早产儿经PICC进行肠外营养的持续质量改进效果观察

目的:分析护理质量改进在经PICC进行肠外营养早产儿护理管理中的效果。方法:选择2013年1月至2018年12月在某三级甲等医院新生儿重症监护病房经PICC进行肠外营养的507例早产儿为研究对象,其中2013年1月至2015年12月收治的240例早产儿作为对照组,给予常规护理;2016年1月至2018年12月收治的267例早产儿作为观察组,实施改进后的护理措施。比较两组患儿在经PICC进行肠外营养期间,导管留置时间及相关并发症的发生情况。结果:观察组导管留置时间[19(12,29)d]长于对照组[16(11,22)d],具有统计学差异(Z=-2.947,P=0.003)。观察组发生PICC导管相关并发症发生率(2.25%)低于对照组(9.58%),具有统计学差异(χ^2=13.651,P<0.001)。结论:建立PICC专业管理小组,细化置管关键环节,加强感控管理等措施,可明显减少早产儿PICC导管相关并发症发生,延长导管使用时间,并有效提升早产儿肠外营养质量。

儿童慢性胰腺炎29例临床分析

目的 探讨儿童慢性胰腺炎的病因及临床特征,以提高对本病的认识,尽早明确诊断,针对性治疗.方法 依据中华医学会消化内镜学分会2012年慢性胰腺炎临床诊断指南,回顾性分析2006年7月至2014年5月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的29例慢性胰腺炎患儿的病因、临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗等资料.结果 29例患儿中男19例,女10例;年龄2岁-15岁2个月[（8.5±3.7）岁].病因中以特发性胰腺炎为主（51.7％,15/29例）,其次为先天性解剖学异常（31.0％,9/29例）.主要临床表现为不同程度的腹痛26例（89.7％）;营养不良14例（48.3％）;恶心、呕吐9例（31.0％）;胸闷、喘憋5例（17.2％）.18例（62.1％）患儿血清淀粉酶水平升高.29例患儿行腹部B超发现胰腺病变28例（96.6％,28/29例）,胰管扩张或伴结石24例（82.8％,24/29例）.26例患儿行磁共振胰胆管造影（MRCP）显示胰腺形态饱满、萎缩、边缘不规则23例（88.5％,23/26例）,胰管扩张、扭曲21例（80.8％,21/26例）.6例10次行经内镜逆行性胰胆管造影术（ERCP）检查,发现胰管狭窄或扩张6例.29例患儿均先行内科保守治疗,7例行外科手术治疗（肝总管-空肠吻合术、胆总管十二指肠吻合术、胆总管囊肿切除术等）,行ERCP检查中6例均予胰管支架治疗.结论 儿童慢性胰腺炎的病因以特发性及结构异常为主;临床主要根据症状及影像学改变进行诊断;对于内科治疗效果不佳者可行外科手术或内镜下治疗.

儿童原发小肠淋巴管扩张症13例临床诊治分析

目的提高儿童原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的诊治水平。方法回顾性分析2007年1月至2012年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的13例儿童PIL的临床表现、实验室检查、胃镜和影像、淋巴核素显像、病理以及治疗经验,结合相关文献对儿童PIL诊治进行探讨。结果 13例患儿最小4个月,最大11岁,<1岁8例。水肿[13例(100%)]、感染[12例(92.3%)]、腹泻[11例(84.6%)]、发热[10例(76.9%)]、腹水[9例(69.2%)]为常见症状,少见症状有便血[3例(23.1%)]、胸水[3例(23.1%)]、惊厥[3例(23.1%)]、腹部包块[1例(7.7%)]等。感染较为突出,累及到呼吸道、血液、下肢深筋膜、食管等,病原有细菌、病毒、真菌、原虫等;实验室检查血淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白均降低[13例(100%)],免疫学检查CD4[9例(90.0%)]及IgG[10例(100%)]明显降低,B细胞和NK细胞各1例降低;胃镜可见十二指肠黏膜细小白色颗粒样隆起[13例(100%)];病理表现为黏膜及黏膜下层淋巴管扩张[9例(69.2%)];12例患儿进行了淋巴核素显像检查,多有阳性发现[10例(83.3%)],其中4例病理阴性而核素显像有阳性发现;治疗方法包括低脂或富含中链三酰甘油(MCT)饮食、补充白蛋白及球蛋白、控制感染等;内科治疗后体温大多恢复正常,水肿减轻或消失,但腹泻治疗不理想,3例白蛋白恢复正常,6例淋巴细胞恢复正常;外科治疗2例,截止2012-12-31未再复发。结论儿童PIL临床表现与成人基本相同,但感染是儿童PIL较为突出的表现;推荐淋巴核素显像检查作为儿童PIL的诊断方法之一;儿童PIL内科治疗效果不理想,病变局限者可考虑手术治疗。

不伴心脏缺陷的22q11.2经典微缺失所致的部分性DiGeorge综合征2例

病例1：患儿，男，1岁20d。主诉：生后反复发热咳嗽，痰声明显，经常流黄鼻涕，有鼻窦炎。运动及智力发育落后，现不能扶站，语言发育落后，仅能发爸的单音。吃奶时间明显延长。新生儿期有持续低钙血症伴抽搐，甲状旁腺素明显减低，期间有明显肺炎。

伴放射敏感的联合免疫缺陷病3例临床分析

目的分析伴放射敏感的联合免疫缺陷病(RS-CID)患儿临床、免疫及基因突变特点。方法选取2013-09-05—2015-06-03首都医科大学附属北京儿童医院住院的3例RS-CID患儿,分析其临床表现,血清免疫球蛋白水平,T、B淋巴细胞亚群所占比例及基因突变特点。结果 3例中男2例,女1例;均为学龄期儿童。病例1表现为反复腹泻和肺炎,病后有生长迟缓、中度营养不良;病例2表现为反复肺炎、全血细胞减少、淋巴瘤;病例3表现为反复感染、全血细胞减少、小头畸形、生长迟缓。病例1和病例2均表现为CD4+T和B淋巴细胞比例明显降低,病例3表现为B淋巴细胞比例明显降低。病例1和病例3有明显淋巴细胞减少。经基因突变分析明确诊断病例1和病例2为LIG4基因突变;病例3为Cernunnos基因突变。结论反复感染的年长儿,合并自身免疫和(或)淋巴瘤和(或)小头及生长迟缓,B细胞和(或)CD4+T细胞亚型明显降低,应考虑RS-CID的可能。

婴儿原发小肠淋巴管扩张症8例

目的提高婴儿原发小肠淋巴管扩张症（PIL）的诊治水平。方法回顾性分析2007年1月至2012年2月北京儿童医院收治的8例PIL婴儿的临床表现、实验室检查、胃镜和影像、淋巴核素显像、病理及治疗经验，结合文献对婴儿PIL诊治进行探讨。结果年龄4—8个月；水肿（8／8例）、腹泻（8／8例）、感染（8／8例）、腹水（7／8例）为常见症状，其他症状有呕吐（5／8例）、低体质量（2／8例）、惊厥（2／8例）；感染较为突出，累及呼吸道、血液、消化道等，病原有细菌、病毒、真菌、原虫等；实验室检查血淋巴细胞绝对值、清蛋白、球蛋白降低（8／8例），免疫学检查CD4及IgG降低（7／7例），B淋巴细胞和NK细胞基本正常；胃镜可见十二指肠黏膜细小颗粒样白色结节（8／8例）；病理为黏膜及黏膜下层淋巴管扩张（5／8例）；淋巴核素显像检查多有阳性发现（6／8例），3例病理阴性者淋巴核素显像有阳性发现。治疗包括低脂或富含中链三酰甘油饮食、补充清蛋白及球蛋白、控制感染等；内科治疗后感染及水肿效果较好，但腹泻治疗不理想，仅有2例清蛋白及淋巴细胞恢复正常，外科手术治疗1例，至今未再复发。结论婴儿PIL临床表现与一般小肠淋巴管扩张症基本相同，但感染是婴儿PIL较为突出的表现。推荐淋巴核素显像检查作为诊断婴儿PIL的方法之一。婴儿PIL内科治疗效果仍不理想、病变局限者建议手术治疗。