儿童小细胞未分化型肝母细胞瘤与肝恶性横纹肌样瘤的鉴别

所有发生于儿童的肝脏占位中,约2/3是恶性的,其中近70%起源于肝细胞,即肝母细胞瘤或肝细胞癌,而肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是最常见的儿童肝脏恶性肿瘤,它是一种胚胎性肿瘤,由肝细胞前体细胞产生并再现了肝脏发育的各个阶段[1]。早期研究显示,67%的HB为上皮型,包括胚胎型和胎儿型,21%为间质分化型,约7%为分化良好的胎儿上皮型,约5%显示为原始分化型和小细胞未分化型(small cell undifferentiated hepatoblastoma,SCU-HB)[2],并且儿童国际肝母细胞瘤组织(Children International Hepatoblastoma Classic, CIHC)在肝母细胞瘤组织形态学国际标准中特别强调,纯小细胞未分化型需与恶性横纹肌样肿瘤相鉴别。