儿童肾病综合征并发血栓栓塞的诊断和治疗

在儿童肾病综合征患者中,血栓栓塞是危及患者生命的常见危重并发症之一。儿童肾病综合征合并血栓症状多不典型,当临床遇到患儿病情出现变化时,应高度警惕血栓可能。对此类合并症提高认识、及时诊断、积极治疗对改善儿童肾病患者预后尤为重要。

儿童肾病综合征合并肾上腺危象的识别和治疗

肾病综合征患儿长期服用糖皮质激素,可有高达60%的患儿出现继发性肾上腺皮质功能不全,严重者可发生肾上腺危象。肾上腺危象是肾病综合征患儿严重合并症之一,如诊治不及时,病死率高,严重威胁患儿生命。肾上腺危象临床表现常缺乏特异性,常以胃肠道症状首发,伴有循环脱水,神经精神症状,并可伴有低钠、高钾及低血糖等。治疗主要为激素替代治疗、液体复苏及纠正电解质紊乱。及时识别、积极预防是减少肾上腺危象发生、改善预后的重要措施。

以运动后急性肾衰竭为主要表现的儿童特发性肾性低尿酸血症一例

肾性低尿酸血症(renal hypouricemia,RHUC)是一种易被忽视的疾病,因其临床症状特异性差,临床认识严重不足,常出现误诊、漏诊或过度治疗的情况。本研究报道1例以运动性急性肾损伤(exercise-induced acute kidney injury,EIAKI)为主要临床表现的儿童I型特发性RHUC患儿,希望可以提高对儿童RHUC的认识,为早期诊断及治疗提供临床经验。

儿童慢性肾脏病蛋白质能量消耗危险因素分析

目的分析儿童慢性肾脏病(CKD)蛋白质能量消耗的临床特点及其危险因素。方法回顾性分析2018年1月至2023年1月在首都医科大学附属北京儿童医院住院的231例CKD患儿临床资料,包括年龄、性别、收缩压、舒张压、出生体重、二氧化碳结合力等,根据蛋白质能量消耗诊断标准,分为CKD蛋白质能量消耗组和非蛋白质能量消耗组,组间比较采用独立样本t检验和χ^(2)检验,采用多因素Logistic回归进行危险因素分析。结果231例患儿中男138例、女93例,就诊年龄9.9(7.9,16.0)岁,其中1期6例,2期14例,3期51例,4期36例,5期124例。CKD蛋白质能量消耗组患儿共30例(13.0%),就诊年龄7.1(3.8,13.2)岁,其中1期1例,2期1例,3期5例,4期5例,5期18例;非蛋白质能量消耗组201例(87.0%),CKD蛋白质能量消耗组收缩压、舒张压、出生体重、二氧化碳结合力均低于CKD非蛋白质能量消耗组[(109±22)比(120±20)mmHg(1 mmHg=0.133kPa)、(72±19)比(79±16)mmHg、(2.9±0.5)比(3.2±0.6)kg,(17±4)比(19±4)mmol/L,t=2.85、2.14、0.67、2.63,均P<0.05]。多因素Logistic回归分析示二氧化碳结合力、出生体重是儿童慢性肾脏病蛋白质能量代谢的独立保护因素(OR=0.81、0.36,95%CI 0.73~0.90、0.17~0.77,均P<0.01),CKD患儿的二氧化碳结合力每升高1 mmol/L,发生蛋白质能量消耗的风险降低0.187倍,出生体重每升高1 kg,发生蛋白质能量消耗的风险降低0.638倍。结论儿童CKD蛋白质能量消耗发生率偏低。儿童CKD蛋白质能量消耗可在CKD 1~2期即出现,临床中应在CKD早期关注蛋白质能量消耗的发生。出生体重低的CKD患儿更需警惕蛋白质能量消耗的发生,积极纠正代谢性酸中毒能降低CKD蛋白质能量消耗的发生风险。

儿童IgA血管炎肾损伤治疗

IgA血管炎肾损伤是IgA血管炎最为严重的并发症,与IgA血管炎病程和远期预后密切相关。目前国内外对于IgA血管炎肾损伤的治疗尚缺乏统一结论,随着国内外指南更新,对于激素及其他免疫抑制剂应用较前更为积极。文章对目前IgA血管炎肾损伤的治疗做一综述,也期望未来在儿童IgA血管炎肾损伤方面有更多高质量大样本随机对照试验为临床诊疗提供更多循证学依据。

纤维连接蛋白肾小球病临床病理学特征

目的探讨纤维连接蛋白肾小球病(GFND)的临床病理、免疫表型、分子遗传学特点。方法应用HE染色、组织化学染色、免疫组织化学染色,透射电镜及基因测序对2例GFND进行研究。结果例1女,3岁11个月;例2男,22岁。均表现为蛋白尿阳性,其中例1伴高血压和贫血。病理特点:光镜显示肾小球呈分叶状增生,过碘酸雪夫染色阳性,过碘酸六胺银染色阴性;免疫荧光染色未见免疫复合物和补体的特异性沉积,免疫组织化学显示循环型纤维连接蛋白特异性沉积于肾小球系膜区和内皮下区,电镜主要特点是大量无规则排列的细颗粒状或纤维样物质分布于肾小球系膜区和/或肾小球内皮下,纤维直径9~16 nm。其中例1光镜及电镜均伴有肾小球内皮细胞损伤性改变。分子特点:例1行全外显子高通量测序发现FN1基因改变,来源于父亲。例1随访2年3个月,病情稳定。结论GFND是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,依靠独特的光镜、电镜特点及免疫表型等临床可诊断此疾病,确诊需结合分子检测结果。该病进展缓慢,主要采取对症治疗。

MDT在先天性肾脏和尿路畸形诊疗中的探索应用

先天性肾脏和尿路綺形(congenital anomalies of the kidney and urinary tract,CAKUT)是近年来提出的针对由各种原因所致的以先天性泌尿系统解剖学异常为临床特征、表型多样的一组疾病的统称。CAKUT是常见的出生缺陷,占儿童各类先天畸形的30%~40%。同时,40%~60%的儿童期慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)是由CAKUT所导致的。因此,早期发现并进行治疗,对于保护CAKUT患儿的肾功能、延缓CKD的发生发展具有重要意义。

以恶性高血压为首发症状的腹部血管畸形幼儿一例

儿童高血压与成人不同,以继发性高血压为主,约占所有高血压患儿的80%,继发性高血压中以肾实质疾病较多,其次为肾血管性高血压(renovascular hypertension,RVH)、主动脉缩窄、嗜铬细胞瘤、内分泌疾病、中枢神经系统疾病、药物或毒物等[1]。本文报道1例以恶性高血压为首发症状的腹部血管畸形幼儿。