以精细化管理撬动儿童医院内涵式发展的措施

精细化管理不但是一种管理方法 ,而且是一种现代管理理念。其在医院内涵式发展中的应用主要依据外部环境和内部条件的综合平衡,确立在一定时间预定达到的成果,并制订出总目标,为实现该目标而进行组织、激励、控制和检查。北京儿童医院内涵式发展的模式要求提高医疗资源利用效率,降低患者负担。本研究首先概述精细化管理的内涵,阐述大型专科医院实施精细化管理的现实意义,探讨大型专科医院精细化管理体系的模型,提出以精细化管理撬动儿童医院内涵式发展的措施。其中,突出专业化建设,是精细化管理的前提条件;加强信息化建设,是精细化管理的有效手段;建立"量化"管理文化,是精细化管理的必经之路;打造精品文化,是精细化管理的升级保障;助力分级诊疗的实施,是精细化管理的创新举措。

迷走神经刺激治疗儿童难治性癫痫的初步疗效分析

目的植入式迷走神经刺激(IVNS)是治疗难治性癫痫的重要辅助治疗手段之一,其有效性和安全性已经得到广泛认可。但目前国内外关于IVNS治疗儿童难治性癫痫(尤其是低龄儿童)的疗效分析相对少见,本研究旨在明确IVNS治疗儿童难治性癫痫是否安全有效,并分析探讨IVNS对不同癫痫综合征的具体疗效。方法选取符合入组条件的患儿为研究对象,搜集基线信息,记录IVNS术前术后的发作情况(发作频率、发作持续时间、发作后状态、发作类型等)、药物和刺激参数的调整、不良事件等,以平均发作减少率、有效率及Mc Hugh分级为评价指标,评估IVNS的疗效。结果研究中共纳入2015年3月至2016年6月在我院连续接受IVNS治疗的难治性癫痫患儿32名,术后1个月、3个月、6个月、9个月及12个月时的平均发作减少率分别为8.79%、50.85%、40.67%、56.54%及66.62%,有效率分别为21.87%、62.50%、57.14%、69.23%、77.78%。对不同癫痫综合征,IVNS也有不同的疗效,其中WEST综合征的平均发作减少率从术后1个月的37.64%逐渐增加至术后12个月的83.3%,Lennox-Gatuat(LG)综合征的平均发作减少率从术后1个月的27.42%逐渐增加至术后6个月的55.10%。结论迷走神经刺激治疗儿童难治性癫痫具有安全和有效性,且有时间累积效应。此外,WEST综合征和LG综合症对IVNS治疗的反应较好。

细胞色素C1对神经母细胞瘤细胞SH-SY5Y增殖作用的研究

目的 分析细胞色素C1（CYC1）在神经母细胞瘤（NB）增殖中的作用,探讨神经母细胞瘤增殖的分子机制。方法 首先采用在SH-SY5Y细胞系中慢病毒介导敲减CYC1基因方法,建立神经母细胞瘤CYC1敲减模型,并利用实时定量RT-PCR方法验证敲减效率;随后利用荧光显微镜观察及细胞分析系统连续检测慢病毒感染SH-SY5Y细胞后连续5 d细胞增殖数。结果 慢病毒介导的SH-SY5Y细胞中CYC1基因敲减效率达77.0%±4%,具极显著差异（P〈0.01）;通过细胞分析系统连续检测SH-SY5Y细胞慢病毒感染敲减CYC1后0～5 d细胞数发现细胞增殖速度明显降低,对照组/敲减CYC1组细胞数1～5 d比值分别为（1.00±0.11）、（1.61±0.16）、（1.58±0.17）、（1.97±0.13）、（1.44±0.13）,具极显著差异（P〈0.01）。结论 CYC1基因沉默可抑制神经母细胞瘤细胞SH-SY5Y增殖,CYC1在调节神经母细胞瘤生长增殖方面发挥重要作用。

浅谈儿科学医学科研型研究生的医学伦理素质培养

医学伦理学是以医学道德为研究对象,运用伦理学原理解决医学实践中的道德问题而形成的一门学科。在儿科学医学科研型研究生医学伦理素质培养中应重视科研伦理和临床伦理两方面进行规范。其中,在科研伦理方面应加强科研诚信、知识产权、临床试验、动物实验四个方面的伦理规范培训;临床伦理学方面则应加强研究生临床沟通能力的培养。

卫生行业标准WS/T 780-2021《儿童临床常用生化检验项目参考区间》解读及应用

2021年4月国家卫生健康委员会颁布了卫生行业标准WS/T 780‑2021《儿童临床常用生化检验项目参考区间》,本标准的制定以中国健康儿童大样本多中心研究数据为基础,旨在为我国各级医疗机构提供适用于儿童的生化检验指标参考区间,为儿童健康评估、疾病诊断和治疗效果评估提供循证决策依据。为了促进本标准的推广应用,本文对参考区间的建立及验证、参考区间应用常见问题的分析及处理建议等重点条款进行解读,以帮助儿科临床及检验工作人员更好地理解和应用本标准。

卫生行业标准WS/T 779-2021《儿童血细胞分析参考区间》解读及应用

2021年4月国家卫生健康委员会颁布了卫生行业标准WS/T 779‑2021《儿童血细胞分析参考区间》,该标准是基于直接抽样方法,多中心筛选大样本28 d~18岁健康儿童青少年,在严格质量控制条件下,同时获得静脉血与末梢血的血细胞分析数据,按照不同年龄、不同性别制定了参考区间。该标准反映了儿童青少年血细胞参数的年龄依赖趋势,有助于儿童血细胞分析结果的精准解读。为了促进该标准的推广应用,本文对参考区间的建立及验证、参考区间应用常见问题的分析及处理建议等重点条款进行解读,以帮助儿科临床及检验工作人员更好地理解和应用本标准,为儿童健康评估、疾病诊断和治疗效果评估提供循证决策依据。

杜氏肌营养不良患儿睡眠呼吸参数特征和危险因素分析

目的分析杜氏肌营养不良（DMD）患儿睡眠呼吸障碍（SBD）的睡眠呼吸参数特征和危险因素。方法回顾收集首都医科大学附属北京儿童医院确诊的DMD患儿中行多导睡眠监测（PSG）同时完成《SBD相关症状调查表》的病例,根据睡眠分期和呼吸事件,分为SBD组和非SBD组。截取重要的睡眠参数、呼吸参数和经皮二氧化碳分压（TcpCO2）监测值,对DMD患儿发生SBD行单因素和多因素分析。结果 70例DMD行PSG检查患儿进入本文分析,均为男性;非SBD组45例;SBD组25例,其中1-3岁0/12例,-6岁8/23例,-9岁12/30例,﹥10岁5/5例。行PSG检查平均年龄（6.3±2.5）岁;行PSG时睡眠时间313-593（457±59）min,睡眠效率：54%-98%[（86.7±8.1）%]。66例PSG同时行TcpCO2监测。诊断阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）14例,CO2潴留18例,同时存在OSAHS和CO2潴留7例。家长主诉存在夜间呼吸暂停现象、夜间气促或窒息、因鼻塞而张口、白天睡眠增多的比例SBD组较非SBD组多,差异有统计学意义。SBD组更容易觉醒、伴呼吸事件觉醒次数更多、整夜睡眠中浅睡眠比例较高、深睡眠比例较低和睡眠效率较低与非SBD组比较,差异均有统计学意义。除中枢性呼吸暂停次数外,余呼吸参数SBD组与非SBD组差异均有统计学意义。北极星移动评价量表（NSAA）〈13.5分（OR=3.4,95%CI：1.060-10.949）和年龄≥6岁时行PSG（OR=7.3,95%CI：1.426-37.463）均增加SBD患病风险。结论 DMD患儿可在病程早期发生SBD,随年龄增长逐渐增高,NSAA评估对发现SBD有较好的提示意义。

新生大鼠手术切口对脊髓背角BDNF含量的影响

目的:探讨新生大鼠手术切口对脊髓小胶质细胞、BDNF含量的影响。方法:健康新生SD大鼠128只,采用随机数字表法分为假手术组(Sham组)和后足切口组(Incision组)。后足切口术前、术后分别进行脊髓小胶质细胞标记物钙离子结合蛋白1的免疫荧光染色;酶联免疫吸附测定法检测BDNF含量;测定两组痛阈。术前预先给予小胶质细胞抑制剂米诺环素,检测BDNF含量。结果:Incision组大鼠术后1、3 d钙离子结合蛋白1阳性染色增加。术后1 d、3 d、7 d、14 d脊髓背角BDNF含量上调,3 d到达顶峰,之后逐渐降至Sham组水平。术前预先给予米诺环素可缓解手术切口造成的BDNF上调。术后6 w、10 w热痛阈升高。结论:新生大鼠手术切口导致脊髓小胶质细胞激活增多,BDNF含量呈时间依赖性增加。

Circ0075829在神经母细胞瘤组织中表达并抑制细胞增殖和迁移

目的探讨circ0075829对人神经母细胞瘤(NB)细胞生物学行为的影响。方法通过Sanger测序和RNase R消化实验检测circ0075829环化位点序列及环化情况;应用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)检测NB组织样本和细胞系中circ0075829表达水平;应用siRNA和慢病毒分别敲减和过表达circ0075829;采用细胞克隆形成技术和实时无标记细胞分析技术(RTCA)观察NB细胞增殖和迁移情况。全自动蛋白质印迹定量(Wes)法验证circ0075829对MAPK通路(ERK、JNK、p38)的作用。结果在NB细胞系SH-SY5Y和SK-N-BE2中可鉴定到circ0075829表达;敲减circ0075829后SH-SY5Y和SK-N-BE2细胞系增殖和迁移能力增强;反之,过表达circ0075829使细胞增殖和迁移能力减弱。MAPK通路中,敲减circ0075829激活ERK磷酸化活性,对p38和JNK磷酸化活性无明显影响。Circ0075829表达量与INSS分期(P<0.05)和危险度分期(P<0.01)呈负相关,与患者总生存期(OS)呈正相关(P=0.002)。结论本研究表明,circ0075829可抑制NB细胞增殖和迁移;其高表达与临床表型良好相关;可能通过激活ERK MAPK通路起作用,是NB潜在的生物学标志物和治疗靶点。

KDM4A在儿童和成人甲状腺乳头状癌中的表达及诊断价值

[目的]探讨KDM4A在儿童和成人甲状腺乳头状癌中的表达及诊断价值。[方法]采用实时荧光定量PCR的方法进行组织KDM4A表达检测,其中甲状腺乳头状癌组织样本22例,癌旁组织样本13例(配对样本共13对)。其中,儿童甲状腺乳头状癌样本10例,癌旁组织3例(配对样本3对);成人甲状腺乳头状癌标本12例,癌旁组织10例(配对样本10对)。并采用受试者工作特征(ROC)曲线对其诊断价值进行评估。[结果]甲状腺乳头状癌组织较配对癌旁组织中KDM4A表达显著增高(P=0.011),非配对比较甲状腺乳头状癌组织较癌旁组织中KDM4A表达显著增高(P=0.027);KDM4A诊断PTC的ROC曲线下面积指数为0.794(P=0.004)(Youden指数0.538);儿童甲状腺乳头状癌中KDM4A表达略高于成人(P>0.05),且儿童甲状腺乳头状癌标本中KDM4A的ROC曲线下面积指数为0.831(P=0.007)(Youden指数0.615),高于成人标本的0.763,P=0.026(Youden指数0.538)。[结论 ]KDM4A表达在甲状腺乳头状癌中显著高于癌旁组织,并明确了KDM4A具有诊断价值。此外,本研究还明确了KDM4A作为分子标志物在儿童甲状腺乳头状癌中的诊断价值高于成人。

微创负压抽吸技术治疗儿童淋巴管畸形25例诊治分析

目的探讨微创负压抽吸技术治疗儿童淋巴管畸形的疗效。方法回顾性分析北京儿童医院2015年6月至2017年6月收治的25例淋巴管畸形患儿的临床资料。其中，男12例，女13例；年龄（5.33±2.49）岁，时间范围3～14岁。所有患儿病灶位于皮下，无深部脏器及指（趾）端病变位于面部3例，胸部1例，腹部1例，背部1例，四肢19例。入院前患儿于门诊经硬化治疗1～3次，随诊半年效果不理想。术前B型超声检查结果示19例为混合型淋巴管畸形，6例为微囊型淋巴管畸形。记录术前病灶最厚处数值。所有患儿均采用全身麻醉下B型超声辅助，经小切口注水针注入肿胀液，负压吸脂针抽吸，术后留置引流管并即刻佩戴弹力衣，送病理检查。术后随诊（14.24±5.45）个月，时间范围6～24个月。术后复查B型超声并记录病灶最厚处数值，进行统计学分析。结果本组均未出现利多卡因中毒、囊内出血、感染、神经血管损伤、血栓及脂肪栓塞等并发症。术后手术区域出现不同程度水肿，术后1个月明显减轻。拔除引流管后伤口有渗液流出2例，经换药后切口在术后11、13 d愈合，余23例伤口愈合良好。术后引流管留置时间为（4.60±1.55）d，引流管内液体清亮。淋巴管闭合伤口无渗出时间为（12.24±2.82）d。病理结果证实淋巴管畸形诊断。随访至今，25例患儿术后外观均得到明显改善，水肿已完全消退，切口隐蔽，瘢痕轻，无明显肌肉、血管、神经受损。总有效率为100%，术后半年无明显复发。手术前、后病灶最厚处数值（2.39±0.81）cm和（1.02±0.35）cm比较，差异有统计学意义（P〈0.05）。结论微创负压抽吸技术治疗儿童淋巴管畸形创伤小，瘢痕轻，外观改善明显，效果良好。

儿童横纹肌肉瘤常用化疗药物基因组DNA检测及其与药物不良反应的关系

目的分析和总结儿童横纹肌肉瘤(RMS)常用化疗药物基因组DNA检测结果,分析化疗药物不良反应与药物基因组DNA多态性的关系,为指导治疗提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的RMS患儿。入组标准为确诊RMS,在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心规律诊治、随访的患儿;应用外周血DNA荧光杂交序列测定几种常用化疗药物基因组DNA。化疗药物不良反应按国立癌症研究所常规毒性判定标准(NCI-CTCAE 4.0版)。总结初诊时原发瘤灶和转移瘤灶部位、大小、国际横纹肌肉瘤临床分期(TNM-UICC)、国际横纹肌肉瘤研究组(IRS)临床分期、危险度分组、病理类型,化疗后主要脏器功能变化及治疗,分析不良反应与药物基因组DNA多态性的关系。采用SPSS 22.0软件进行χ^2检验。结果共32例患儿入组,男20例,女12例;中位年龄50个月(15~120个月)。胸、腹、盆腔9例,头颈部(非脑膜旁)8例,膀胱前列腺7例,四肢、躯干3例,脑膜旁区2例,泌尿生殖道(非膀胱前列腺)1例,其他部位2例。胚胎型17例,腺泡型15例。TNM临床分期1期5例,2期5例,3期10例,4期12例;IRS术后病理分期Ⅲ期21例,Ⅳ期11例。中危22例,高危10例。32例患儿行UGT1A1*6基因检测,GG型18例(56.3%)、GA型13例(40.6%)、AA型1例(3.1%)。27例患儿行ABCB1基因监测,CT型14例(51.9%)、TT型13例(48.1%);29例患儿行GSTP1基因检测,GA型7例(24.1%)、GG型2例(5.6%)、AA型19例(59.7%)、AG型1例(2.8%);30例患儿行CYP3A5基因检测,GA型2例(5.6%)、GG型13例(43.3%)、AG型15例(50.0%)。患儿均按BCH-RMS-2007方案以VAC(长春新碱、阿霉素、环磷酰胺)为基础规律化疗,2017年起以VAC和VI(长春新碱、伊立替康)为基础化疗。化疗前手术9例,化疗后手术10例,二次手术5例。化疗第12周行局部放疗,伴中枢神经系统侵犯者第1周进行放疗。血液毒性以中性粒细胞减少为主,3级2例,4级30例。丙氨酸转氨酶升高2级6例,3级3例。自2016年起应用伊立替康32例,中性粒细胞减少3级2例、4级30例,腹泻1级4例、2级3例、3级5例、4级3例。腹泻严重程度与UGT1A1*6基因型多态性差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童RMS常用化疗药物安全性高。若化疗药物基因组DNA基因型检测提示为慢代谢型,化疗剂量应减量,并动态监测化疗药物不良反应。

咽喉异物如何处理

生活中,不少人有过异物卡在咽喉的经历,鱼刺、坚果、老年人的假牙、孩子的玩具等等,可能一时不小心,处理起来却非常棘手,严重者只能去医院挂急诊。今天我们就和大家讲一讲咽喉异物如何正确处理,再遇到类似的情况,要学会把伤害降到最低。

超声引导下微波消融术治疗儿童格雷夫斯病1例

患儿女, 13岁, 因"诊断毒性弥漫性甲状腺肿4年, 乏力1个月"就诊, 患儿9岁时因"颈粗、怕热多汗1周"就诊于北京儿童医院内分泌遗传代谢科, 经过体格检查、甲状腺激素水平、甲状腺激素抗体、影像学检查等, 诊断为格雷夫斯病, 先后予甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶治疗, 3年内复发3次, 表现为难治复发性, 先后2次行超声引导下甲状腺微波消融术, 第2次术后随访9个月, 甲状腺功能正常, 已停药。

新生儿重症监护病房咽喉部先天性结构异常临床分析

目的总结新生儿重症监护病房咽喉部先天性结构异常的临床特点及转归。方法对首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心新生儿重症监护病房2017年1月至2018年12月收治的咽喉部先天性结构异常患儿的临床资料进行回顾性分析。总结部分特殊疾病患儿的一般资料及出生情况、喉部结构异常的疾病类型及临床特点、合并症、治疗及随访情况。按照治疗方法不同进行分组,比较手术组与保守治疗组转归。结果共有133例新生儿咽喉部结构异常,其中喉软骨软化73例(54.88%),特殊结构异常60例(45.12%),包括咽喉部囊肿26例(19.54%),声带麻痹18例(13.53%),喉裂4例(3.00%),声门下血管瘤2例(1.50%),皮罗综合征(Pireer Robin)3例(2.25%),喉噗1例(0.75%),咽软化5例(3.75%),声门下膜狭窄1例(0.75%),其中9例患儿并喉软骨软化。辅助检查主要依靠纤维鼻咽喉镜及增强CT;22例(16.5%)患儿接受手术治疗。结论新生儿喉部结构异常需要早期诊断,根据病情评估最佳治疗方案,部分急性病例需尽早手术及多学科联合进行综合治疗。