23例仅C3沉积的儿童原发性肾病的临床病理特征

目的:通过回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肾组织病理免疫荧光仅有C3沉积(≥2+)的肾病患儿的临床及病理特点,以加深对儿童以C3沉积为主的原发性肾病的认识。方法:选取首都医科大学附属北京儿童医院肾活检病理结果仅补体C3沉积(≥2+),不伴免疫复合物沉积或仅有少许Ig M沉积的原发性肾病患儿。收集患者临床、病理信息及肾功能、补体C3,C4水平等资料。同时记录治疗及转归。结果:病理提示仅C3沉积(≥2+)的原发性肾病患儿23例,包括急性链球菌感染后肾炎7例,无明确病因的肾炎综合征6例,肾炎型肾病综合征7例,反复发作性肉眼血尿3例。其中补体C3降低者20例。23例患儿中病理表现为毛细血管内增生性肾炎11例,局灶增生性肾炎1例,新月体肾炎1例,增生硬化或硬化性肾炎6例,膜增生性肾炎4例。免疫荧光C3强度2+9例,3+14例,内皮下、上皮下、系膜区均可见沉积。随访中大部分肾功能正常,6例患儿就诊即出现严重肾功能不全者,预后不佳。结论:以C3沉积为主的肾病患儿临床与病理表现多种多样,预后与病理改变有关。

抗糖基化异常免疫球蛋白A1抗体免疫球蛋白G在儿童IgA肾病临床的应用价值

目的 探讨儿童IgA肾病中血糖基化异常免疫球蛋白A1（GdIgA1）、抗GdIgA1抗体IgG（GdIgA1-IgG）水平及其在IgA肾病临床应用中的价值.方法 选取首都医科大学附属北京儿童医院肾病科2013年8月至2015年12月确诊原发IgA肾病儿童33例作为研究组,男∶女=2∶1,年龄（9.7±2.9）岁,选取本院同期病理诊断非IgA肾病儿童38例（包括局灶性节段性肾小球肾炎、微小病变性肾病、Alport综合征、薄基底膜肾病）为疾病对照组,选取正常儿童35例作为正常对照组.采用酶联免疫吸附法测定三组血GdIgA1、GdIgA1-IgG水平,应用方差分析分析各组间GdIgA1、GdIgA1-IgG水平的差异,并进一步做ROC曲线分析两项指标在疾病诊断中的特异度和敏感度;收集IgA肾病患者临床蛋白尿水平及病理Lee氏分级,通过相关性分析,分析GdIgA1、GdIgA1-IgG水平与蛋白尿及肾脏病理分级间的相关性.统计软件采用SPSS 18.0,以P＜0.05为差异有统计学意义.结果 （1）GdIgA1 （mg/L）在IgA肾病组、疾病对照组和正常对照组中分别为1.728±0.456、1.123±0.461、1.410 ±0.905（F=15.04,P＜ 0.001）;GdIgA1-IgC （g/L）在三组中分别为1.299±0.499、1.111±0.549、0.628±0.142（F=76.96,P＜0.001）;（2）IgA肾病组与正常对照组间,CdIgA1的ROC曲线下面积为0.765,其特异度为0.943,敏感度为0.697;GdIgA1-IgG的ROC曲线下面积为0.969,其特异度为0.971,敏感度为0.939.但在IgA肾病组与疾病对照组间两指标的诊断特异度和敏感度下降.血GdIgA1-IgG水平与尿蛋白定量（r=0.364）及病理Lee氏分级（r=0.392）呈低度相关.结论 IgA肾病儿童血GdIgA1、GdIgA1-IgG水平较正常对照组升高,IgA肾病与正常对照组间,GdIgA1、GdIgA1-IgG均有较高诊断特异度,而敏感度GdIgA1-IgG更高.血GdIgA1-IgG水平与尿蛋白定量及肾脏病理Lee氏分级呈低度相关.