔内血流为涡流;(4)二维斑点追踪技术对左心室纵向应变分析显示室间隔应变曲线异常;(5)双心室运动及左心室整体运动不协调。结论:预激性心肌病患儿的超声心动图呈现以室间隔运动异常为主的多种特征性改变。

尿毒症患者右心室功能变化的超声心动图研究

目的:探讨尿毒症患者右心室功能变化及其影响因素。方法:纳入61例左心室收缩功能正常(LVEF≥50%)的尿毒症患者及性别、年龄匹配的健康受试者30例,分析比较两组常规超声心动图参数和应变参数,并分析尿毒症患者右心室功能参数与其他参数的相关性。结果:尿毒症患者与对照组比较,三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、三尖瓣口舒张早期与舒张晚期血流速度比(E/A)及右心室整体长轴应变(RV GLS)绝对值均减低(P<0.05),三尖瓣口舒张早期血流速度与三尖瓣环舒张早期运动速度比(E/Em)、右心室等容舒张期(IRT)及Tei指数增高(P<0.05)。尿毒症患者右心室Tei指数与LV GLS绝对值呈负相关(r=-0.364,P<0.05),RV GLS绝对值与LV GLS绝对值呈正相关(r=0.488,P<0.05),与右心室面积变化率(FAC)呈正相关(r=0.411,P<0.05),与TAPSE呈正相关(r=0.546,P<0.05),与左心室心肌质量指数(LVMI)呈负相关(r=-0.495,P<0.05),与Tei指数呈负相关(r=-0.374,P<0.05)。结论:尿毒症患者右心室收缩及舒张功能均不同程度减低,且与左心室功能及左心室心肌质量指数等相关;二维斑点追踪技术能更敏感识别尿毒症患者右心室功能的变化,对临床管理、治疗及预后判断有指导意义。

肺炎支原体肺炎合并右心室血栓超声特点分析及鉴别诊断

目的:分析肺炎支原体肺炎(MPP)合并右心室血栓患儿的超声心动图特点及其转归情况。方法:对我院2016年至2019年,心脏超声科诊断5例以MPP为首诊的右心室血栓住院患者的超声心动图资料进行回顾分析。结果:患者临床均诊断为重症支原体肺炎(SMPP),且均存在D-Dimer增高。所有患者心脏占位性病变全部经超声心动图首先检出。患者心脏房室内径及心脏功能在病程期间均未见异常。血栓位置均为位于右心室中部,大小为8.5~18.2 mm,与周围三尖瓣腱索及肌小梁关系紧密;呈中等偏强回声,类球形,边缘均不整齐,整体变性能力小。患者下肢血管超声均未见血栓形成。除1例手术取出血栓外,其余在随访期间均消失。结论:MPP合并心室血栓病例罕见,当患者存在凝血相关的血液指标异常时,应当及时行心脏超声检查。超声心动图能良好地显示占位性病变详细情况并能定期随访血栓变化。

超声心动图在新生儿持续性肺动脉高压诊疗评价中的应用

目的:探讨超声心动图在新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)诊疗评价中的应用价值。方法:选取北京儿童医院2009年7月至2020年2月临床确诊的201例PPHN患儿,回顾性分析临床及超声心动图资料。根据治疗后转归分为生存组(n=170)和死亡组(n=31),对比两组基线资料,分析影响治疗结局的相关因素。对生存组患儿进行超声心动图随访,观察疗效。结果:201例PPHN患儿中,190例(94.5%)患者的肺动脉收缩压(PASP)>50 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。Logistic回归分析显示,酸中毒、右心室舒张末期内径/左心室舒张末期内径(RVDd/LVDd)是影响治疗转归的独立危险因素,即当PPHN患儿存在酸中毒(OR=8.288,95%CI:3.126~21.969)、RVDd/LVDd越大(OR=132.326,95%CI:3.009~5819.371),其死亡可能性越大。PPHN患者的超声心动图主要表现为右心房室增大,右心室流出道增宽,右心室壁增厚,主肺动脉及分支内径增宽;卵圆孔或动脉导管水平分流方向为“右向左”或“双向”,三尖瓣反流;除外发绀型先天性心脏病。201例PPHN患儿超声心动图提示主肺动脉内径(MPAD)增宽[(10.5±1.5)mm]、RVDd增大[(9.8±1.9)mm],RVDd/LVDd增大(0.57±0.13)。超声心动图随访发现,生存组PPHN患儿治疗后MPAD、RVDd及RVDd/LVDd均较治疗前减小(P<0.05),差异有统计学意义。结论:PPHN是新生儿期死亡率较高的危重症疾病,超声心动图结合临床可及时准确做出诊断,监测治疗效果。RVDd/LVDd可作为一项预测PPHN预后的超声指标应用于临床。

婴儿期左冠状动脉异常起源于肺动脉外科术后随访研究

目的:探讨婴儿期左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患儿经外科矫治后心功能恢复及临床预后情况。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院从2007年6月至2018年8月间,经外科手术治疗的35例ALCAPA患儿超声影像及临床资料。分为两组:≤1周岁的婴儿组,>1周岁的非婴儿组。所有患儿均行术前、术后6个月超声心动图检查及术后长期电话随访。结果:婴儿组22例,其中2例(2/22,9.1%)于术后围手术期死亡。非婴儿组13例,无术后死亡。术前两组患儿相比,婴儿组左心室舒张末期内径指数(LVEDDi)较大,LVEF较低,二尖瓣中量以上反流和二尖瓣腱索及乳头肌回声增强较多(P<0.05)。婴儿组术后6个月与术前相比LVEDDi减小,LVEF增高,二尖瓣反流减少,二尖瓣腱索及乳头肌回声增强减少,室壁运动异常减少(P<0.05)。术后6个月两组患儿相比,婴儿组LVEDDi较大(P<0.05)。两组患儿出院平均电话随访时间5年,无术后再入院及相关心肌缺血事件。结论:婴儿期ALCAPA患儿病情较重手术风险高,但及时手术后近期心功能明显改善。ALCAPA患儿术后5年预后较好。

超声心动图在诊断双腔心室中的价值

目的探讨超声心动图在双腔心室诊断中的应用价值。方法选取经超声心动图诊断为右室双腔心及左室双腔心患儿22例,应用二维超声心动图评估各室壁及腔室的组织结构,明确异常肌束的位置、形态及走行等,彩色多普勒及脉冲或连续多普勒探测异常血流的方向及速度,并结合其他辅助检查和手术结果进行分析总结。结果经超声心动图诊断为右室双腔心20例,所有患儿均合并室间隔缺损,其中9例同时合并其他先天性心脏病,最终经手术证实为右室双腔心患儿15例,余5例术中诊断为右室流出道狭窄。经超声心动图诊断为左室双腔心2例,经心脏MRI证实为左室双腔心1例,另1例为扩张型心肌病。结论超声心动图在双腔心室诊断中具有重要的临床价值,可作为临床首选的检查方法。

先天性心脏病相关肺动脉高压动物模型研究进展

肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症,是影响先天性心脏病治疗效果和预后的重要因素。建立理想的先天性心脏病相关肺动脉高压动物模型有助于深入研究其病理生理机制,从而探索新的治疗策略和诊断方法。现对科学研究中较常用的造模方法特点及其应用现状做一综述。

产前产后一体化精准诊治胎儿空肠近端膜式狭窄1例

孕妇,31岁,孕1产0,既往体健,无家族疾病史,无创DNA及羊水穿刺检查结果均为低风险,孕期血糖正常。孕24周于外院行产前系统超声检查提示胎儿腹部横切面见双泡征,上段小肠肠管扩张,不除外上段小肠梗阻。孕35周来我院就诊,超声检查:胎儿十二指肠及空肠起始部增宽,宽度约1.93 cm(图1);羊水指数17.4 cm。超声提示:胎儿空肠近端梗阻可能。建议孕妇定期产检,分娩方式以产科指征为主,新生儿出生后行腹部立位X线检查及床旁胃肠超声检查,并监测新生儿呕吐及排便情况,如明确肠梗阻征象后行外科手术治疗。

儿童大量心包积液病因诊断及超声心动图分析

目的通过对儿童大量心包积液的病因诊断及治疗预后进行回顾性分析，探讨超声心动图检查在儿童大量心包积液诊断及随访中的应用价值。方法回顾性分析2010年3月至2016年3月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的68例儿童大量心包积液的病历资料，对其病因、预后、心包积液性质及超声心动图特征进行总结分析。结果本组患儿大量心包积液病因诊断率约为97.1%（66/68例），治疗有效率约为71.8%（46/64例），病死率约为7.8%（5/64例），4例失访。发病率由高到低依次为感染性心包积液27例，肿瘤相关心包积液14例，心脏手术及外伤14例，全身系统性疾病6例，淋巴管相关疾病5例及特发性心包积液2例。肿瘤相关心包积液及淋巴管疾病所致大量心包积液的治疗有效率显著低于总有效率，差异均有统计学意义（28.6%比71.8%，χ2＝9.092，P＝0.003；20.0%比71.8%，χ2＝5.059，P＝0.018）。35例患儿行心包穿刺或开窗引流，乳糜性心包积液仅见于淋巴管相关疾病。肿瘤相关心包积液均为血性心包积液。超声心动图显示心包腔内的强回声光点对血性心包积液有提示作用（χ2＝5.166，P＝0.023）。超声心动图探查到心包腔内异常团块回声时需考虑肿瘤或感染所致心包积液。结论儿童大量心包积液多有明确病因，超声心动图检查是诊断儿童大量心包积液的首选方法，结合临床表现及超声心动图特点有助于病因分析。

单纯超声引导经皮儿童房间隔缺损封堵术的临床研究

目的研究单纯超声引导经股静脉途径封堵儿童继发孔型房间隔缺损(ASD)的方法及其临床效果。方法选取2017年1月至2019年10月在首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科进行经皮介入的继发孔型ASD患儿306例,其中男137例,女169例;年龄2.1~15.0岁[(6.18±2.45)岁];体质量10~63 kg[(23.05±9.97)kg]。306例患儿中,单发中央型ASD患儿259例,缺损直径5~25 mm;筛孔型ASD患儿47例,心脏彩超测量分流范围为11~31 mm。患儿心功能正常,无合并其他心内畸形。18例患儿合并其他系统畸形,其中5例并漏斗胸,4例并鸡胸,4例并脊柱侧弯,3例并唐氏综合征,2例并癫痫。另有8例患儿并心律失常,其中并预激综合征3例,室性期前收缩3例,室上性心动过速2例。3例室性期前收缩,1例室上性心动过速及1例预激综合征患儿具有射频消融手术指征,与ASD封堵同期进行,所有手术在基础麻醉下经股静脉径路,在经胸或经食管超声心动图(经胸图像不满意的患儿)引导下行ASD封堵术。结果306例封堵术中,单纯超声引导成功301例,余5例患儿术中超声缺损较大,尝试超声引导未成功,后改用射线下左上肺静脉法释放封堵器获得成功,手术时间(开始麻醉至鞘管拔除)17~45 min[(21.25±8.84)min],封堵器型号10~30 mm,手术过程顺利,术中及术后无严重并发症。结论单纯超声心动图引导下股静脉穿刺径路的ASD封堵术作为一种微创、零射线损伤的手术方式,在儿童ASD封堵中安全、可行。