儿童肾外肾母细胞瘤3例及文献回顾

儿童肾外肾母细胞瘤较为罕见,其症状及体征多无特异性,辅助检查亦无特殊表现,部分病例可伴发畸形有助于提示诊断。本文回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014—2018年收治的3例肾外肾母细胞瘤患儿临床资料,并结合国内外文献,总结该疾病的临床特点及治疗经验。

儿童恶性肿瘤破裂的临床处理

目的总结儿童恶性肿瘤破裂的临床表现,探讨诊断方法及相应治疗措施。方法回顾我院自2008年以来收治的14例恶性肿瘤破裂患儿的病例资料,归纳其发病特点,对治疗方案及效果进行分析,并进行长期随访。结果 14例患儿中,肝母细胞瘤5例,肾母细胞瘤5例,其他类型恶性肿瘤4例。10例以腹痛伴低血容量性休克表现入院。全部病例均确诊肿瘤破裂并给予抗休克等对症治疗,7例接受急诊手术,其中5例切除肿瘤,2例手术止血。11例患儿进行抢救性化疗。10例患儿经过治疗后,病情得到不同程度缓解出院。对9例出院患儿进行长期随访,6例存活,3例复发死亡。结论儿童恶性肿瘤破裂以低血容量休克为主要临床表现,入院后需要进行综合治疗,主要包括对症止血、抗休克,抢救性化疗和急诊手术。经过治疗,大部分患儿可以赢得继续治疗的机会,病情最终得到缓解。

儿童胰腺肿瘤术后早期肠内营养支持治疗分析

目的探讨早期肠内营养支持治疗在儿童胰腺肿瘤术后的应用价值及安全性。方法回顾性收集肿瘤外科收治的胰腺肿瘤患儿15例为早期肠内营养(EN)组,配对收集早期肠外营养(PN)组病人15例,监测两组患者胃肠道耐受情况、营养指标、并发症发生情况、体质量变化、住院时长、住院费用等变化。结果两组患者年龄范围、术前体质量、术前营养指标比较均无显著性(P>0.05)。早期EN组术后第7d淋巴细胞计数、血尿素氮水平、血肌酐水平,术后第14d红细胞计数、血红蛋白浓度、淋巴细胞计数、血肌酐水平以及早期PN组术后第7d和术后14d红细胞计数、血红蛋白浓度、淋巴细胞计数均较术前下降,差异有显著性(t=2.26~5.63,P<0.05)。早期EN组术后第14d血红蛋白、淋巴细胞计数、血清白蛋白、前白蛋白,第7d血肌酐水平均高于早期PN组,差异有显著性(t=2.23~3.41,P<0.05)。两组患者不良反应存在差异,但差异无显著性(P>0.05)。结论儿童胰腺肿瘤术后早期肠内营养支持与肠外营养支持的并发症发生率无显著差异,但早期肠内组在改善机体的营养指标、减少体重丢失、缩短住院时长、减轻住院费用方面更有优势。

张金哲院士“八字诀”在小儿肿瘤外科护理中的应用效果研究

目的探讨张金哲院士提出的“八字诀”在小儿外科护理中的应用效果。方法采用回顾性研究,比较2018年我院肿瘤外科治疗的常规护理组558例患儿和2019年采用“八字诀(多哄少碰,多讲少替)”护理的531例患儿的观察指标。结果与常规护理组相比,八字诀组基础护理质量增高(t=6.847,P=0.000),术后患儿卡氏功能状态评分增高(t=2.228,P=0.034),患儿照护者的满意度提高(χ^(2)=9.154,P=0.002);术后患儿护理并发症的发生减少(χ^(2)=4.604,P=0.026)。结论八字诀的应用,不仅提高了护理质量,减少了患儿术后护理并发症的发生,提高了患儿家长的满意度;而且使患儿照护者在全程参与护理患儿的过程中学会基本护理方法,有效提高了患儿术后的生活质量;密切了患儿、患儿照护者和护理人员之间的关系;为促进家庭参与式护理模式下的延续性护理奠定了基础。

快速人源肿瘤异种移植模型技术在儿童复杂难治恶性实体肿瘤中应用探讨

目的探讨快速人源肿瘤异种移植模型(S-PDTX)技术在儿童复杂难治恶性实体肿瘤组织中应用的可能性。方法首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定病区就诊的实体肿瘤患儿中,纳入10例化疗无效、化疗中进展或复发病例,术中切除病变组织,依据S-PDTX操作流程,对不同的化疗方案进行小鼠体内药物学检测,筛选出最优的化疗方案。结果10例患儿中,肾脏肿瘤5例,软组织肉瘤3例,肝母细胞瘤1例,神经母细胞瘤1例;其中7例为初次手术标本进行S-PDTX建模,3例为复发标本进行建模;10例患儿均建模成功,进行药敏检测,筛选出有差别的化疗方案;4例患儿已结束化疗,2例因化疗中感染死亡,4例仍在治疗中。结论S-PDTX技术以免疫缺陷小鼠作为肿瘤患儿的“替身”,对不同的化疗方案和药物进行药物敏感性检测,筛选出有差别的治疗方案,可以用于临床用药参考和治疗方案调整。

儿童腹部肿瘤术后肠套叠手术治疗1例

相对成人而言,儿童肠道肿瘤发病率极低,多以实性器官为主,所以涉及肠道手术操作并不为主,但术后肠套叠(postoperative intussusception,POI)却时有发生,并且以腹膜后区域肿瘤手术后并发肠套叠较为常见,占20%左右[1]。然而回顾性分析我院2017以来年收治的儿童肿瘤患者中,POI也可发生在如肝肿瘤等腹腔肿瘤术后。故术后肠套叠的病因需要深入从肠套叠和肠梗阻的病因角度综合考虑。为此,本文将我院发生的1例POI汇报如下,以探讨分析。

北京市多中心青少年恶性实体肿瘤临床特征和预后的横断面调查

背景青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后与儿童和成人不同。目的总结北京地区多中心诊治的青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后。设计横断面调查。方法回顾性分析2010年1月1日至2019年12月31日北京地区7家医院确诊的且当时年龄≥10岁的恶性实体肿瘤初发患儿的临床特征和预后。主要结局指标3年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)。结果共411例恶性实体肿瘤患儿纳入分析,中位年龄150(120~216)月,男239例(58.2%),女172例。中枢神经系统肿瘤183例(44.5%),尤文肉瘤82例(20.0%),横纹肌肉瘤47例(11.4%),神经母细胞瘤33例(8.0%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤29例(7.1%),颅外生殖细胞肿瘤18例(4.4%),其他肿瘤19例(4.6%)。411例恶性实体肿瘤患儿中,前3位户籍来自华北地区160例(38.9%),华东地区97例(23.6%),中南地区70例(17.0%)。治疗涉及1家、2家和≥3家医院患儿分别有129例(31.4%)、180例(43.8%)和102例(24.8%)。截至末次随访时间2020年6月30日,411例恶性实体肿瘤患儿中位随访时间26(1~120)个月,生存333例(81.0%),死亡78例,发生肿瘤复发/进展145例(35.3%)。3年总体EFS为60.3%,以中枢神经系统肿瘤最高(73.7%),横纹肌肉瘤最低(37.4%);3年总体OS为79.5%,以中枢神经系统肿瘤最高(87.9%)。78例死亡病例中位生存时间13(1~65)个月,其中中枢神经系统肿瘤22例(28.2%),横纹肌肉瘤18例(23.1%),尤文肉瘤16例(20.5%),神经母细胞瘤8例(10.3%),颅外恶性生殖细胞瘤3例(3.8%),非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤5例(6.4%),其他肿瘤6例(7.7%)。结论青少年恶性实体肿瘤以中枢神经系统肿瘤最多见,神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤和颅外恶性生殖细胞瘤预后不佳。

开展新技术提高儿童肝胆肿瘤手术治疗水平

肝胆肿瘤手术复杂,手术后存在一定的复发风险,需要不断学习新的理论,应用新的技术,才能提高治疗效果。由于肝脏血供丰富,因此无血手术理念在肝脏外科颇具现实意义。只有深入践行无血手术,才能保证手术安全,而手术安全性也是精准外科的基础。精准手术是通过各种先进的技术手段,以最小创伤侵袭和最大肝脏保护来获取最佳治疗效果。随着肝脏手术技术的提高,研究者们希望追求各种更复杂的超级肝切除。然而,科学客观的决策需要在超级肝切除和终极肝移植之间进行平衡。微创手术是近年来肝脏外科的一个重要方向,已经并将继续深入和广泛开展。当然,无论是手术的复杂化,还是创伤的微小化,追求最佳生存获益的肿瘤学原则是最根本的治疗要求。

再创我国儿童肿瘤研究佳绩——写在2019年世界儿童癌症日

在新年快乐、新春愉快的祝福声中,我们又来到了儿童肿瘤工作者无法忘却的重要节日—2月15日,世界儿童癌症日。让我们把最美好的祝福献给孩子们,让我们把心中的真情和感动珍藏起来,让我们历数过往的成绩与收获,在今天这个特殊的日子,同道们携起手来,再出发,更创我国儿童肿瘤研究佳绩。我国的儿童肿瘤工作起步较晚,发展较为缓慢,面对诸多的困难,广大儿童肿瘤工作者有情怀、有担当、有奉献、有坚持。一个个受苦受难的患儿,一个个濒临绝望的家庭,永远是我们不敢停歇下来的理由。

重视安全与历练,提高小儿肝胆肿瘤诊治水平

外科手术是治疗小儿肝胆肿瘤的重要环节。随着肝胆手术解剖学研究的进步和先进重建成像技术的应用,各种精准解剖性肝切除、极限肝切除乃至肝移植技术日渐成熟。但如何合理运用于儿童肝胆肿瘤的治疗,还需要结合自身经验与条件在实践中不断提高。另外,基于临床特征和分子信息的儿童肝胆肿瘤临床研究也在进一步细化和调整,仍然需要更多病例诊疗经验和研究数据的积累才能支撑更科学准确的治疗决策,进而提高儿童肝胆肿瘤的诊疗水平。

腹腔热灌注化疗在儿童腹部恶性肿瘤手术中的应用研究

目的探讨腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)应用于儿童腹部恶性肿瘤的安全性、可行性及初步疗效。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科2019年12月至2021年5月收治的16例腹部恶性肿瘤患儿临床资料,16例患儿中位年龄5岁8个月(8个月至13岁11个月),均行手术切除(细胞减灭术或肿瘤切除术),同时术中行HIPEC。收集所有患儿临床特点、治疗过程及初步疗效。结果16例患儿中,肾母细胞瘤5例,横纹肌肉瘤4例,肾恶性横纹肌样瘤1例,未分化肉瘤1例,未成熟畸胎瘤1例,神经母细胞瘤2例,腹膜浆液性癌1例,卵巢恶性生殖细胞肿瘤1例。本次手术为初次肿瘤切除术者6例,既往曾行肿瘤切除术、本次为肿瘤复发再手术10例。16例中位腹膜癌指数(peritoneal carcinomatosis index,PCI)评分2.5分(0~21分),肿瘤切除后细胞减灭程度(completeness of cytoreduction,CC)评分0~1分。无一例围手术期死亡或出现危及生命的并发症。4例在HIPEC后30 d内出现三级不良事件。中位随访时间8个月(3.3~20个月)。本次手术后共6例患儿复发:3例因复发死亡;1例复发后经再次化疗、手术、放疗,现无瘤生存;2例复发后化疗,带瘤生存。其余10例均未出现复发,无瘤生存。中位无病生存期(disease-free survival,DFS)7.4个月(2~20个月)。结论HIPEC应用于儿童安全、可行,未增加围手术期严重并发症。短期随访显示HIPEC对小儿腹部恶性肿瘤可能有效,但长期有效性还需要增加病例及随访时间进一步验证。

精准肝脏外科理念在儿童肝母细胞瘤中的应用进展

肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是儿童期常见的肝脏恶性实体肿瘤。伴随精准肝脏外科理念的引入及发展,儿童肝母细胞瘤的手术治疗借助现代信息技术平台,已跨入精准肝切除时代。本文从儿童肝母细胞瘤精准肝脏外科理念的理论基础,解剖基础、技术支撑、术前评估以及手术进展进行综述。

儿童肝母细胞瘤精准肝切除手术效果评价

目的对儿童肝母细胞瘤精准肝切除的手术效果进行评价,探讨肝母细胞瘤手术治疗方式。方法选取自2014年6月至2019年5月于首都医科大学附属北京儿童医院进行精准肝切除治疗的肝母细胞瘤患儿作为研究对象(为精准肝切除组)。回顾性收集患儿肿瘤分期、危险度分级、肿瘤生长部位、肿瘤体积大小、术前化疗情况、手术时间、术中失血量、术后血清谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)水平、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)水平、术后并发症、腹腔引流管留置时间、术后住院时间、远期生存状况等指标,并与同期收治的行标准肝叶切除手术的肝母细胞瘤患儿(为标准肝叶切除组)进行对比,对其手术疗效进行评估。结果本次研究共纳入134例患儿,其中88例行精准肝切除术(65.7%),46例行标准肝叶切除术(34.3%)。对比采用不同手术方式进行肿瘤切除手术的患儿,发现精准肝切除组术中失血量、ALT及AST水平低于标准肝叶切除组,术后引流管留置天数少于标准肝叶切除组。远期预后方面,两组2年无事件生存(events free survival,EFS)率和2年总体生存(overall survival,OS)率差异无统计学意义(P>0.05);应用PRETEXT分期(pretreatment extension stage)进行分层后发现,精准肝切除组中PRETEXTⅢ期患儿的2年OS率高于标准肝叶切除组。结论对于儿童肝母细胞瘤患者,在进行个体化评估后,采用精准肝切除手术可以达到完整去除肿瘤病灶、减轻手术打击、减少术后并发症的目的,预后良好。

35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征

目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2～122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。

儿童恶性横纹肌样瘤的治疗现状与研究前景

恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor,MRT）是一种好发于儿童的高度侵袭性肿瘤,1978年在肾肿瘤患儿中首次被描述^（[1]）,曾一度被认为是肾母细胞瘤的特殊亚型。Hass等^（[2]）学者于1981年正式将其定义为独立类型肿瘤,并命名为MRT。MRT以横纹肌样细胞为特征,具有大核仁、丰富的细胞质和经典嗜酸性胞质包涵体的特点,是人类最致命的恶性肿瘤之一。除了原发于肾的MRT之外,

5例儿童纵隔恶性横纹肌样瘤临床及影像学特征

目的探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知。方法收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分析其临床及影像学特点。结果 5例患儿中,男1例、女4例;中位发病年龄5岁4个月(5个月～8岁4个月);肿瘤位于上纵隔3例、前纵隔1例、后纵隔1例;呈类圆形或不规则形;肿物边界均欠清晰,与周围软组织分界不清;瘤体多较大,最大径范围(3.1～8.9)cm;CT扫描2例可见囊变,囊性部分与实性部分边界模糊,呈渐进性变化;2例有钙化;3例伴有大量胸腔积液;CT增强扫描可见,肿瘤实性部分不均匀持续性强化。1例MRI平扫,肿瘤表现为混杂信号肿块,以T1WI稍低信号,T2WI稍高信号为主。5例中4例为局限性肿瘤,另外1例伴有远处转移。本组5例纵隔MRT患儿,4例死亡,仅1例经过手术、化疗及放疗的综合性治疗已存活37个月。结论纵隔MRT是一种高度侵袭性恶性肿瘤,极易复发及进展,影像学主要表现为纵隔内较大不均质肿块,可伴有囊变、钙化及胸腔积液。

关于神经母细胞瘤外科治疗的几点思考

神经母细胞瘤手术复杂危险,极具挑战。尽管外科手术的水平高低难以被科学定量评估,且这种艰苦手术对于患儿生存获益的贡献还有不同的意见,但就神经母细胞瘤治疗而言,外科手术仍然是必须的,而且要努力做到更好。临床应努力创新各种技术方法,拓展微创手术,提高神经母细胞瘤的外科治疗效果。

儿童甲状旁腺腺瘤8例诊治分析

目的 探讨儿童甲状旁腺腺瘤（parathyroid adenoma,PTA）的诊断及治疗方法.方法 收集1985年至2010年北京儿童医院收治的8例病例,了解其临床特点,对于其诊断、治疗方法以及疗效进行分析.结果 8例患儿平均病程为9.3个月;血钙与血清甲状旁腺素（parathyroid hormone,PTH）数值均高于正常,术前定位检杳敏感率分别为doppler彩超100%,99 m Tc扫描85.7%.均行单侧颈部探查并切除肿瘤,术中冰冻及术后大体标本病理证实为甲状旁腺腺瘤.4例切除肿瘤后10 min测定PTH数值较术前降低均超过50%.8例患儿血钙均显著下降,平均住院时间6.75 d.出院后均获随访,术后6个月内血钙均保持正常,随访2个月至8年,无一例复发.结论 儿童PTA少见,临床表现为高血钙症候群,主要累及骨骼及泌尿系统,PTH测定有助于定性诊断.术前行Doppler彩超与同位素扫描可以帮助对病灶进行定位,对于术前定位明确的病例,结合术中冰冻组织切片及血PTH测定,采取单侧甲状旁腺探查切除腺瘤,可作为临床首选治疗方法.