北京城乡结合部新生儿普遍听力筛查分析

目的分析北京市城乡结合部开展新生儿普遍听力筛查(UNHS)的现状,为制定合适的听力筛查、随访和干预策略提供依据。方法应用瞬态诱发耳声发射对北京市上地医院出生的正常新生儿进行听力筛查,初筛未通过者分别于42天和/或2.5月复查,复筛未通过者使用听性脑干反应(ABR)、40Hz听觉相关电位(40Hz-AERP)和声导抗进行听力损失诊断。结果可接受听力筛查新生儿5809例,实际筛查5737例,初筛率98.76%(5737/5809),初筛通过率81.38%(4669/5737);应复筛1068例,实际复筛590例,复筛未通过104例,复筛未通过率17.63%(104/590),应转诊104例(1.82%,104/5737),实际转诊率7.1‰(41/5737),实际接受诊断性检查28例,确诊先天性听力损失19例(28耳),其中轻度10例(10/5737,1.74‰)、中度2例(2/5737,0.35‰)、重度1例(1/5737,0.17‰)、极重度6例(6/5737,1.05‰)。该筛查群体中先天性听力损失(包括单耳和双耳)的检出率为3.31‰(19/5737),双耳听力损失的检出率为1.57‰(9/5737)。结论在城乡结合部实施新生儿普遍听力筛查是可行的,但复筛率及转诊率有待提高,因此制定适合流动人群特点的听力筛查模式是非常重要和必要的。

听力正常婴幼儿短音听性稳态反应的研究

目的建立听力正常婴幼儿短音听性稳态反应正常值．并探讨年龄的影响。方法单、双耳听力正常婴幼儿53名（78耳），男36名，女17名，年龄在1～42月，中位数为4月龄。根据年龄将受试者分为2组，1～6月龄组55耳和≥6月龄组23耳。听性稳态反应（ASSR）刺激信号为0．5～4kHz的倍频程短音（tonepip）。0．5kHz刺激信号上升、下降时间均为4ms，1、2、4kHz为2ms。0．5、1、2、4kHz刺激信号的刺激速率左耳分别为77、85、93、101Hz，右耳为79、87、95、103Hz。双耳八个频率的刺激信号同时通过ER-3A插入式耳机给出，系统自动判定并记录反应。结果①78耳0．5～4kHzASSR反应阈值分别为50．20±7．73、41．30±6．96、36．46±6．16、39．60±8．48 dB SPL；②双因素方差分析（频率×年龄），两组间及各频率间反应阚值差异均有显著统计学意义（P=0．000和P=0．001）；③两组间0．5kHz反应阈值差异有显著统计学意义，其余频率反应阈值间差异无显著统计学意义；④≥6月龄组0．5kHz反应阈值显著高于其他各频率，其余频率反应阈值之间差异无显著统计学意义；1～6月龄组0．5kHz反应阈值显著高于其他各频率，此外2k与4kHz反应阈值之间差异具有显著统计学意义（P＝0．035）。结论短音具有一定的频率特异性，以短音作为刺激信号所记录到的昕性稳态反应阈值与调幅调制声或混合调制声信号的听性稳态反应结果近似，也是婴幼儿听力诊断的可靠方法。年龄因素对0．5HzASSR阊值的影响最大。

正常听力成人骨导听性稳态反应的研究

目的①通过正常听力成人乳突和耳后听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)测试信号行为阈值的测试,研究骨振器位置与反应阈的关系并建立该信号骨导的正常听力级;②通过单频及多频刺激方式骨导ASSR的反应幅值及阈值的比较,研究刺激方式对骨导ASSR的影响。方法ASSR测试信号为0.5、1、2、4kHz短音(0.5kHz的上升/下降时间为4ms,1、2和4kHz为2ms,无平台),其重复速率分别为77、87、93、101Hz,经B-71骨振器给出。将正常听力成人分为两组,实验1组(30人),分别记录0.5、1、2、4kHzASSR测试信号在乳突、耳后的骨导行为阈值;实验2组(12人),分别采用单、多频刺激方式,记录其0.5、1、2、4kHz的反应阈以及刺激强度为50dBnHL时的反应幅值。结果①骨振器位于乳突与耳后的骨导行为阈值无显著性差异,0.5、1、2、4kHz的骨导行为反应阈分别为62.6±4.8、47.1±4.8、46.8±6.2、32.4±5.1dBre:1μN(ppe),取该反应阈的均值作为本研究所使用信号的骨导正常听力级,记作0dBnHL;②在刺激强度为50dBnHL时,不同刺激方式间反应幅值差异有显著统计学意义;③单、多频刺激方式间骨导ASSR阈值差异无统计学意义,0.5、1、2、4kHz阈值分别为96.7±9.7、70.3±11.6、60.6±7.4、52.8±7.2dBre:1μN(ppe),各频率间差异有显著统计学意义。结论①骨振器位于乳突与耳后对行为阈值没有显著性影响;②在刺激强度为50dBnHL时,单、多频刺激方式的反应幅值差异有显著统计学意义;③单、多频刺激方式下,骨导ASSR阈值差异无统计学意义。

颞骨CT正常儿童1kHz鼓室声导纳特征

目的探讨颞骨CT正常儿童1 kHz鼓室声导纳的特点。方法双耳或单耳颞骨薄层CT示外、中、内耳结构均正常的儿童93例（162耳）,其中,男58例（97耳）,女35例（65耳）,年龄2~66月龄（中位数19月）,采用GSI-Tympstar中耳分析仪对其行1 kHz探测音鼓室导纳测试,记录鼓室导纳图形及峰导纳值（tympanometricpeak admittance,Ypeak）、鼓室图峰压（tympanometric peak pressure,TPP）、负尾部补偿导纳值（negative tail com-pensated admittance,Comp Y-400,为Ypeak值与-400 daPa处的导纳值之差）等指标的均值、标准差及95%可信区间,并分析耳别、性别及年龄对上述各指标的影响。结果①鼓室导纳图形态：单峰型149耳（91.98%,149/162）,双峰型3耳（1.85%,3/162）,平坦型5耳（3.09%,5/162）,其它类型5耳（3.09%,5/162）。②各指标均值、标准差及95%可信区间分别为：Ypeak：4.13±1.42 mmHo,2.12~7.96 mmHo,TPP：29.56±74.92 daPa,-186.75~142.63 daPa,CompY-400：2.11±1.14 mmHo,0.89~5.25 mmHo。③不同耳别间Ypeak、TPP及CompY-400的差异无统计学意义（P〉0.05）;④不同性别间Ypeak和CompY-400的差异有统计学意义（男性高于女性,P=0.001,P=0.000）,但TPP的性别间差异无统计学意义;⑤不同年龄组间Ypeak、CompY-400及TPP的差异有统计学意义,0~6月龄婴儿Ypeak及CompY-400均值显著低于其他年龄组。结论①颞骨CT正常儿童1 kHz鼓室导纳图多数为单峰型,但其Ypeak、TPP、CompY-400的95%可信区间范围较大。②男性的Ypeak显著高于女性;Ypeak和CompY-400随着年龄的增长而增长,Ypeak在12月龄、CompY-400在6月龄时此增长趋于缓和;TPP随年龄变化的特点不明显。

小儿蜗神经发育不良

目的报道一组蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)小儿的临床特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2007年1月到2008年4月就诊的、内耳MRI及听力学资料完整的20例(37耳)CND小儿(其中男13例,女7例,年龄10个月到4岁)的影像学、听力学表现及人工耳蜗植入效果。结果 85%(17/20)的患儿为双侧发病,15%(3/20)为单侧发病;16.22%(6/37)合并前庭神经发育异常,8.11%(3/37)合并面神经发育异常。根据是否伴有内耳畸形分为三组:32.43%(12/37)伴耳蜗畸形或同时伴有前庭畸形(第一组);13.51%(5/37)仅伴前庭畸形(第二组);54.05%(20/37)独立发病,不伴内耳畸形(第三组)。听力学测试结果:86.49%(32/37)ABR最大输出(100 dB nHL)无反应,13.51%(5/37)在非常高的刺激强度仅有分化不良的波Ⅴ;9耳有行为听阈结果者均为极重度感音神经性聋;第一组12耳DPOAE和CM均未引出,第二组60%(3/5)DPOAE和CM均未引出,40%(2/5)DPOAE和/或CM引出;第三组45%(9/20耳)DPOAE和CM均未引出,55%(11/20耳)DPOAE和/或CM引出。人工耳蜗植入效果:2例术前、术后资料完整者中1例术后开机一年婴幼儿有意义听觉整合量表(infant and toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)评估得分与蜗性聋儿相当,另1例无效。结论 CND患儿多无特殊病史,根据是否伴有内耳畸形及内耳畸形的种类,其听力学表现多样,诊断主要依据影像学检查,应注意鉴别诊断,以便制定合理有效的干预措施。

儿童听力疾病的诊断

儿童听力疾病是指儿童自出生至14岁以内所发生的与听力损失有关的疾病,它可以于患儿刚出生时发病,也可以于患儿年龄较大时发生;可以单侧发病,也可以双侧发病。听力损失对于儿童的言语和身心发育有着严重的影响,因此需要早期发现、早期诊断和早期干预。

小儿听神经病的误诊和漏诊

目的:探讨小儿听神经病的临床表现。方法:对一组年龄为4～68个月,听力学检查表现为听神经病患儿的临床资料进行回顾性研究。受试者的入选标准为短声听觉脑干反应(ABR)严重异常而畸变产物耳声发射(DPOAE)和(或)耳蜗微音电位(CM)正常。分析其短声ABR、DPOAE、行为听力测试、声导纳以及内耳MRI等结果。结果:①40例听力学表现为双侧听神经病,8例为单侧;②68.2%耳(60/88)在短声ABR的最大输出强度100dBnHL无反应,而有些耳仅在很高的测试强度有波形分化较差的Ⅴ波;③所有耳均可记录到CM,而只有41.5%能记录到DPOAE;④该组患儿的行为听力结果各种各样,为从轻度到极重度的听力损失;⑤4例经内耳MRI诊断为蜗神经发育不全。结论:在听力学表现为听神经病的儿童:①CM的诊断敏感度较DPOAE高;②各种客观听力测试无法预估行为听力;③需作内耳MRI检查,以除外蜗神经发育不全。

助听器瞬态噪声抑制策略对响度及声音质量的影响

目的:对比评估瞬态噪声抑制策略(AntiShockTM)关闭与开启条件下瞬态噪声响度及言语、瞬态噪声与环境噪声失真度的差异,分析AntiShockTM对响度和声音质量的影响因素,为助听器选配参数的设置提供依据。方法:24例无助听器佩戴经验的感音神经性聋患者参加本次研究,研究中受试者助听器均为双耳选配,分别在AntiShockTM关闭和开启条件下对比评估瞬态噪声响度及聆听失真度情况。结果:与AntiShockTM处于关闭状态相比,在AntiShockTM开启条件下:①感觉瞬态噪声响度较低、适中、较高、过高的受试者比例分别为3.0%,72.7%,22.9%和1.4%。双因素方差分析表明,不同聆听条件以及不同性别间的响度识别平均得分差异均有统计学意义(均P<0.01)。②患者认为言语部分失真、可以理解、清晰以及非常清晰的受试者比例分别为2.5%,30.6%,32.9%和34.0%,认为AntiShockTM开启导致言语严重失真的受试者比例为0。经单因素方差分析,不同聆听条件下言语失真度得分差异有统计学意义(P<0.01)。③认为瞬态噪声部分失真和清晰自然的受试者比例分别为2.9%和97.1%,认为AntiShockTM开启导致瞬态噪声严重失真的受试者比例为0。经单因素方差分析,不同聆听条件下瞬态噪声失真度得分差异无统计学意义(P>0.05)。④认为环境噪声部分失真,清晰但声音较小和清晰自然的受试者比例分别为0.4%,0.8%和98.8%,认为AntiShockTM开启导致环境噪声严重失真的受试者比例为0。经两组独立样本t检验,不同聆听条件下环境噪声失真度得分差异无统计学意义(P>0.05)。结论:启动AntiShockTM可将瞬态噪声有效控制在舒适的响度范围内。启动AntiShockTM未导致言语、瞬态噪声及环境噪声失真度发生改变。