经耳道全耳内镜技术在儿童中、内耳手术中的应用

目的探讨耳内镜技术用于儿童中耳、内耳手术的适应证、术前评估及术中要点。方法收集2016年1月~2021年1月于北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科行经耳道全耳内镜手术患儿的临床资料,记录其年龄、病种、术前颞骨CT所见、听力、术中所见及术后随访情况,归纳术前评估要点,总结诊疗路径。结果①共收集经耳道全耳内镜手术123例(123耳),其中鼓室成形术70例(70耳),中耳胆脂瘤切除术30例(30耳),脑脊液耳漏修补术23例(23耳)。②年龄最小1岁1个月,最大17岁,鼓室成形术的中位年龄为8岁5个月,中耳胆脂瘤切除伴听骨链重建术的中位年龄为4岁3个月,脑脊液耳漏修补术的中位年龄为4岁2个月。③颞骨CT测量耳道宽度:鼓室成形术患儿外耳道横径5.0~7.15 mm,纵径4.5~6.5 mm;中耳胆脂瘤切除术患儿外耳道横径4.6~6.0 mm,纵径4.5~6.5 mm;脑脊液耳漏修补术外耳道横径4.5~6.0 mm,纵径4.5~6.5 mm。④中耳胆脂瘤患儿病变范围:局限于中鼓室5例、局限于上鼓室5例;病变位于中鼓室及上鼓室10例;合并侵犯咽鼓管上隐窝和(或)鼓室窦10例。其中6例合并鼓室窦病变患儿术中联合应用0°及70°内镜。⑤脑脊液耳漏修补术漏口均位于前庭窗,取出镫骨后可见底板不同程度骨质缺损。⑥鼓室成形分型:Ⅰ型66例,Ⅱ型1例,Ⅲ型3例。⑦转归:鼓室成形和中耳胆脂瘤切除术后患儿听力均有不同程度提高(P<0.001);2例(2/66)Ⅰ型鼓室成形术患儿术后半年存在鼓膜小穿孔,余患者鼓膜愈合良好;胆脂瘤随访至今无复发病例;脑脊液耳漏术后2例因再次出现耳溢液,行耳内镜下二次封堵术,后随访至今无复发。结论儿童经耳道全耳内镜可适用于中、内耳手术,并获得良好预后;术前针对耳道宽度、病变范围、漏点定位等评估,是顺利完成耳内镜手术的保障。

儿童中耳疾病的诊治现状与研究进展

儿童的中耳疾病与成人的中耳疾病存在着许多不同,不能单纯用成人的治疗经验和研究结果对儿童疾病进行诊治。本文将结合儿童本身的特点,对儿童中耳疾病的诊治现状进行分析,并对研究进展进行汇总,以期为儿童中耳疾病的诊治提供参考。

低龄儿童分泌性中耳炎诊疗进展

本文简要介绍低龄儿童分泌性中耳炎定义、自然史及预后;系统综述低龄儿童分泌性中耳炎病因、诊断及其治疗。其中病因主要包括机械及功能性阻塞、感染和免疫3个方面;诊断强调临床表现和耳镜检查、声导抗测试、听力筛查及检查的综合结果;治疗涵括观察、药物、物理和手术治疗4个方面。

儿童嗓音障碍行为学干预的研究进展

本文对儿童嗓音障碍的概况、影响及评估进行了概述,并根据语言治疗及听力学领域临床成果研究的五个模式,将儿童嗓音障碍行为学干预的研究进行了梳理。模式一为治疗选择及疗效预估研究;模式二为疗效探索及临床试验准备研究;模式三为临床实施及疗效验证研究;模式四为探索不同治疗方式的比较性研究;模式五为分析社会成本的研究。通过该模式的梳理为科研及临床人员给与参考。

儿童耳科学研究

儿童耳科学涵盖临床耳科和儿童听力学的研究,而研究儿童的听力相关问题,不仅仅限于听力学本身,更重要的是儿童疾病会反映听力学的方方面面,其研究领域也就更加广阔。就儿童来说,耳科学研究也越来越受到关注。

儿童急性细菌性鼻窦炎眼眶并发症的临床表现及细菌学特点的回顾性研究

目的为制订儿童急性细菌性鼻窦炎(acute bacterial rhinosinusitis,ABRS)的眼眶并发症诊疗流程、建立随访体系提供依据。方法回顾性分析2009—2019年首都医科大学附属北京儿童医院收治的ABRS眼眶并发症住院患儿的临床、影像特点、细菌培养结果和治疗方式等信息。结果2009—2019年首都医科大学附属北京儿童医院诊治ABRS眼眶并发症92例患儿中发病年龄处于新生儿期9例(0~30d),婴儿期(1~12个月)17例,幼儿期(1~3岁)26例,小龄儿童(3~10岁)31例,大龄儿童(10~18岁)9例;男48例,女44例。根据钱德勒分型标准,眶周蜂窝织炎(preseptal cellulitis,PC)12例,眶骨膜下脓肿(subperiosteal abscess,SPA)4例,眶内蜂窝织炎(orbital cellulitis,OC)46例,眶内脓肿(orbital abscess,OA)30例;手术者23例,其中,鼻内镜下鼻窦开放术6例(同时行眶减压术3例),体表切开引流者术17例。手术病例获得的脓液均送细菌培养鉴定,其中金黄色葡萄球菌8例,包括耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant S aureus,MRSA)2例;星座链球菌1例,无致病菌生长5例。结论重型病例症状以眼球突出/活动受限和视力下降为主,轻型病例以眼睑红肿及全身症状为主。病原微生物培养结果以金黄色葡萄球菌为主。

首发为耳颞部症状的儿童朗格汉斯组织细胞增生症临床分析

目的描述首发为耳颞部症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症的临床特点,探讨治疗方案。方法回顾性分析20例以耳颞部为首发症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症病例,分析具有耳颞部相关症状的临床特点、重新分类本组病例的系统损害情况并分析累及多系统损害的相关性、化疗和手术联合治疗的转归。结果患儿年龄分布在0.6~6.5岁。首发症状中耳溢液10例(50%),颞部肿块12例(60%),听力下降4例(20%),耳道肉芽4例(20%)。单系统病变2例(10%),多系统无危险器官受累8例(40%),多系统有危险器官受累10例(50%)。8例手术联合化疗,12例单纯化疗;复发2例(均为多系统危险器官受累),无死亡病例。结论首发为耳颞部症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症应与中耳炎等疾病相鉴别。根据病灶范围及切除后是否影响器官功能,推荐手术联合化疗或单纯化疗。

言语链与儿童言语-语言障碍

本文以言语链为核心,概述言语链的概念。与世界卫生组织(WHO)疾病分类[international statistical classification of diseases and related health problem(11th ed.),ICD-11]相对接,将发育性言语或语言障碍分为发育性语音障碍、发育性言语流畅障碍和发育性语言障碍3类。介绍了言语链以外的社会认知因素,多角度切入探索儿童言语-语言障碍的病理和干预疗效,希望言语语言治疗可以向更具协作性、技术集成和个性化医疗照护服务发展。

儿童单侧耳聋的认识与诊治现状

单侧耳聋(single-side deafness,SSD)对儿童言语和语言发育的影响曾被严重忽视,人们往往认为好耳可以弥补差耳的缺陷,一侧听力正常就可以让言语、语言、社交和学习能力正常发展。越来越多的研究证据表明SSD与言语和语言发育、行为和教育延迟等问题间存在着直接关联。对于SSD的潜在风险,尤其是致命的风险往往是被忽视的。近年来,学界对此的认识逐渐增强,但未形成相应的规范,就其治疗干预来说仍存在很多不确定性,以及主观上的不接受等。本文就儿童SSD的认识过程以及目前的诊治现状作以综述。

双模式助听条件下人工耳蜗植入儿童言语感知效果评估

目的探究双模式助听条件下人工耳蜗植入儿童的言语感知能力。方法采用oddball范式研究两种不同声调刺激下9名人工耳蜗植入儿童在单侧植入和双模式两种助听条件下的脑电数据。通过数据处理,在时间尺度分析得到听觉皮层诱发电位(cortial auditory evoked potential,CAEP)和失匹配负波(mismatch negativity,MMN);在空间尺度分析得到源成像。结果单侧CI和双模式组中,CAEP的波形形态相似,但双模式组幅值增大。两组MMN的波形形态存在明显差异(P<0.01),双模式组的MMN潜伏期相比于单侧CI组显著缩短,且幅值增大。源分析中,相对于单侧CI组,双模式组的激活区域从右半球移至左半球。结论相对于单侧人工耳蜗植入,双模式助听具有明显优势,助听器提供的声音输入有效促进了语言韵律的感知。

270例新生儿听力及耳聋基因联合筛查与听力诊断结果分析

目的分析北京地区新生儿耳聋基因筛查未通过儿童的基因突变情况、听力筛查结果、诊断结果及干预情况,为遗传咨询提供依据。方法研究对象为2019年至2021年因新生儿耳聋基因筛查未通过的儿童共270例(540耳),依据新生儿耳聋基因筛查及新生儿听力筛查结果分为四组,分别为A1组(新生儿耳聋基因筛查无明确致病突变基因型、新生儿听力筛查通过)238例450耳、A2组(新生儿耳聋基因筛查无明确致病突变基因型、新生儿听力筛查未通过)50例74耳、B1组(新生儿耳聋基因筛查有明确致病突变基因型、新生儿听力筛查通过)1例2耳及B2组(新生儿耳聋基因筛查有明确致病突变基因型、新生儿听力筛查未通过)7例14耳。采用秩和检验比较各组儿童ABR阈值、ASSR平均反应阈、DPOAE通过率。结果270例新生儿耳聋基因筛查未通过儿童中,GJB2基因突变占58.89%(159/270)、GJB3基因突变占5.56%(15/270)、SLC26A4基因突变占27.78%(75/270)、线粒体DNA 12SrRNA基因突变占6.30%(17/270)及多基因突变占1.48%(4/270);听力筛查双耳通过213例426耳(占78.89%),单耳未通过26例26耳(占9.63%),双耳未通过31例62耳(占11.48%)。四组儿童听力诊断结果正常率分别为A1组100.00%、A2组70.27%、B1组0、B2组0,共23例(38耳)儿童听力异常。统计学分析显示,A1组较其他三组,ABR阈值、ASSR平均反应阈更趋于正常,DPOAE通过率最高;B2组较其它三组ABR阈值、ASSR平均反应阈最高,DPOAE通过率最低;A2和B1组儿童的ABR阈值、ASSR平均反应阈及DPOAE通过率差异无统计学意义。结论新生儿耳聋基因筛查结合新生儿听力筛查有效提升遗传性聋的检出率,新生儿耳聋基因筛查存在明确致病突变基因型的儿童即使通过了新生儿听力筛查也要引起高度重视,建议及时行诊断性听力检查及必要的影像学、遗传学检查,以实现早期诊断及干预。

嗓音行为学干预结合药物治疗对6例儿童声带小结干预成效研究

目的探讨嗓音行为学干预结合药物治疗对儿童声带小结的干预成效。方法选择2022年7~8月北京儿童医院耳鼻咽喉科头颈外科就诊的6例声带小结患儿,干预前后分别对患儿进行嗓音听感知评估、声学评估及空气动力学评估,观察嗓音干预效果。结果喉镜检查结果显示,2例患儿声带小结完全消失,其余4例均较干预前缩小;听感知评估、声学评估及空气动力学评估结果均有不同程度改善。结论嗓音行为学干预结合药物治疗可有效促进儿童声带小结的恢复,提升患儿嗓音生活品质。

听力筛查未通过婴儿的中耳功能与ABR、ASSR及DPOAE检测结果的相关性分析

目的分析听力筛查未通过婴儿的听力学诊断结果,探讨其中耳功能对听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应(ASSR)及畸变产物耳声发射(DPOAE)检测结果的影响。方法回顾性分析238例(406耳)听力筛查未通过婴儿的ABR、ASSR、DPOAE、1 000 Hz鼓室声导抗检测结果,以1 000 Hz鼓室导抗图有正峰为中耳功能正常,无峰为中耳功能异常,分析中耳功能与ABR、ASSR及DPOAE结果的相关性。结果 238例406耳中,1 000 Hz鼓室导抗图正常236耳,异常170耳;ABR反应阈正常215耳,异常191耳;行ASSR检查的340耳中,ASSR反应阈正常184耳,异常156耳;ABR反应阈异常的191耳DPOAE均未引出,正常的215耳中,DPOAE通过116耳,未通过99耳。中耳功能正常组与异常组之间ABR反应阈正常或异常耳数分布差异无统计学意义(P>0.05);听力正常组在500 Hz ASSR反应阈中耳功能异常组高于正常组(P<0.05),中度听力损失组2 000 Hz和4 000 Hz处ASSR反应阈中耳功能异常组低于中耳功能正常组(P<0.01),重度听力损失组仅4 000 Hz ASSR反应阈中耳功能异常组低于正常组(P<0.05);中耳功能正常组DPOAE通过率高于中耳功能异常组,差异有统计学意义(P<0.01)。结论本组听力筛查未通过婴儿的中耳功能正常与否对ABR反应阈无明显影响,对不同频率ASSR反应阈有影响,且对不同阈值者影响频率不同;中耳功能正常者DPOAE通过率高。

线粒体DNA突变与遗传性耳聋

1概述 遗传性耳聋是指由于人类个体基因（包括核基因及线粒体基因）异常所致的耳聋。它可以分为非综合征型遗传性耳聋（non-syndromic hearing impair-ment）和综合征型遗传性耳聋（syndromic hearing im-pairment）两大类。综合征型遗传性耳聋通常为染色体结构或功能异常引起的一类同时伴有多种其他临床表现或疾病的耳聋,这类患者约占遗传性耳聋的30%。

分泌性中耳炎患儿前庭功能评价

目的探讨儿童分泌性中耳炎（secretory otitis media,SOM）对半规管功能的影响及SOM儿童的前庭功能。方法选取分泌性中耳炎患儿24例（中耳炎组）,中位年龄8岁5个月,病程3~18个月,正常儿童12例（对照组）,中位年龄8岁4个月,两组分别进行纯音测听及声导抗、前庭功能检查（扫视试验、平稳跟踪试验、视动性眼震试验、凝视试验、自发性眼震、冷热气试验）,比较两组的检测结果。结果中耳炎组患儿均为传导性听力损失,其中,轻度听力损失11例,中度听力损失13例,正常对照组纯音听阈及声导抗均正常;两组扫视试验、平稳跟踪试验、视动性眼震试验、凝视试验、自发性眼震结果均正常,冷热气试验结果示中耳炎组半规管轻瘫8例（33.33%,8/24）,正常对照组0例,前者高于后者,差异有统计学意义（P〈0.05）;中耳炎组中,半规管功能正常与否患者在性别、年龄、听力损失程度、伴与不伴眩晕方面比较差异无统计学意义。结论部分分泌性中耳炎患儿半规管功能受影响,且与性别、年龄、听力损失程度、伴或不伴眩晕无明显关系。

高刺激率ABR与儿童良性阵发性眩晕的相关性

目的探讨高刺激率听性脑干诱发电位(ABR)在诊断儿童良性阵发性眩晕(Benign ParoxysmalVertigo of children,BPV)的临床价值。方法根据BPV诊断标准,选取BPV的儿童60例和非BPV对照组20例。BPV组根据眩晕病程进展分为2周内眩晕发作组和无眩晕发作组。所有入组病例行听力学检查,对纯音测听听阈阈值、声导抗、高刺激率ABR进行比较,分析BPV及对照组之间听力学特征差异。结果(1)BPV组60例患儿及对照组20例儿童纯音测听、声导抗检查结果全部正常,听力无显著性差异。(2)BPV组中高刺激率ABR异常率为41.7%(25/60),正常对照组高刺激率ABR异常率为0%(0/20),两者有统计学差异,P<0.01。BPV组中:2周内眩晕发作组和无眩晕发作组,分别进行高刺激率ABR检查:2周内眩晕发作组高刺激率ABR异常率为63.6%(21/33),而2周内无眩晕发作者高刺激率ABR异常率为14.8%(4/27),两者有统计学差异,P<0.01。结论高刺激率ABR与儿童BPV、尤其是发作期的BPV具有一定的相关性。

儿童软带骨锚式助听器使用效果评估

目的探讨软带骨锚式助听器(bone anchored hearing aid,BAHA)对儿童使用者的效果,为软带BAHA适用人群的选择及听觉言语康复提供参考。方法以23例双侧外耳畸形儿童为研究对象,月龄5～135个月,平均35.52±36.60个月。对受试儿童进行裸耳听阈和助听听阈测试,并在选配软带BAHA前后分别以婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)、有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale,MAIS)、有意义使用言语量表(meaningful use of speech scale,MUSS)、言语可懂度分级(speech intelligbility rating,SIR)、小龄儿童听觉发展问卷(lilltEARS auditory guestionnaire,LEAQ)进行听觉感知及言语表达能力评估。结果受试儿童配戴软带BAHA后,在0.25、0.5、1、2和4kHz处听阈值平均降低了34.13、37.36、36.39、31.52和27.22dB;选配软带BAHA前患儿的IT-MAIS/MAIS得分明显低于选配后3、6、12个月(均为P<0.05),选配软带BAHA前LEAQ得分仅明显低于选配后12个月时(P<0.05);选配软带BAHA后患儿MUSS得分提高,其选配前的MUSS得分与选配后12个月时差异有统计学意义,受试儿童各时期SIR得分差异均无统计学意义。结论软带BAHA可显著改善外耳畸形儿童听力水平,可作为BAHA手术植入前的替代听觉装置;佩戴软带BAHA后患儿听觉感知能力发育迅速,言语表达能力在佩戴后12个月时发育迅速。

儿童选配助听器后前语言交流能力发育

目的本研究利用"录像分析法"对聋儿选配助听器后前语言交流能力进行评估和分析,为制定合理的康复训练计划提供临床依据。方法研究对象为60名选配助听器的语前聋儿童。选配助听器时年龄为4-49个月,平均22.4±14.6个月。根据选配助听器时的听力损失程度将儿童分为A组(中度听力损失,11名)、B组(重度听力损失,36名)、C组(极重度听力损失,13名)。另外根据耳聋儿童选配助听器时的年龄,将儿童分为a组(选配助听器时年龄≤2岁,41名)、b组(选配助听器时年龄>2岁,19名)。使用"录像分析法"分别在选配后0(初次选配时)、3、6和12个月对儿童的轮流交流、视觉交流、主动交流和听觉注意四项前语言交流能力进行评估。结果 A、B、C三组儿童选配助听器一年内轮流交流及听觉注意能力得分均呈显著增长(P<0.05),而视觉交流及主动交流能力得分均无显著变化(P>0.05)。a、b两组儿童选配助听器一年内轮流交流能力得分均呈显著增长(P<0.05)。a组儿童选配助听器一年内听觉注意能力得分无显著增长(P>0.05)。b组儿童选配助听器一年内听觉注意能力得分呈显著增长(P<0.05)。a、b两组儿童选配助听器一年内视觉交流和主动交流能力得分均无显著变化(P>0.05)。结论耳聋儿童使用助听器时间越长,前语言交流能力越好。聋儿听力损失程度越轻,选配助听器后前语言交流能力发育速度越快。录像分析法可用于评估分析选配助听器后聋儿前语言交流能力。

球囊扩张术治疗儿童声门下狭窄的临床研究

目的研究球囊扩张术治疗儿童声门下狭窄的有效性和安全性。方法回顾性分析2013年4月~2015年2月共17例经球囊扩张术治疗的声门下狭窄患儿的临床资料,男12例,女5例;年龄5个月~6岁1个月,平均年龄2.9岁;按Myer-Cotton喉狭窄程度分度:II度1例,III度16例;所有患儿均已行气管切开术。结果 17例患儿均全麻下支撑喉镜下行声门下狭窄激光瘢痕松解术及球囊扩张术,2例置入支撑管治疗。17例患儿平均扩张3.4次,11例已拔除气管套管,2例准备堵管,1例先天性声门下狭窄正在治疗中,1例因双侧声带外展受限,不能拔管,1例扩张效果不好,准备置入支撑管,1例先天性喉狭窄扩张效果不好,观察等待。随访时间1个月~1年。结论球囊扩张术治疗儿童声门下瘢痕狭窄是安全、有效的。

铂类化疗药对儿童实体瘤听觉影响的研究

目的观察铂类药物在实体瘤儿童化疗过程中对听力的影响,考察铂类化疗药导致听力损伤的相关危险因素。方法回顾性分析于2014年1月至2015年4月在北京儿童医院血液肿瘤中心进行化疗的实体瘤儿童临床资料,所有患儿化疗过程中均使用铂类化疗药,分别在第1、3、6次化疗前进行规范听力学检查,包括纯音测听、畸变产物耳声发射和听性脑干反应。结果共纳入0.2-12.5岁实体瘤患儿47名,共计94耳,进行化疗的平均次数为5.4次(3-10次)。ABR检查中以任意一耳听阈大于30d B n HL为听力损伤,第6疗程听力异常发生率为6.4%(6/94),与基线水平对比,差异有统计学意义(p<0.05)。第3、6疗程ABR阈值与基线水平相比,ABR阈值明显升高,均有显著统计学差异(p<0.001);PTA检查中第6疗程6k Hz、8k Hz测听结果与基线水平相比均有统计学差异(p<0.05),相应阈值明显提高;DOPAE提示第6疗程6k Hz、8k Hz,通过率明显下降,与基线水平比较有显著统计学差异。Logistic回归模型中年龄是铂类药物耳毒性的危险因素,(p<0.05,OR值=0.912),提示年龄越小铂类药物的耳毒性越易显现。结论铂类药物用于儿童实体肿瘤化疗可引起听力损伤,在高频部分(6-8 k Hz)尤为显著。DOPAE、纯音测听及ABR可作为监测、评价铂类药物耳毒性的重要指标。儿童年龄越低则铂类药物引起听力损伤的危险越大,低龄儿童使用铂类药物时更需加强听力监测。