儿童血栓性微血管病的诊断及治疗进展

血栓性微血管病是由各种原因引起的一组以溶血性贫血、血小板减少和多器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征。血栓性微血管病中的经典类型包括溶血尿毒综合征，血栓性血小板减少性紫癜。溶血尿毒综合征是危重症肾小球疾病，90％见于儿童。根据发病机制的不同，目前分为典型溶血尿毒综合征和非典型溶血尿毒综合征两大类。非典型溶血尿毒综合征起病急骤，病情凶险，易反复，急性期病死率高。补体旁路途径的过度激活在非典型溶血尿毒综合征发病机制中的重要地位已得到广泛关注。现就血栓性微血管病的病因、诊断及治疗研究进展介绍如下。

血浆置换治疗在儿科危重症中的应用

血浆置换作为血液净化的重要技术，治疗范围涉及非典型溶血尿毒综合征、神经系统疾病、肾脏病、中毒性疾病、代谢性疾病等。临床上在对儿科患者进行血液净化治疗时，必须综合考虑患儿原发疾病的情况及临床表现，以降低其发生各类并发症的概率，保障其临床疗效。

溶血尿毒综合征的诊治进展

溶血尿毒综合征(HUS)属于血栓性微血管性疾病。以微血管性溶血性贫血(可找到红细胞碎片)、血小板减少、肾功能损伤为特点。微血栓主要分布于肾脏。感染、多种毒素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使内皮损伤是发病的关键。近年来随着对HUS的病因和发病机制有了新的认识,输注血浆和血浆置换是目前治疗HUS最有效的方法,已大大提高了HUS患者的生存率。