新生儿外科住院患儿营养风险筛查及临床结局分析

目的:运用STAMP评分对新生儿外科住院患儿进行营养风险筛查,分析其营养风险状况及临床结局,为合理运用营养支持提供科学依据。方法:选取2019年4月—2020年1月在首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科住院的486名患儿为研究对象,入院24 h内采用STAMP评分对住院患儿进行营养风险筛查,收集入院前饮食情况、身长、体质量、住院时间及费用、营养支持等相关信息,采用SPSS 22.0统计软件进行统计学分析。结果:新生儿外科患儿营养风险评分的平均得分为3.15±1.67,25.72%的患儿处于高风险;不同性别的患儿营养风险评分无显著差异(P>0.05),不同胎龄、喂养方式、疾病诊断的营养风险评分均存在显著性统计学差异(P<0.05),早产儿的评分高于足月儿(P<0.05),母乳喂养的患儿营养风险最低,食管和肠道疾病患儿的营养风险较高。不同风险程度的患儿在住院费用、收入ICU人数比例和EN管饲人数比例、病情好转人数比例、住院时间等临床结局方面有显著性统计学差异(P<0.05)。结论:新生儿外科住院患儿营养风险的发生率高,临床工作中应关注其营养状态,给予合理的营养干预,改善患儿的临床结局。

新生儿坏死性小肠结肠炎手术干预指征的回顾性研究

目的探讨不同的手术干预方案对新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)预后的影响,并初步制定NEC的手术干预指征。方法回顾性分析北京儿童医院2006年1月至2016年1月间收治的340例NEC患儿临床资料,根据本院NEC手术指征变化情况分为前期组(2006年1月至2011年1月,仅有绝对手术指征)和后期组(2011年1月至2016年1月,在绝对手术指征的基础上添加相对手术指征),同时按照不同的治疗方式及Bell分期将前期组、后期组分别拆分出不同的亚组,并比较手术指征变化前后的患儿手术率、存活率差异。结果340例患儿中前期组共96例,后期组共244例。前期组手术率为17.7%,后期组手术率为22.5%,两组间差异无统计学意义(P>0.05)。前期组总存活率为75.0%,后期组为86.9%,差异有统计学意义(P<0.05);前期组中手术组存活率为47.1%,后期组中手术组存活率为74.5%,存活率显著提高(P<0.05)。后期组BellⅡ期的手术率较前期组大幅度提高(P<0.05);而BellⅢ期的手术率无明显变化(P>0.05),手术指征变化后BellⅡ、Ⅲ期的手术存活率未见明显提高(P>0.05)。结论除存在气腹、完全性肠梗阻、超声检查下肠坏死等绝对手术指征外,新生儿科医师应在NEC早期密切观察病情的进展,提高临床综合判断能力,对手术指征进行个体化调整。

3月龄内新生儿及小婴儿先天性巨结肠根治术效果分析

目的通过先天性巨结肠根治术后并发症及排便功能的初步评估,探讨3月龄内新生儿及小婴儿巨结肠根治术的疗效。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2006年7月至2016年5月收治的先天性巨结肠(Hirschsprung s disease,HD)患儿资料,选取其中3月龄内由同一术者行HD根治术的患儿共282例为研究对象。术后通过电话随访,按照随访资料的收集时段分为A组(资料收集时段为术后10个月至术后3年)、B组(资料收集时段为术后3~6年)、C组(资料收集时段为术后6~10年),对比不同随访时段下HD术后污粪、便秘、小肠结肠炎发生情况及排便功能,采用SPSS 19.0进行统计学分析。结果282例中获访183例(获访率64.9%),污粪发生率为16.4%,无一例三级污粪,A、B、C三组污粪发生率分别为24.2%、14.9%、7.0%,发生率虽然逐渐降低但组间差异无统计学意义(P=0.154)。便秘总发生率为6.0%,无一例三级便秘,A、B、C三组间便秘发生率差异无统计学意义(P=0.725)。HD术后小肠结肠炎总发生率为11.8%,A、B、C三组间差异无统计学意义(P=0.868)。排便功能:A组优良率为84.4%,B组优良率为93.3%,C组优良率为93%,三组间差异有统计学意义(P=0.001)。结论生后3个月内接受HD根治术总体安全可行,多数患儿术后排便功能良好,且术后污粪、便秘、小肠结肠炎发生率相对较低。

儿童食管腐蚀伤并发症的诊治分析

目的总结儿童食管腐蚀伤并发症的诊断及治疗经验。方法本研究为回顾性研究,收集2017年10月至2019年5月由首都医科大学附属北京儿童医院收治的14例食管腐蚀伤病例作为研究对象,总结患儿摄入腐蚀剂后的并发症、治疗和预后情况。结果14例患儿中,并发食管狭窄12例,其中短段食管狭窄8例,长段食管狭窄4例;14例均行胃镜下球囊扩张术,共扩张188次,有效率为66.7%(8/12),8例短段食管狭窄均扩张成功,4例长段食管狭窄扩张无效。并发食管气管瘘5例,其中3例因纽扣电池导致食管气管瘘的患儿经保守治疗后自愈。结论儿童食管腐蚀伤可造成食管狭窄,大多可经反复扩张治愈,狭窄段的长度会影响扩张治疗结果。纽扣电池所致食管气管瘘有自愈的可能,可于保守治疗失败后再行手术治疗。

先天性V型食管闭锁的临床特点及诊治经验

目的探讨先天性V型食管闭锁的临床特点、诊治及预后情况。方法回顾性分析2007年3月至2020年12月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊并接受治疗的40例先天性V型食管闭锁患儿临床资料;其中男16例,女24例。收集并总结分析所有患儿临床表现及辅助检查结果、诊治经过及预后情况。结果40例患儿中,27例(27/40,67.5%)于1岁内确诊。临床表现包括进食时呛咳、窒息、青紫(35/40,87.5%)以及反复肺部感染(25/40,62.5%)。40例均经食管造影(阳性率97.4%)和(或)纤维支气管镜(阳性率100.0%)检查确诊。34例瘘管位于第7颈椎至第2胸椎水平,经颈部入路行气管食管瘘修补术;6例瘘管位于第2至第4胸椎水平,采用右侧胸膜外入路。32例治愈;1例术后造影发现第二条瘘管;5例出现喉返神经损伤;1例出现吻合口漏,经保守治疗1个月后痊愈;1例死于呼吸衰竭。36例获随访,3例失访;3例气管食管瘘复发,经再次手术后治愈;1例出现食管狭窄,经扩张5次后治愈。其余患儿生长发育正常,无不适表现。结论先天性V型食管闭锁临床症状不典型,易误诊,对可疑患儿行食管造影和纤维支气管镜检查有助于明确诊断。手术治疗效果良好,需警惕术后喉返神经损伤的可能。

儿童食管狭窄外科处理策略中国专家共识(2023版)

儿童食管狭窄是指由于各种因素导致的食管结构异常,引起吞咽困难、进食障碍和呛咳,造成患儿营养不良及生长发育落后等问题。儿童食管狭窄包括先天性和后天性两类。先天性食管狭窄(congenital esophageal stenosis,CES)是由于先天性食管壁结构畸形造成的食管内在狭窄,临床上十分罕见,活产新生儿发生率为1∶50000~1∶25000,男女分布无明显差异[1]。后天性食管狭窄占儿童食管狭窄的90%左右,主要包括食管手术后吻合口狭窄、化学烧伤等创伤后食管狭窄、胃食管反流所致的食管消化性狭窄等。

新生儿全麻腹部手术后有创机械通气时长及其影响因素

目的:探讨新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit,NICU)患儿接受全麻腹部手术后有创机械通气时长及其影响因素。方法:本研究为单中心回顾性观察性研究。选择2018—2020年在北京儿童医院NICU住院、接受全麻下腹部手术且术后需有创机械通气的患儿为研究对象,根据术后机械通气时长分为<72 h组和≥72 h组,利用多因素logistic回归方法分析患儿术后机械通气时长的影响因素。结果:共纳入113例患儿,男婴57例(50.4%),出生胎龄(35.7±3.6)周,出生体重(2497±933)g,手术日龄9.9(3.6,22.2)d,住院时间为22.0(12.0,37.0)d。出院第一诊断前3位分别是先天性肠梗阻(37/113,32.7%)、坏死性小肠结肠炎(28/113,24.8%)和消化道穿孔(17/113,15.0%)。手术时长80.0(55.8,117.3)min,患儿术后全部需有创机械通气,时长30.0(7.0,84.5)h,其中48例(42.5%)术后24 h内拔除气管插管。多因素logistic回归分析显示,术前需呼吸支持(P=0.004)、合并先天性心脏病(P=0.013)、静脉输注咪达唑仑(P=0.032)是患儿术后有创机械通气时间延长的独立危险因素。结论:术前需呼吸支持、合并先天性心脏病、静脉输注咪达唑仑是全麻腹部手术患儿术后有创机械通气时间延长的独立危险因素。

产前产后一体化精准诊治胎儿空肠近端膜式狭窄1例

孕妇,31岁,孕1产0,既往体健,无家族疾病史,无创DNA及羊水穿刺检查结果均为低风险,孕期血糖正常。孕24周于外院行产前系统超声检查提示胎儿腹部横切面见双泡征,上段小肠肠管扩张,不除外上段小肠梗阻。孕35周来我院就诊,超声检查:胎儿十二指肠及空肠起始部增宽,宽度约1.93 cm(图1);羊水指数17.4 cm。超声提示:胎儿空肠近端梗阻可能。建议孕妇定期产检,分娩方式以产科指征为主,新生儿出生后行腹部立位X线检查及床旁胃肠超声检查,并监测新生儿呕吐及排便情况,如明确肠梗阻征象后行外科手术治疗。

食管闭锁儿童生活质量现状调查及其影响因素分析

调查食管闭锁(esophageal atresia,EA)术后患儿生活质量现状并分析其影响因素,为提高EA患儿的生活质量提供科学依据。方法应用中文版儿童生活质量普通适用核心量表4.0版(Pediatric Quality of Life InventoryTM 4.0,PedsQLTM4.0)对2007年10月至2020年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的2~18岁EA患儿进行生活质量调查,共发放问卷153份,回收合格问卷130份,其中男孩80例,女孩50例,中位年龄3.3(2.7,5.0)岁。将调查结果与全国常模进行比较,并对可能影响生活质量的因素进行分析。结果 EA患儿PedsQLTM4.0问卷的总分为(73.07±17.80)分,低于全国常模的(81.18±12.03)分(P<0.001)。单因素分析结果显示男孩生活质量总分低于女孩(P=0.001),近1个月存在消化道问题(烧心、呕吐、吞咽困难、食物嵌塞、吞咽疼痛)、呼吸道问题(咳嗽、喘息、呼吸困难、胸部紧压感)或喂养问题(避免进食某些食物、吃小块食物、需高能量食物、进食时间>30 min、饮水辅助进食)的儿童总分均显著降低(P<0.05),既往接受胃造瘘术也与生活质量总分降低相关(P=0.020)。多元回归分析显示,性别、咳嗽、进食时间>30 min是生活质量总分的影响因素。结论 EA术后患儿生活质量相对较低,并受多种因素影响,加强规范化随访可以提高其生活质量。

先天性食管闭锁手术后并发症及处理

目的分析先天性食管闭锁的临床治疗效果,探讨先天性食管闭锁患儿术后常见并发症的发生率,为临床治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月本院采取手术治疗并存活的303例先天性食管闭锁患儿临床资料。对其中Ⅲ型食管闭锁患儿按照所采取的手术方式(开放性手术或腔镜手术)进行分组后比较分析。结果 303例中,Gross分型Ⅰ型10例,Ⅱ型4例,Ⅲ型261例,Ⅳ型9例,Ⅴ型19例;术后出现吻合口漏64例,吻合口狭窄87例。261例Ⅲ型病例中,实施开放性手术84例,腔镜手术177例;术后出现食管吻合口漏56例(开放手术组39例,腔镜手术组17例);食管吻合口狭窄72例(开放手术组8例,腔镜手术组64例);气管食管瘘复发17例(开放手术组2例,腔镜手术组15例);经卡方检验,Ⅲ型先天性食管闭锁患儿两种术式之间术后吻合口漏及吻合口狭窄的发生率差异有统计学意义(均有P<0.05)。结论先天性食管闭锁手术后常见并发症为吻合口漏及吻合口狭窄,对于吻合口漏可采取保守治疗,吻合口狭窄多数经食管扩张可以缓解。Ⅲ型食管闭锁胸腔镜手术后吻合口漏的发生率较开胸手术低,但吻合口狭窄的发生率较高。气管食管瘘复发罕见的术后并发症,经再次手术修补可治愈。

新生儿胃穿孔特点及预后相关研究

目的探讨新生儿胃穿孔的临床特点及预后相关因素。方法回顾性分析2005年1月1日至2017年6月30日就诊于首都医科大学附属北京儿童医院外科，年龄≤28 d，明确诊断为胃穿孔的患儿27例，男21例（77.78%），女6例（22.22%），平均年龄4.05 d（3.24～7.01 d）。12例（44.44%）患儿病因为胃壁肌层缺损，1例（3.71%）患儿为应激性胃溃疡穿孔；14例（51.85%）无明确病因。16例患儿（59.26%）穿孔位于胃壁大弯侧，3例（11.11%）位于胃壁小弯侧，6例（22.22%）位于胃前壁，2例（7.41%）位于胃后壁。分析其临床特点；根据患儿是否存活，将其分为病死组与存活组，对比两组患儿胃穿孔相关指标间的差异，以探讨影响预后的相关因素；对存活组患儿进行随访，了解其生存情况。结果符合纳入标准的27例患儿中，病死组10例（37.04%），存活组17例（62.96%），两组间年龄、性别、是否早产、是否低出生体重、是否存在围生期不良事件、是否伴发消化道畸形、症状到手术时间、穿孔长度、是否存在胃壁肌层缺损均无统计学差异（P〉0.05）；而是否存在胃肠道缺血坏死（P＝0.002）和病程中是否出现多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome，MODS）在两组中差异有统计学意义（P〈0.001）。对存活组17例患儿随访（39.40±26.33）个月，患儿一般情况及生长发育良好，其中2例（11.76%）因术后粘连性肠梗阻再次手术治疗。结论新生儿胃穿孔病死率高达37.04%，患儿围生期情况及有无消化道畸形对预后影响不大，而疾病的严重程度决定患儿预后，早期的诊断、积极手术干预对改善预后至关重要。

新生儿期膈疝的超声表现及诊断价值

目的探讨新生儿期膈疝的超声声像图特点。方法选择2000年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院超声及手术病理检查确诊为新生儿期膈疝的患儿19例,平均出生(12.8±11.7)d,其中3例产前已诊断膈疝,11例表现为呼吸困难,3例表现为呕吐,2例表现为心动过速。总结19例新生儿超声声像图特点。结果 19例新生儿膈疝术前超声显示自左侧胸腔内疝入小肠4例,胃底2例,脾脏3例,1例疝入物为左侧肾上腺及左肾上极;右侧胸腔内疝入肠管3例,4例疝入物为部分肝脏右叶及胆囊,2例疝入物为右肾上腺及右肾。食道裂孔疝疝入物均为胃。后外侧疝表现为膈肌不连续,位于腹腔内或腹膜后的脏器通过不连续的膈肌进入胸腔水平。食道裂孔疝表现为胃体通过食管裂孔疝入胸腔。术前超声诊断后外侧疝16例,食道裂孔疝2例,1例膈疝与膈膨升不能鉴别。与术前相关影像及手术检查结果对照,术前超声诊断符合率为94.74%(18/19)。结论新生儿期患儿胸壁软组织薄,超声检查可清晰实时多角度显示膈肌情况,诊断符合率不低于CT或磁共振成像,且无放射性损伤,是新生儿期膈疝患儿首选的影像学检查方法。

1例努南综合征并发乳糜胸病儿的营养治疗

努南综合征(Noonan syndrome,NS)是一种先天遗传性疾病,属于常染色体显性遗传病,发病率为1/2500~1/1000,散发或有家族史,男性女性均可发病。本病主要通过基因确诊,也可根据特殊面容特征、矮身材、心脏畸形、出凝血障碍、骨骼畸形、颈短或颈璞等临床表现做出初步诊断[1]。本病并发乳糜胸的病例十分罕见,营养治疗发挥重要作用。本文将1例努南综合征并发乳糜胸病儿的营养治疗过程汇报如下。

母婴共患绒癌1例

母婴共患绒癌临床罕见，病死率高，诊治困难。本院近期救治1例，现报告如下。 患儿,男,23 d,足月顺产,出生体重3 250 g,因呕吐、黑便5 d入院.患儿5 d前出现呕吐,为胃内容物并含少量黄绿色液体,症状渐加重,间断合并少量黑便,当地医院腹部B超诊断为消化道内占位.体查：一般情况好,腹平软,深压痛（＋）,未扪及包块,肝脾无肿大,肠鸣音3～5次/min.

膀胱皮肤造口术在新生儿尿路畸形中早期应用探讨

目的探讨膀胱皮肤造口术在新生儿尿路畸形患儿中的早期应用。方法回顾性分析我院2003年1月至2006年6月因先天性尿路畸形行膀胱皮肤造口术的患儿资料,包括原发病、临床表现、影像检查、皮肤膀胱造口术后转归等。结果共13例新生儿,均为男婴,手术日龄16～28天,平均22天,其中后尿道瓣膜8例,前尿道瓣膜1例,双侧原发性膀胱输尿管反流4例。膀胱皮肤造口术后半年至1年复查,2例因皮肤膀胱造口狭窄改为膀胱造瘘,1例仍间断反复泌尿系感染,17侧膀胱输尿管反流中6侧反流消失,16侧肾输尿管积水中5侧消失,无肾、输尿管积水及膀胱输尿管反流加重病例。结论尿路畸形新生儿行皮肤膀胱造口术操作简单、易护理,可有效引流尿液,抑制膀胱输尿管反流,改善泌尿系感染,保护肾功能。

先天性Ⅳ型食管闭锁的临床诊治分析

目的探讨先天性Ⅳ型食管闭锁的临床特点、诊断及治疗原则。 方法回顾性分析2017年6月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科明确诊断并治疗的6例先天性Ⅳ型食管闭锁患儿的临床资料。其中男童4例,女童2例,年龄范围2d至4岁7个月。术前行食管造影6例,电子纤维支气管镜检查6例,CT检查2例。 结果本组5例患儿初次诊断为先天性Ⅲ型食管闭锁,行手术治疗后饮水、饮奶仍有呛咳症状,反复肺炎。食管造影明确诊断为先天性Ⅳ型食管闭锁3例;电子纤维支气管镜明确诊断为先天性Ⅳ型食管闭锁6例;手术入路4例经颈部,1例经胸腔。1例为新生儿期明确诊断,食道造影及电子纤维支气管镜均考虑Ⅳ型,手术先行远端食管气管瘘结扎术+食管端端吻合术,家长因经济条件放弃治疗。其余5例手术治疗后,全部获得随访,吻合口狭窄1例,扩张4次治愈,无食管气管瘘复发,生长发育正常。 结论先天性Ⅳ型食管闭锁近端瘘管易漏诊,明确诊断后经手术治疗效果良好。

肠道婴儿型纤维肉瘤一例报道并文献复习

目的探讨肠道婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma,IFS)的临床特征、诊治策略、病理特点及预后。方法回顾性分析2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例肠道婴儿型纤维肉瘤病例的临床资料,通过PubMed和万方数据库检索国内外肠道婴儿型纤维肉瘤的相关文献,并进行数据分析。结果患者男,1个月13天,便血3周入院,术前增强CT提示右下腹异常强化团块,部分伸入肠腔内,行腹腔镜探查并完整切除病变肠管,病理检查结果为婴儿型纤维肉瘤。术后随访6个月,复查腹部超声未见复发和转移。回顾本例及文献报道的19例肠道婴儿型纤维肉瘤,多发病于生后7 d内(16/20,80.0%),以肠穿孔(9/20,45.0%)和肠梗阻(5/20,25.0%)为主要表现,14例行开腹手术治疗,3例行腹腔镜手术治疗,2例行开腹肿瘤切除+肠造瘘术,1例行开腹手术切除+二次手术+辅助化疗。病理学诊断结合组织学、免疫组化和分子诊断结果,发现肠道IFS的ETV6-NTRK3异位阳性率为46.1%(6/13)。所有患者预后良好。结论肠道婴儿型纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,多于新生儿早期发病,需结合患者病情选择合适的手术方案,完整切除后整体预后良好。

1例先天性支气管胆管瘘患儿围手术期护理

先天性支气管胆管瘘是指气道和胆道发生异常的交通形成的瘘管,临床上较罕见,婴儿至成人均可发病,女性常见,大多数因呼吸道症状和反复的肺部感染被发现。2014年3月我科对1例先天性支气管胆管瘘患儿实施手术治疗与护理,患儿术后康复良好,已痊愈出院。现将围手术期护理体会报告如下。

胸腔镜手术治疗儿童先天性食管闭锁术后食管憩室

目的探讨胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁术后食管憩室的手术经验及治疗效果。方法收集2018年11月至2021年5月在首都医科大学附属北京儿童医院进行先天性食管闭锁术后因食管憩室再行胸腔镜食管憩室切除手术5例患儿的临床资料,其中男1例,女4例,中位年龄为12.8个月,年龄范围为6.3~36.0个月,中位体重为8.0 kg,体重范围为6.5~10.5 kg。总结分析手术时间、手术出血量、住院时间、术后并发症及随访情况。结果本组5例均于胸腔镜下完成食管憩室切除手术,手术算术平均时间为2.3 h(1.5~3.6 h),手术出血量均<5 ml,术中均未输血;术后计划转入PICU。术后有创呼吸机平均使用时间为3 d(1~7 d);术后算术平均住院时间为16 d(10~21 d)。1例患儿术后1周行上消化道造影检查提示吻合口漏,术后2周复查,自愈。随访时间1~30个月。所有患儿均已完全经口喂养,生长发育良好,体重增长满意。结论先天性食管闭锁术后食管憩室罕见,临床表现主要为吞咽困难,进食时呛咳,反复上呼吸道感染,胸腔镜手术治疗胸腔食管憩室是安全有效的。

19例一穴肛畸形患儿术后排便排尿功能预后及生存质量报告

目的评估一穴肛畸形患儿术后的排便排尿功能预后及生存质量(quality of life,QOL)。方法回顾性分析2009年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治且获得规律随访的19例"一穴肛畸形"患儿的临床资料。对于年龄<4岁的患儿,通过特定排便及排尿症状进行排便及排尿功能的评价;对于年龄≥4岁的患儿,采用Rintala评分量表进行排便功能评估,评分范围0~20分,总分≥17分提示排便功能良好,总分12~16分提示排便功能一般,总分<12分提示排便功能不良;采用排尿功能障碍和尿失禁症状评分系统(dysfunctional voiding and incontinence scoring system,DVAISS)进行排尿功能评估,评分>8.5分提示排尿功能异常。选用儿童QOL普适性核心量表PedsQLTM4.0中文版对本研究随访时年龄>2岁患儿的QOL进行评估。通过Spearman相关分析探索Rintala评分量表、DVAISS评分量表得分与QOL量表得分的相关性。结果19例患儿于关瘘后随访7~136个月,平均随访61.5个月。1例患儿因直肠黏膜脱垂再次手术,1例患儿因肠梗阻再次手术。在本研究年龄<4岁的6例患儿中,4例患儿出现需开塞露辅助排便或污裤的症状;2例患儿出现排尿淋漓不尽及污裤等症状。在年龄≥4岁的13例患儿中,7例患儿排便功能良好;10例患儿排尿功能正常。随访时年龄>2岁的16例患儿儿童生存质量普适性核心量表PedsQLTM4.0中文版家长报告表得分为(83.5±11.6)分。Rintala评分量表得分与QOL量表得分存在正相关关系(r=0.64,P=0.018);DVAISS评分量表得分与QOL量表得分存在负相关关系(r=0.66,P=0.014)。结论多数一穴肛畸形患儿术后排便功能与排尿功能预后较好,但共同管长度≥3 cm的患儿预后较差。排便或排尿功能较差会对患儿的QOL评分产生负面影响。针对一穴肛患儿应建立完善的多学科随访模式。