内耳畸形患儿人工耳蜗植入前后前庭诱发肌源性电位变化

目的探讨不同内耳畸形患儿人工耳蜗植入前后前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP)变化及其与前庭损伤症状的关系。方法2021年1月至6月间先天性重度感音神经性聋患儿29例,其中内耳结构正常12例(24耳),前庭水管扩大4例(8耳),Mondini畸形(耳蜗不全分隔II型合并前庭水管扩大)7例(14耳),共同腔畸形6例(12耳)。分别于术前1天及术后1个月CI关闭时进行颈性前庭诱发肌源性电位(cVEMP)和眼性前庭诱发肌源性电位(oVEMP)测试,术后1周内观察并记录患儿前庭功能损伤症状。结果术前cVEMP、oVEMP引出率分别为:内耳结构正常组73.68%(14/19)、88.89%(8/9),前庭水管扩大组100%(7/7)、100%(7/7),Mondini畸形组85.71%(12/14)、100%(10/10),共同腔畸形组22.22%(2/9)、0(0/7)。术后1周内前庭功能损害症状出现率为54.55%(12/22),术后一个月cVEMP和oVEMP引出率为50%(6/12)、45.45%(5/11);VEMP损伤率为88.89%(8/9)。结论VEMP可评估患儿人工耳蜗植入前后前庭功能,内耳畸形是植入前后VEMP变化的重要影响因素,VEMP测试结果可为人工耳蜗植入侧别的选择提供一定参考。

耳蜗不全分隔畸形患儿耳蜗形态与人工耳蜗术后效果评估

目的1.利用影像重建技术建立标准耳蜗坐标系统,通过测量骨蜗管结构,量化分析语前聋耳蜗不全分隔畸形患儿耳蜗形态;2.评估语前聋耳蜗不全分隔畸形患儿人工耳蜗术后2年听力言语康复效果,分析不全分隔畸形耳蜗形态与术后听觉言语效果的关系。方法收集2013年至2015年使用奥地利MED-EL公司FLEX系列人工耳蜗产品的27例语前聋伴耳蜗不全分隔畸形患儿的临床资料。将27例患儿依据耳蜗畸形种类分为不全分隔畸形Ⅰ型组(IP-Ⅰ组,17例)和不全分隔畸形Ⅱ型组(IP-Ⅱ组,10例)。选取耳蜗形态正常且使用FLEX系列人工耳蜗的患儿作为对照组(对照组,17例)。影像学评估实验组与对照组患儿术侧耳颞骨CT:通过影像重建骨蜗管,测量骨蜗管长度、耳蜗底转长径和宽径、耳蜗底转蜗管高度与宽度。术后两年使用听觉行为分级标准(CAP)、言语可懂度分级标准(SIR)、有意义听觉整合量表(MAIS)、有意义使用言语量表(MUSS)评估患者听觉及言语康复情况。结果IP-I组:植入年龄为21.76±10.92月龄,骨蜗管长度20.29±4.39mm,耳蜗底转长径8.11±0.91mm,耳蜗底转宽径5.39±0.73mm,耳蜗底转蜗管高度3.10±0.94mm,耳蜗底转蜗管宽度2.55±0.91mm;术后两年CAP=5.76±1.53,SIR=3.21±1.03,MAIS=26.84±7.63,MUSS=20.84±8.23。IP-Ⅱ组:植入年龄为18.2±8.94月龄,骨蜗管长度为24.35±2.92mm,耳蜗底转长径为8.58±0.55mm,耳蜗底转宽径为5.72±0.66 mm、耳蜗底转蜗管高度为2.37±0.80mm,耳蜗底转蜗管宽度为1.94±0.26mm;术后两年CAP=6.30±0.95,SIR=3.50±0.85,MAIS=28.40±5.92,MUSS=25.40±5.58;对照组:植入年龄为22.85±10.30月龄,骨蜗管长度31.19±1.88mm,耳蜗底转长径9.05±0.31mm,耳蜗底转宽径6.82±0.43mm,耳蜗底转蜗管高度1.83±0.19mm,耳蜗底转蜗管宽度为1.77±0.20mm;术后两年CAP=6.71±1.14,SIR=4.14±0.86,MAIS=30.93±6.84,MUSS=27.5±7.69。相关性分析发现各组耳蜗底转长径和宽径之间存在明显正相关(P<0.05),耳蜗底转蜗管宽度和高度之间存在明显正相关(P<0.05);IP-Ⅰ组骨蜗管长度与术后CAP、SIR、MAIS、MUSS得分存在明显正相关(P<0.05);IP-Ⅱ组骨蜗管长度与术后CAP、SIR、MAIS得分存在明显正相关(P<0.05),与MUSS得分无明显相关关系(P>0.05);对照组骨蜗管长度与术后CAP、SIR、MAIS、MUSS得分无相关关系(P>0.05)。结论不全分隔畸形患儿骨蜗管长度、耳蜗底转长径、耳蜗底转宽径、耳蜗底转蜗管高度、耳蜗底转蜗管宽度明显异于正常对照组;不全分隔畸形患儿耳蜗形态、耳蜗底转蜗管形态存在较大个体差异。通过术后两年CAP、SIR、MAIS、MUSS分析得知,不全分隔畸形患者听觉言语功能显著提高,且与骨蜗管长度存在明显正相关。因此术前对于不全分隔畸形患儿进行耳蜗结构测量具有重要意义。

内淋巴囊乳突引流术治疗梅尼埃病的远期疗效分析

目的:评价内淋巴囊乳突引流术治疗梅尼埃病的远期疗效。方法:回顾性分析2006-2015年于首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科采用内淋巴囊乳突引流术治疗的26例梅尼埃病患者。参照《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》,所有患者均临床诊断为梅尼埃病,行规范化药物保守治疗至少1年以上,但眩晕仍然反复发作。所有患者随访至少2年,治疗效果的评价主要包括眩晕的控制情况、听力情况及工作生活能力等方面。结果:26例患者中男16例、女10例,年龄24~71岁,平均52.04岁;病程1~32年,其中单侧患病22例,双侧患病4例,患耳共30侧。30侧患耳中感音神经性聋19侧,混合性聋10侧。按术前听力进行临床分期后,一至四期患侧的例数分别为0,5,16,9。26例行内淋巴囊引流术的患者中术后眩晕A级(眩晕完全控制)15例(57.7%),眩晕B级(眩晕基本控制)9例(34.6%),眩晕D级(眩晕未控制)2例(7.7%),未出现眩晕加重者。评估眩晕发作的严重程度及对日常生活的影响,24例(92.3%)得到改善,得分均为0分,其余2例(7.7%)得分为2分。术后听力下降者(D级)7例(26.9%),听力无明显变化者(C级)16例(61.6%),听力明显提高者(A+B级)3例(11.5%)。所有患者术前耳鸣均达到2级及以上(2级4例,3级14例,4级8例),术后耳鸣消失(0级)5例(19.2%),耳鸣减轻且不影响睡眠及工作(1级+2级)13例(50%),耳鸣无明显改善(3级+4级)8例(30.8%)。术后耳闷胀感消失8例(30.8%),耳闷胀感减轻11例(42.3%),耳闷胀感无效7例(26.9%)。手术后均未出现面神经麻痹、脑脊液耳漏、出血、切口感染等并发症。结论:内淋巴囊乳突引流手术是治疗梅尼埃病安全有效的方法,对眩晕症状的控制效果满意,听力保存率较高。对于临床四期MD患者仍然可以从内淋巴囊乳突引流术中获益良多。

HLA多态性与复发性呼吸道乳头状瘤病

HLA是迄今已知基因中等位基因多态性最高的基因复合体，其多态性与复发性呼吸道乳头状瘤病（recurrent respiratory papillomatosis，RRP）的遗传易感性有明显关系。同时影响RRP发生发展的相关因素还包括：HPV基因型及HPV病毒载量，发病人群所属种族，HLA在体内的单倍体频率、纯合型／杂合型，以及HLA相关复合物等。个体表达不同的HLA等位基因，可能影响他们处理HPV衍生肽的能力，从而影响着HPV感染的结果。本综述试图通过对RRP患者的HLA多态性研究，得出对RRP表现为保护性或易感性的HLA等位基因。