恶性肿瘤患儿治疗期间营养风险及营养状况的纵向调查

目的调查与评估肿瘤患儿从诊断到治疗6个月期间的营养风险和营养状况;比较淋巴瘤与实体瘤患儿的营养状况。方法回顾性分析2019年7月至2021年11月北京儿童医院肿瘤中心肿瘤内科收治的76例初发恶性肿瘤患儿的营养状况。测量化疗前、化疗后1个月、3个月及6个月时的体重、身高和上臂围;采用儿童肿瘤营养风险筛查工具(SCAN)对此4个时间点行营养风险筛查并评估营养状况;调查4个时间点的24 h膳食摄入及血常规;通过病历收集化疗后1个月的并发症及治疗6个月期间的营养治疗情况;比较淋巴瘤(43例)与实体瘤(33例)两组患儿的营养状况。结果76例患儿化疗前营养不良发生率15.8%(12/76),化疗后1个月32.9%(25/76),3个月25.0%(19/76),6个月26.3%(20/76),4个时间点之间差异有统计学意义(P<0.001)。化疗前超重/肥胖率10.5%(8/76),化疗后1个月7.9%(6/76),3个月5.3%(4/76),6个月6.6%(5/76),4个时间点之间差异有统计学意义(P=0.044);营养不良评分、体质指数(BMI)、上臂围、血红蛋白、前白蛋白、营养风险筛查评分和总能量摄入在4个时间点之间差异均有统计学意义(P<0.001);化疗后3个月内变化大,化疗后1个月营养状况最差。两组比较:化疗后6个月淋巴瘤组和实体瘤组营养不良评分[(0±0.9)分比(-0.5±0.9)分]、BMI[(15.9±2.1)kg/m^(2)比(14.8±2.2)kg/m^(2)]、上臂围[(17.4±2.0)cm比(16.2±2.9)cm]、SCAN分数[1(1,9)分比2(1,9)分]、血红蛋白[(103.0±15.0)g/L比(94.2±13.5)g/L]、营养不良例数[7例(16.3%)比13例(39.4%)],淋巴瘤组均优于实体瘤组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论鉴于采用高强度方案化疗的儿童营养状况不容乐观,应强化营养筛查和评估,及早发现有营养风险的患儿,积极干预,提高患儿对化疗的耐受性和生命质量。

婴儿中枢神经系统肿瘤的生存和预后影响因素多中心回顾性队列研究

背景婴儿期起病的中枢神经系统(CNS)肿瘤临床罕见,国内少见报道。目的探讨婴儿期起病的CNS肿瘤患儿的临床特征、病理类型、治疗结局及预后的影响因素。设计回顾性队列研究。方法以2011年6月至2019年12月婴儿原发CNS肿瘤病例为队列起点,采用多学科诊疗模式手术联合化疗,以2020年3月31日为随访终点,采集性别、起病年龄、有无转移、肿瘤部位、肿瘤级别、肿瘤直径、切除程度、是否化疗作为生存率(OS)和无事件生存率(EFS)的预后影响因素。主要结局指标OS和EFS的预后影响因素。结果52例初诊婴儿原发CNS肿瘤进入本文分析,男36例,女16例;诊断时中位年龄6.7(0~12)个月,起病年龄<6月龄18例,其中新生儿期起病2例。幕上33例,幕下17例,脊髓2例;肿瘤直径<5 cm 26例,≥5 cm 19例,不详7例。行手术治疗44例中,全切/次全切39例(89%),部分切除4例,非开颅活检1例,起病即转移4例。经临床和影像学诊断,评估手术风险高和经济原因等未手术治疗8例,于诊断后0.9(0~1.24)个月死亡。低级别肿瘤24例,高级别肿瘤20例。脉络丛肿瘤17例,胶质瘤11例,胚胎性肿瘤13例,非成熟畸胎瘤2例,先天性造釉细胞型颅咽管瘤1例。手术后化疗24例,复发或进展11例(其中死亡10例),EFS 13例,其中有事件存活1例。手术后未化疗20例,1例复发或进展后死亡,EFS 19例。COX回归分析显示,肿瘤非全切较肿瘤全切/次全切OS和EFS的HR分别为5.7(95%CI:1.408~23.115)和5.1(95%CI:1.260~20.731);高级别肿瘤较低级别肿瘤婴儿OS和EFS的HR分别为18.0(95%CI:2.222~146.5897)和8.3(95%CI:1.687~40.530);肿瘤部位幕下较幕上婴儿OS和EFS的HR分别为4.2(95%CI:1.563~11.291)和4.9(95%CI:1.996~12.216)。结论婴儿原发CNS肿瘤低级别肿瘤预后良好,高级别肿瘤如非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤、伴多层菊形团胚胎性肿瘤及松果体母细胞瘤预后差,肿瘤非全切、高级别肿瘤和幕下肿瘤为影响OS和EFS的不良预后因素。

儿童INI1基因缺失性肿瘤研究进展

INI1基因发生遗传畸变时可导致表达完全缺失、表达减少和嵌合表达,发生一系列具有混合表型的多样化肿瘤,其诊断及治疗均具有很大挑战性。儿童INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,深入了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治疗和预后至关重要。本文对INI1基因缺失在常见儿童肿瘤中的作用及靶向治疗的最新进展进行综述。

儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤4例病例报告

1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤灶,术后病理:上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS),侵犯肠壁全层,累及网膜,大网膜淋巴结未见转移。免疫组化:ALK(3+),Ki-67(25%+),CD30(2+),Vim(3+).

儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤6例病例系列报告并文献复习

背景儿童伴干扰素调节因子4(IRF4)基因重排大B细胞淋巴瘤(LBCL)在WTO淋巴瘤分类(2017)中被定义为一种独特亚型,临床罕见,有其特殊的临床特征,有必要将其与其他LBCL进行区分。目的探讨儿童伴IRF4基因重排LBCL的临床表现、病理特点、治疗方案和预后等方面的特征。设计病例系列报告。方法回顾性收集2018年5月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院(我院)诊治的伴IRF4基因重排LBCL患儿的临床资料,总结临床特征,检索PubMed、万方和知网数据库,行文献复习。主要结局指标伴IRF4基因重排的LBCL患儿的完全缓解率。结果本文纳入6例,占同期我院收治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的2.7%,男5例,女1例;发病年龄7(4~13)岁。瘤灶受累部位局限于头颈部4例、肠道1例,头颈部及肠道1例。起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅱ期4例,Ⅲ期2例。文献检索到56例,合并本文共62例伴IRF4基因重排的LBCL患儿,男38例(61.2%),起病年龄为11.2(3,18)岁,瘤灶主要受累部位为头颈部(79%)、肠道及腹股沟(21%);多为孤立病灶,起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅰ~Ⅱ期占79%。本文6例光镜下2例呈现完全结节状滤泡样结构、表现为大小不一的结节,缺乏套区及吞噬核碎片形成的“星空现象”;4例呈现完全弥漫样结构,表现为肿瘤细胞中等大小或偏大,核染色质分散,可见小的嗜碱性核仁。免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数90%~95%,3例CD10、BCL-2阳性,6例荧光原位杂交(FISH)检测到IRF4重排,均未检测到BCL-6、BCL-2及C-MYC基因重排。62例显示完全弥漫样结构占43.5%,完全结节状滤泡样结构37.1%,混合样19.4%;88.7%可检测出伴IRF4的重排。结论伴IRF4重排的LBCL临床罕见,肿瘤受累部位以头颈部为主,临床分期以早期病变为主,多为孤立及惰性,进展慢,侵袭性弱,预后好;病理形态表现为完全弥漫样、滤泡样及混合样结构,免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数较高,FISH结合二代基因测序可检测出IRF4重排。

儿童非霍奇金淋巴瘤合并毛霉菌肺炎1例

1病例资料患儿,女,8岁,2019年10月10日因“颈部肿大2月余”就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,超声示胸腺巨大占位(9.3 cm×18.8 cm×9.5 cm),肿物活检病理为非霍奇金淋巴瘤(T淋巴母细胞型)。受累部位包括:左颈部、锁骨上淋巴结,胸腺,纵膈淋巴结,胸壁及胸膜,心包。分期:Ⅲ期伴巨大瘤灶。按照中国多中心儿童淋巴瘤协作组淋巴母细胞淋巴瘤化疗(CNCL-NHL-2017-LBL)高危组方案,患儿于2019年10月22日始在北京儿童医院肿瘤内科依次完成诱导缓解、早期强化和巩固治疗共9个疗程化疗,期间多次评估瘤灶处于完全缓解状态。

儿童神经母细胞瘤相关性眼阵挛⁃肌阵挛⁃共济失调综合征的诊疗建议

眼阵挛⁃肌阵挛⁃共济失调综合征(OMAS)是一种罕见的神经系统疾病。该病常与神经母细胞瘤(NB)相关,我国儿童OMAS和NB分别由神经内科和肿瘤内、外科单独进行诊治。本组患儿中,NB通常预后良好,而OMAS易留有后遗症,但由于缺乏规范的诊治及随访,不利于患者疾病的控制。本文由多学科领域专家共同制订儿童NB相关性OMAS诊疗建议,从疾病的诊断、治疗、随访等方面进行阐述,希望通过对本组患儿的规范管理,改善患儿的预后。

维布妥昔单抗联合化疗治疗儿童难治及复发霍奇金淋巴瘤10例分析

目的评估CD30抗体-药物偶联物(ADC)维布妥昔单抗(BV)联合化疗治疗儿童难治或复发经典性霍奇金淋巴瘤(R/R cHL)的有效性和安全性。方法回顾性分析2021年10月至2023年8月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的10例R/R cHL患儿的临床资料(包括年龄、性别、B症状、临床分期、既往治疗情况等),10例患儿均接受至少2周期BV联合化疗,根据化疗药物强度的不同决定与其同疗程应用的BV剂量,每3周1次应用BV者剂量为1.8 mg/kg,每2周1次应用BV者剂量为1.2 mg/kg。每2个周期评估患儿缓解情况,随访至2024年5月31日。记录用药期间有无输注反应及用药后的不良反应。结果10例患儿中男7例,女3例;年龄5.3~16.9岁;难治6例,复发4例;结节硬化型6例,混合细胞型2例,富于淋巴细胞型1例,淋巴细胞消减型1例。临床分期Ⅳ期5例,Ⅲ期5例。既往接受治疗以化疗为主,4例患儿曾接受放疗,1例患儿曾接受程序性死亡受体1(PD-1)抗体治疗。随访时间为9~27个月,共计43周期单独应用BV或BV联合不同方案化疗,疗程数为2~10个,10例患儿均无事件生存,9例患儿持续完全缓解。BV均顺利完成输注,共记录到28例次患儿发生3级以上的不良事件,以骨髓抑制为主,均与化疗相关,均未影响序贯治疗。结论BV治疗儿童难治及复发CD30阳性霍奇金淋巴瘤的早期显效,安全性可耐受。

多中心婴儿肾脏肿瘤的临床特征和疗效分析

目的探讨婴儿期起病的肾脏肿瘤的临床特征、治疗效果和不良预后的高危因素。方法回顾性分析2011年6月至2019年11月北京大学第一医院、北京儿童医院、北京同仁医院、北京世纪坛医院收治的婴儿期起病的45例肾脏肿瘤患儿的临床资料,总结临床特征并评估预后。治疗方法采用手术联合放化疗等多学科诊疗模式。预后分析采用Kaplan-Meier分析法计算总体生存率和无事件生存率,不良预后高危因素分析采用χ^(2)检验。结果45例患儿中男24例、女21例,起病年龄7(3~11)月龄,初诊时肿瘤长径9.7(4.9~25.0)cm。国际儿童肿瘤协会(SIOP)分期为Ⅰ期5例(11%),Ⅱ期22例(49%),Ⅲ期8例(18%),Ⅳ期6例(13%),Ⅴ期4例(9%)。危险度分组为低危组5例(11%),中危组22例(49%),高危组18例(40%)。44例(98%)未行术前穿刺活检,26例(58%)接受术前化疗,39例(87%)接受术后化疗,2例(4%)联合三维适型放疗。预计5年总体生存率(83±7)%,预计5年无事件生存率(76±8)%。以血尿为首发症状起病[3/8比83%(30/36),χ^(2)=7.005,P=0.024]、肿瘤长径≤8 cm[5/11比85%(28/33),χ^(2)=5.606,P=0.027]以及病理类型划分为高危组[7/18比100%(26/26),χ^(2)=21.928,P<0.01]是本组肾脏肿瘤患儿预后不良的高危因素。结论婴儿期起病的肾脏肿瘤患儿预后良好,以血尿起病、高危组病理类型病例预后差。

加强多学科合作 提高儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征管理水平

纵隔恶性肿瘤在儿童血液肿瘤疾病中并不罕见, 合并上腔静脉综合征者为急症, 严重威胁患儿生命健康。应提高儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征和上纵隔综合征的早期识别能力, 加强多学科合作优化评估诊断和处理流程, 对儿童恶性纵隔肿瘤做到早发现、早干预、早治疗并促进多学科诊疗模式发展。

PIK3CD基因突变致PI3Kδ过度活化综合征合并生殖细胞肿瘤1例

患儿女,7岁,因“间断腹痛20 d”就诊于北京儿童医院。经影像学检查、肿瘤标志物、病理检查诊断为卵巢无性细胞瘤。既往因反复感染、淋巴结肿大,经免疫功能测定和基因检测诊断为PI3Kδ过度活化综合征(APDS)。予西罗莫司、丙种球蛋白治疗APDS的同时,经过手术及化疗,肿瘤完全缓解,患儿感染频率较前下降。

伴有睾丸侵犯的淋巴母细胞淋巴瘤患儿17例病例系列报告

背景儿童原发睾丸淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)罕见,多为继发性,既往治疗方案多采用化疗联合睾丸局部放疗,而现代治疗方案应用含大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)等的系统化疗而不行睾丸放疗。目的 总结伴有睾丸侵犯的LBL患儿的临床特征及应用含HD-MTX的急性淋巴细胞白血病(ALL)样方案化疗的预后。设计病例系列报告。方法 回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院(我院)收治的以肿瘤性病灶起病的伴有睾丸侵犯的LBL患儿,采用BCH-NHL-2009-LBL方案(来自改良BFM-90方案)化疗,总结其临床特征和疗效。主要结局指标5年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)。结果 277例LBL患儿中17例(6.1%)伴有睾丸侵犯,其中T-LBL 5例,B-LBL 12例,发病中位年龄6.2(2.6~13.7)岁。临床分期:Ⅲ期4例,Ⅳ期13例。纵隔占位5例,CNS侵犯3例,骨髓侵犯12例(其中8例已达白血病期),腹股沟区、盆腔、坐骨/耻骨等侵犯11例,巨大瘤灶7例。原发性睾丸淋巴瘤1例,继发性16例。双侧睾丸侵犯6例,单侧11例。诱导缓解治疗后评估睾丸瘤灶均消失。中位随访时间为103(3~129)个月,复发6例,其中睾丸复发1例,再次按标准方案治疗后完全缓解,长期无病生存;死亡2例,均为复发后死亡。5年OS和EFS分别为(87.5±8.3)%和(68.8±11.6)%,与同期LBL患儿总生存情况比较差异无统计学意义。结论 儿童LBL发生睾丸侵犯临床症状隐匿,化疗前常规B超检查可提高诊断率,伴有腹股沟区、骨盆、盆腔侵犯者睾丸受累风险增高。经不含睾丸放疗的标准方案规律化疗后可持续完全缓解,且可保留睾丸功能。

肿瘤相关巨噬细胞在神经母细胞瘤中的研究进展

神经母细胞瘤(NB)是儿童常见的颅外实体肿瘤。NB的发生与各种类型的免疫细胞浸润有关,特别是肿瘤相关巨噬细胞(TAM),TAM具有促进肿瘤生长并抑制免疫的功能。TAM的靶向治疗为NB患儿提供了新的治疗选择。本文对近年来NB与TAM研究领域的相关进展进行综述。

15例儿童非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤的临床研究

回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效果。男女比例2.7∶1,中位确诊年龄7.2(2.3~16.4)岁,临床首发症状以颅高压伴颅神经受损为主,影像学以多发病灶为主。免疫功能正常的儿童PCNSL发病率极低,以HD-MTX为基础的化疗整体预后良好,部分病情评估稳定者可减量维持或不予维持治疗。初治以非HD-MTX为主的化疗,病情进展或复发患儿再次予HD-MTX为基础的化疗仍有效。

纵隔生殖细胞肿瘤并发恶性血液病3例并文献复习

总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料,检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进行文献复习。3例患儿为12~16岁男童,以纵隔占位起病,GCTs病理类型为畸胎瘤或卵黄囊瘤,予手术和化疗治疗。3例在GCTs诊断的5个月、9个月、31个月时分别发生了急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征,予对症治疗,2例死亡,1例存活。共检索到英文报道病例135例,其中纵隔GCTs并发HM共127例(94.1%),其他部位GCTs并发HM共8例(5.9%)。文献报道的127例纵隔GCTs并发HM病例中,126例(99.2%)为男性,诊断GCTs的中位年龄为22岁(10~48岁);GCTs病理类型包括畸胎瘤53例(41.7%),含畸胎瘤和/或卵黄囊瘤成分的GCTs共94例(74.0%);HM类型中,AML共72例(56.7%),其中AML-M7共31例(24.4%);GCTs与HM间隔中位时间为3个月(0~122个月),46例(36.2%)患儿2种疾病同时发生,85例(66.9%)在GCTs诊断的12个月内发生HM;可知生存状态的病例107例,其中存活13例(12.1%),死亡94例(87.9%),诊断HM后中位生存时间为2个月(0~48个月)。对于原发纵隔GCTs,尤其病理类型为卵黄囊瘤和/或畸胎瘤成分的青少年男性,需高度关注其HM倾向,此类患者预后极差,异基因造血干细胞移植是可选择的治疗方法。

伴11号染色体长臂异常的儿童成熟B细胞淋巴瘤11例临床研究

目的探讨伴11号染色体长臂(11q)异常的儿童成熟B细胞淋巴瘤(MBCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2018年12月至2023年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的11例伴11q异常的MBCL患儿的临床资料。结果11例儿童MBCL患者中男9例,女2例,中位年龄9(2~13)岁,中位病程1.8(0.5~24)个月。临床表现为颈部淋巴结肿大4例,鼻塞、打鼾4例,腹部疼痛2例,呼吸困难1例。病理形态呈伯基特淋巴瘤样7例,滤泡性淋巴瘤样2例,高级别B细胞淋巴瘤样2例。所有患者均无中枢神经系统、骨髓累及,B超及PET/CT等影像学评估未见广泛转移,1例有巨大瘤灶。修订国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统(IPNHLSS)Ⅱ期4例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。11q探针检测显示,5例11q增益,3例11q缺失,3例增益和缺失同时存在。FISH显示3例患者C-MYC基因阳性,伴11q异常的高级别B细胞淋巴瘤8例,伴11q异常的伯基特淋巴瘤3例。根据国家卫生健康委员会2019版儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤诊疗规范,A组化疗1例、B组2例、C组8例,早期评估疗效均完全缓解;B组及C组于中期评估后降低化疗强度,2例化疗中,其余9例中位随访32(6~45)个月均无事件生存。结论伴11q异常的儿童MBCL发病率低,临床症状轻、进展慢,行FISH检测存在11q异常,无MYC、BCL2、BCL6重排为其重要诊断要点,降低化疗强度预后良好。

SS18基因阳性的滑膜肉瘤6例及文献复习

滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种罕见的间充质起源性恶性肿瘤[1],约占所有软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)的8%至10%,几乎可出现在任何解剖部位[2]。SS在成人及儿童均可发生,但最常见于青少年及青年人[3]。95%以上的病例存在X染色体与18号染色体易位[t(X;18)(p11.2;q11.2)],从而表达SS18-SSX融合基因,包括SS18-SSX1、SS18-SSX2及SS18-SSX4[2]。其治疗需手术、化学药物治疗(以下简称化疗)、放射治疗(以下简称放疗)等多学科协作,同时随着对其分子生物学及免疫学机制的进一步认识,分子靶向治疗、免疫治疗、代谢治疗也取得了一定进展[4]。本课题组对首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治的6例SS18基因阳性的滑膜肉瘤患儿进行临床特征回顾及病例分析,以提高临床医生对SS 18基因阳性的滑膜肉瘤的认识。

应用流式细胞术辅助诊断神经母细胞瘤患儿骨髓侵犯

目的应用CD45/CD56/CD81/GD2四色组合方案的流式细胞术诊断神经母细胞瘤(NB)患儿骨髓侵犯,并评估其准确性。方法连续纳入2019年6月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治且确诊为NB患儿120例,诊断初期行骨髓细胞形态学(包括骨髓涂片和骨髓活检免疫组化)检测。应用CD45/CD56/CD81/GD2四色组合方案的流式细胞术对采集的NB患儿骨髓标本进行检测分析,并与细胞形态学结果进行比较。采用SPSS 13.0统计学软件进行数据处理,一致性分析采用Kappa检验。结果在37例骨髓细胞形态学阳性NB患儿组中,流式细胞术结果阳性34例,准确率为91.8%;83例骨髓细胞形态学阴性患儿组中,流式细胞术结果阴性82例,准确率为98.7%。流式细胞术与骨髓细胞形态学结果具有较强的一致性(Kappa=0.921,P<0.001)。结论应用CD45/CD56/CD81/GD2四色组合方案的流式细胞术能够快速、准确诊断NB患儿骨髓侵犯,并可弥补骨髓细胞学检查的不足。

儿童其他医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病一例报告并文献复习

医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病指的是异基因造血干细胞移植或器官移植后发生的淋巴增殖性疾病,通常与EBV相关。而其他医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病(Other iatrogenic immunodeficiency associated lympholiferative disorders,OIIA-LPDs)则是在原发病接受免疫抑制药物治疗或其他非移植治疗后的患者中发生的继发的淋巴增殖性疾病[1]。本文报道1例儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)在维持化疗期间发生的Epstein-Barr病毒(Epstein Barr virus,EBV)相关OIIA-LPDs的临床特征、治疗过程及预后,指出其管理策略与原发淋巴瘤不同,旨在提高对这一疾病的认识。

儿童原发性骨淋巴瘤11例并文献复习

目的探讨儿童原发性骨淋巴瘤的临床表现、病理类型、治疗及预后等。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年1月收治的11例初诊为原发性骨淋巴瘤患儿的临床资料,包括性别、发病年龄、原发受累部位、临床分期、病理类型、是否骨折及临床转归等,并复习相关文献。结果11例患儿均为初治原发性骨淋巴瘤,中位发病年龄8.6岁(2.7~12.3岁),其中男性7例,女性4例;弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)7例,B淋巴母细胞淋巴瘤(BLL)3例,间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)1例;首发症状为骨痛8例,局部肿胀1例,跛行1例,发热1例;临床分期Ⅰ期1例,Ⅱ期7例,Ⅳ期3例;最常见的受累部位为股骨、胫骨。所有患儿均依据不同病理类型接受化疗,中位随访时间45个月(7~80个月)。10例完全缓解,1例BLL患儿化疗缓解后因骨髓复发死亡。结论儿童原发性骨淋巴瘤临床表现隐匿,以DLBCL多见,接受规范治疗预后良好。