急诊介入治疗在肺血减少型复杂先天性心脏病外科术后的应用

目的:探讨急诊介入治疗在复杂先天性心脏病术后的应用经验。方法:收集我中心2013年1月至2023年5月,复杂先天性心脏病外科术后行急诊介入治疗的病例,分析基线资料、侧枝封堵前后的临床特点,外科术后侧枝分布、处理及临床转归。结果:共有12例肺血减少型复杂先天性心脏病术后因体肺侧枝行急诊介入治疗,其中男8例(66.7%)、女4例(33.3%);外科矫治手术中位年龄48(7.5, 93.0)个月,体质量13(6.9, 31.1)kg。其中10例术前行造影检查,有6例于外科术前行体肺侧枝封堵术,4例未见明显体肺侧枝或因体肺侧枝细小未封堵。所有患儿均行外科矫治术。7例患儿在外科术中有回血增多现象,2例在术中行体肺侧枝结扎。所有患儿因术后至少出现下述表现之一:不同程度的肺出血、血痰;需较高条件的呼吸机支持,呼吸末气道压高;影像学改变(胸X线片提示肺血多、肺部渗出或斑片影);无法拔除气管插管或拔管后不耐受;可伴有心功能不全及血氧饱和度维持不佳。所有患儿于外科矫治术后平均4.5(3.0,13.0)d行急诊体肺侧枝介入封堵术,共封堵体肺侧枝29支,平均每例患儿封堵侧枝2.4支。体肺侧枝主要源于胸主动脉(8例,66.7%)、头臂干动脉(8例,66.7%)及腹主动脉(2例,16.7%)。10患儿侧枝封堵术后病情改善:侧枝封堵后(55.8±30.4)h脱离呼吸机;且循环趋于平稳,心功能好转,顺利出院。另外2例因同时合并其他复杂情况,预后不良。结论:复杂多变的体肺侧枝循环是肺血减少型复杂先天性心脏病患儿的诊治难点之一,除了术前、术中早发现早干预,术后积极有效的急诊体肺侧枝封堵可作为补救措施,降低围术期并发症并改善围术期预后。

先天性心脏病非编码核糖核酸研究进展

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)由于先天性的心脏和大血管发育异常出现的解剖畸形,是新生儿最常见的先天性畸形之一,在中国,每1 000名新生儿就有9例患病[1]。随着外科手术技术的提高,大大改善的危重症CHD患者的预后;但是,CHD患者成年后不良健康事件,如癌症,心力衰竭,心律失常较于正常人明显增加[2]。CHD已成为影响儿童身心健康及人口生命质量的重大公共卫生问题,给社会和家庭造成严重的经济和精神方面的负担[3]。目前研究结果显示,先天性心脏病发病机制复杂、影响因素众多。

新型冠状病毒肺炎疫情期间心血管疾病管理与诊治策略

2019年底在我国武汉出现了新型冠状病毒感染,短时间内感染人群积聚增加,国家做出迅速反应将新冠病毒感染定为甲类传染病防控。对发病人群的流行病学研究发现患病和死亡病例中,中老年人多见,合并基础疾病特别是心血管疾病患者占据死亡率的第一位,为10.5%,合并高血压病患者的死亡率为6%。检测新型冠状病毒的感染时间较长,而心血管疾病中许多疾病都属于危急重症,在诊疗时需要争分夺秒。针对心血管疾病患者在新冠肺炎疫情期间的管理和诊治的特殊性,国家和相关权威部门发布的防控和诊疗方案、心血管疾病专家们提出的共识和建议,为我们在新冠肺炎疫情期间能够安全和有效的完成医疗救治工作提供了强有力的理论依据。

靶向药物联合缺损修复治疗成人先天性心脏病相关肺动脉高压的预后研究

目的:分析靶向药物联合缺损修复(Treat-Repair策略)治疗成人先天性心脏病合并肺动脉高压患者的有效及安全性。方法:回顾分析2010年12月至2019年9月,于我中心接受缺损修复的54例,平均年龄(31.07±10.09)岁的成人左向右分流先天性心脏病合并肺动脉高压[平均肺动脉压力(mPAP)≥25 mmHg,1mmHg=0.133 kPa],肺小动脉阻力(PVR≥3WU)患者的临床资料,其中28例在缺损修复前接受了靶向药物治疗,26例直接接受了缺损修复。对所有患者进行电话随访,观察患者不良事件发生情况并绘制生存曲线。不良事件包括:死亡,进行肺移植,出现右心功能不全表现:晕厥、水肿、WHO心功能分级Ⅲ~Ⅳ级、6 min步行距离减少>15%或BNP>100 ng/L。结果:初次就诊时,术前有靶向药物治疗组患者有更高的PVR[(11.30±4.91)vs.(7.25±2.20)wood units,P<0.01]。经过靶向药物治疗后,术前有靶向药物治疗组患者PVR降至(7.13±3.80)wood units(P<0.01)。远期随访中,两组患者的生存曲线差异无统计学意义。结论:"Treat-Repair"治疗策略为超手术适应证的左向右分流先天性心脏病合并肺动脉高压的患者带来了新的治疗希望,使患者成功接受缺损修复的同时改善中远期生存状况。

经胸超声心动图对肺动脉吊带患者诊断的临床价值

目的:探讨经胸超声心动图对于肺动脉吊带的诊断、鉴别及指导治疗的临床价值。方法:对2007年1月至2023年6月间,我院儿童心脏中心收治并经手术证实的28例肺动脉吊带患者的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。总结超声诊断特点及鉴别诊断,分析误诊、漏诊原因。结果:28例患者均行外科根治术,26例手术所见与超声心动图诊断结果完全相符,无1例漏诊合并畸形,仅2例患者超声提示左肺动脉内径轻度狭窄但术中探查左肺动脉内径尚正常。85%患者合并永存左上腔静脉、室间隔缺损、房间隔缺损等心内畸形。超声诊断要点为肺动脉分叉消失,主肺动脉直接延续为右肺动脉,于右肺动脉发出异常起源的左肺动脉。结论:超声心动图可早期无创准确诊断肺动脉吊带及心内合并畸形,并为进一步外科手术治疗与预后提供可靠依据,具有重要临床价值。

吸入伊洛前列素和纯氧在肺动脉高压急性肺血管扩张试验中的对比研究

目的:本研究通过对先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PAH)患者在心导管术中行急性肺血管扩张试验,评估吸入纯氧和吸入伊洛前列素对血流动力学的影响,为合理选择和应用血管扩张药物提供依据。方法:本研究选择CHD合并重度PAH患者为研究对象,在心导管术中测定基础状态、吸氧试验后、吸入伊洛前列素药物试验后血流动力学参数,并进行比较。结果:本研究入选71例简单CHD合并重度PAH患者,中位年龄15岁(1.5~44岁)。在吸氧试验和药物试验后,血流动力学参数均有明显改善。在吸氧后肺动脉平均压由(78.30±10.30)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)降至(75.85±10.41)mm Hg,(P<0.01),肺血管阻力指数由(23.30±9.51)WU·m^2降至(16.52±8.47)WU·m^2。在吸入伊洛前列素后,肺动脉平均压降至(74.37±9.95)mm Hg(P<0.01),肺血管阻力指数降至(19.49±8.75)WU·m^2(P<0.01),主动脉平均压无明显变化(P>0.01),无严重不良反应发生。不同于药物试验,在吸氧试验中增加氧分压测定和校正可以有效减少误差。在判断肺血管反应性时,吸氧试验阳性率高于药物试验。结论:对于CHD合并重度PAH患者,吸入纯氧和伊洛前列素均可安全、有效的应用于急性肺血管扩张试验药物,但吸氧试验需要氧分压的校正。在本研究中吸氧试验阳性率要高于药物试验。

发绀型先天性心脏病多次体肺分流术的体会

目的:发绀型先天性心脏病施行两次或者多次体肺分流术的病例不断增多,而相关报道比较少,本文总结了我院这方面的手术经验。方法:对我院在2010年10月至2019年3月期间,施行两次及两次以上体肺分流术的先天性心脏病患儿65例进行手术方法、肺血管发育状况等方面进行分析。结果:术后早期,患儿发绀均改善,血氧饱和度显著增加。住院期间死亡1例(1.5%),为术后房室瓣反流加重、低心排出量综合征、肝衰竭所致。术后早期并发症18例(27.7%)。存活患儿每3~6个月来我院随访,随访期间McGoon指数显著升高,部分患儿得到根治。结论:发绀型先天性心脏病患儿行再次行体肺分流术时操作困难,风险大。但如果方法得当,则总体风险可控,可促进肺血管发育、改善发绀、增加根治手术的机会。

先天性心脏病相关肺动脉高压的临床诊治

先天性心脏病（Congenital heart disease,CHD）发病率达到0.8%~1.2%,已经成为我国发生率第一位的出生缺陷。肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是CHD手术适应证和预后的决定因素,也是影响生活质量和生存率的突出问题,已引起广泛关注。其定义为：静息状态,肺动脉平均压≥25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）,

肺动脉高压患者三尖瓣环收缩期位移/肺动脉收缩压比值与右心导管血流动力学参数的相关性研究

目的:本研究旨在探讨特发性肺动脉高压(IPAH)及先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)患者,三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)与肺动脉收缩压(PASP)比值与临床指标及右心导管血流动力学参数之间的相关性。方法:回顾性分析2015年9月至2016年11月,北京安贞医院小儿心脏中心收治的IPAH及CHD-PAH患者,所有患者均同步(检查时间相距不超过24 h)行超声心动图和右心导管(RHC)检查评价右心室和肺动脉血流动力学状况,计算TAPSE/PASP比值,根据TAPSE/PASP比值三分位数进行分层[低层组:<0.23 mm/mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);中层组:0.23~0.33 mm/mmHg;高层组:>0.33 mm/mmHg]比较,并与临床参数及血流动力学指标进行相关分析。结果:37例PAH患者中IPAH 8例,CHD-PAH 29例,根据TAPSE/PASP比值将患者分层分组,低层组13例,中层组13例,高层组11例,结果显示,与中、高层组相比,低层组患者的各项血流动力学指标更差,右心功能状态明显受损;相关分析结果表明,TAPSE/PASP比值与6分钟步行距离(6MWD)、BNP、混合静脉血氧饱和度(SvO2(%))、肺动脉收缩压(sPAP)、肺动脉舒张压(dPAP)、肺动脉平均压(mPAP)、心输出量(CO)、肺血管阻力(PVR)、肺血管阻力指数(PVRI)及肺体循环阻力比(RP/RS)具有显著相关性(P<0.05),且TAPSE/PASP比值与BNP、sPAP、dPAP、mPAP、PVR、PVRI及RP/RS呈负相关。结论:超声心动图所测的TAPSE/PASP比值与临床参数及RHC血流动力学指标具有显著的相关性,是一有意义的反应IPAH及CHD-PAH患者严重程度及右心功能状态的指标。

血小板容积与先天性心脏病改良BT管道闭塞关系的研究

目的：平均血小板容积（MPV）和血小板分布宽度（PDW）是反应血小板激活功能的重要指标,本研究旨在评价MPV和PDW在改良Blalock-Taussing（BT）管道闭塞中的作用。方法：本研究共对比分析388例改良BT术患儿,包括闭塞组（OBS）11例和非闭塞组（N-OBS）377例,采用协方差分析比较两组间血小板计数（PC）、MPV、PDW差异。对BT管道直径、PC、MPV、PDW进行危险分层,使用Logistic回归评价BT管道闭塞的危险因素。结果：OBS组与N-OBS组间PC值差异无统计学意义[（221±28.4）vs.（198±69.1）×109/L,P〉0.05];OBS组与对照组相比,MPV和PDW都明显增高[（8±3.2）vs.（15±6.8）f L,（15±2.1）vs.（20±6.4）%,P〈0.05]。Logistic回归显示：与5mm管道相比,4mm管道不增加闭塞风险（OR=1.1,95%CI：0.82-1.43,P〉0.05）;PC值不影响BT管道闭塞（P〉0.05）。MPV异常增高时,管道闭塞风险明显增加（OR=2.1,95%CI：1.47-2.49,P〈0.05）;PDW异常增高时,管道闭塞风险明显增加（OR=2.4,95%CI：1.71-3.87,P〈0.05）。结论：MPV和PDW增高是影响改良BT术后管道闭塞的重要因素。

儿童先天性心脏病术后肺动脉高压与特发性肺动脉高压的临床特点及预后

目的:因特发性肺动脉高压(IPAH)及先天性心脏病术后肺动脉高压(CD)患者均不存在心内分流,解剖、病生理及血流动力学方面存在相似性,描述分析两类患者的临床特征、功能分级、中远期结局,并分析影响预后的因素。方法:回顾性分析2005年6月至2018年7月,于北京安贞医院小儿心脏中心住院的儿童患者的预后转归情况。结果:共入组儿童222例,包括123例IPAH和99例CD患者。诊断中位年龄为11.2(7.4, 14.2)岁。末次随访时共160例(72.1%)患者接受PAH靶向药物治疗,68例(30.1%)患者应用联合治疗。CD患者的心功能及运动能力优于IPAH患者。两组患者血流动力学参数相似,IPAH的肺血管阻力指数较低,心指数稍高。随访中位时间为3.9(1.9, 6.2)年,随访期间44例患者死亡(IPAH 39例,CD 5例),右心衰竭和心源性猝死为最常见死亡原因。IPAH和CD患儿1年、3年及5年的生存率分别为89.2%,74.7%,63.2%及95.7%,95.7%,93.7%(HR=4.2,95%CI:2.3~7.6,P<0.0001)。结论:儿童IPAH和CD患者中远期预后有显著差异。死亡率在IPAH患儿中较高,且与较晚的诊断年龄有关。CD患儿的预后情况与基线状态下心功能分级相关。诊断后早期积极应用靶向药物治疗对预后有益。

经胸超声心动图对肺动脉高压患者右心功能评价的研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一组以肺小动脉管壁进行性增厚、管腔狭窄和肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)升高为特征的临床病理综合征~[1-3]。其血流动力学定义为:海平面、静息状态下.

婴幼儿法洛四联症根治术后肺动脉瓣反流的预测分析

目的:了解肺动脉参数对婴幼儿法洛四联症根治术后出现肺动脉瓣反流的预测效能。方法:回顾性分析2014年1月至2018年12月,就诊于首都医科大学附属北京安贞医院,确诊为法洛四联症,行一期根治术的婴幼儿患者的临床资料。根据手术方式分为行跨环手术组与非跨环手术组。根据随访期间内有无新出现肺动脉瓣反流分为反流组与非反流组,对入组患儿的临床基本资料、术前肺动脉参数资料、手术方式及资料进行分析,比较两组间差异。绘制受试者工作曲线并计算曲线下面积,评估相关指标的预测效果。结果:共纳入124例患儿。其中男性72例,女性52例;平均患儿手术年龄(11.9±6.4)个月。术后平均随访时间为61.9个月。124例行一期根治术的患儿中,新出现肺动脉瓣反流111例(89.5%),其中24例(19.4%)为中度至重度肺动脉瓣反流。手术方式与术后发生中重度PR相关。术后PR与MaGoon比值、肺动脉瓣瓣环Z值、行TAP手术、主动脉阻断时间及体外循环时间有关。行ROC曲线分析显示肺动脉瓣瓣环Z值曲线下面积(AUC)为0.724。同时PAAI(AUC=0.659)对术后肺动脉瓣反流也具有一定的预测价值,且预测效果与PV z-score大致相当。结论:婴幼儿法洛四联症根治术术前的肺动脉瓣环Z值可以较好地预测术后肺动脉瓣反流的发生。

3D打印技术在先天性心脏病诊断和介入治疗中的研究进展

3D打印技术,又称增材制造技术（additive manufacturing,AM）,是指基于数字模型,根据离散、堆积的原理,将可黏合材料分层加工、叠加成型来构造实物模型的技术。由于其能够精确的反映解剖结构,已被广泛应用于骨科,颌面外科,口腔科。自1988年,Laschinger等首次应用心脏核磁数据制作先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）患者的3D心脏模型开始.

儿童原发心脏肿瘤外科手术18例临床分析

目的:总结外科手术治疗儿童原发性心脏肿瘤的经验。方法:收集我科2013年1月20日至2019年4月1日,18岁以下外科手术治疗的原发性心脏肿瘤患儿资料。回顾性分析其年龄分布、临床表现、诊断、病理类型、治疗及预后。结果:共收集18例原发性心脏肿瘤患儿,其中男性9例,女性9例。年龄0.1~15.0岁,中位年龄4.7岁,体质量3.2~71.0 kg,中位体质量19.0 kg。临床表现以心脏杂音、晕厥病史等就诊。发生部位以左心房、右心室为主。15例完整切除,3例部分切除。病理类型以粘液瘤、横纹肌瘤为主。所有患儿均痊愈出院,1例失访,其余随访7.0~72.0个月,1例粘液瘤复发再次手术,1例术后因二尖瓣关闭不全再次手术。结论:儿童原发性心脏肿瘤临床表现多样,超声心动图、CT等检查是早期诊断的重要手段,粘液瘤是儿童最常见的心脏肿瘤,心脏肿瘤手术治疗效果良好。

肺血减少肺动脉低压时肺小血管的病理形态观察和分析

目的建立紫绀型肺血少动物模型,对肺血减少时未成熟肺小血管进行形态观察和半定量分析,观察肺血减少时未成熟肺小血管的发育特点。方法取紫绀型肺血少动物肺组织,进行固定、制片及染色。光镜和透射电镜观察,形态半定量测量分析肺小动脉中膜厚度(media thickness,MT)及中膜厚度百分比(percentage of media thickness,MT%)、中膜面积(media section area,MS)及中膜面积百分比(percentage of media section area,MS%);计数单位面积肺小动脉数目(arterial numbers of per square centimeter,APSC)和单位面积肺泡数量(mean alveolar nunber,MAN);计算同一张切片所有泡内肺动脉(intraacinar pulmonary arteries,IAPA)中肌型动脉(circular muscular artery,CMA)、部分肌型动脉(partially muscular artery,PMA)和无肌型动脉(non-muscular artery,NMA)的比例。结果同对照组(C组)相比,光镜观察肺血减少组(D组)肺小动脉中层退化和发育不良,管腔扩大,形态不规则,管壁厚薄不均,部分弹力纤维层中断、缺失。PMA和NMA比例较C组高,而CMA比例相对较低(P<0.001)。D组肺小动脉MT、MT%及MS、MS%均显著小于C组(P均<0.001)。D组APSC较C组减少(P<0.01),而MAN与C组差异无显著性(P>0.05)。电镜下显示D组肺小血管内皮细胞胞质肿胀,基膜变薄;弹力纤维排列不整齐,有的区域萎缩变薄或中断;血管中层平滑肌轻度萎缩;细胞器减少,线粒体空泡化;部分肺泡Ⅱ型上皮细胞增生明显,板层体丰富。结论肺血流减少时肺小血管发育不良或退化,形态结构异常影响器官的正常功能,尽早改善肺血少状态是促进肺血管发育和改善全身状况的关键。

新型可回收自膨胀支架瓣膜置换肺动脉瓣的动物实验研究

目的:评价新型可回收自膨胀型肺动脉支架瓣膜经胸微创置换肺动脉瓣膜的可行性、安全性和有效性。方法:健康清洁级实验猪12只,随机分三组,A组:3只,仅行单纯小切口开胸手术;B组:3只,开胸经球囊损伤肺动脉瓣建立反流模型;C组:6只,开胸穿刺右心室前壁置入带瓣膜支架置换自身肺动脉瓣膜。术后行心血管造影(DSA)及超声检查评估瓣膜功能,最后放血处死,取心、肝、脾、肺、肾和脑等重要器官行肉眼、光镜及钙含量检查。结果:12只实验猪手术均获成功。心血管造影、超声证实:B组成功建立肺动脉瓣反流模型,;C组置入支架瓣膜位置满意,启闭良好、无反流,未见血栓及赘生物形成;与术前相比,B组右心室容积明显增大、射血分数显著降低;A组和C组血流动力学指标则无明显差异。肉眼:瓣膜位置良好,锚定牢靠;光镜:内皮细胞形态饱满、排列有序的覆盖支架瓣膜,未见钙化灶及周围组织炎症反应,肝、脾、肺、肾、脑等重要器官未见血栓形成。结论:可回收自膨胀型肺动脉支架瓣膜经胸微创置换肺动脉瓣膜方法可行,手术成功率高,无相关并发症,效果理想。

22例先天性心脏病术后主动脉瓣下狭窄的再次手术

目的:总结先天性心脏病术后主动脉瓣下狭窄的手术经验及手术疗效。方法:回顾性分析2011年2月至2017年12月,行先心病术后主动脉瓣下狭窄外科矫治的22例患儿临床资料,其中男性13例,女性9例。原发心脏畸形包括室间隔缺损、心内膜垫缺损、主动脉弓缩窄、右心室双出口、法洛四联症、动脉导管未闭等。初次手术矫治年龄2个月~4岁(中位年龄0.85岁),术后主动脉瓣下狭窄矫治年龄1.6~15.9岁,平均(7.49±4.09)岁,与初次手术间隔1~15.3年,平均(6.22±3.63)年。结果:所有患儿均行主动脉瓣下狭窄矫治术,无术中死亡;跨左心室流出道压差从术前52~169 mm Hg (1 mmHg=0.133 kPa),平均(94.09±25.02)mm Hg降至术后5~47 mm Hg,平均(16.19±10.87)mm Hg(P<0.05)。1例术后Ⅲ°房室传导阻滞并安装永久性心脏起搏器。所有患儿均常规随访1~8年,术后均无症状,心功能正常,无远期死亡。结论:先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄考虑左心室流出道血流动力学紊乱造成,其原发畸形复杂多变,再次手术时间间隔较长,且术后仍有复发可能。

重视先天性心脏病再次开胸手术

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是胚胎发育时期由于心脏和大血管的发生障碍或发育异常而引起的心脏解剖结构异常,或出生后本应自动闭合的通道未能关闭所产生的疾病,是0~5岁婴幼儿第一位的致死原因,已成为我国首位出生缺陷,给社会和家庭带来沉重负担[1]。随着诊断能力的提高、外科技术的进步,以及围手术期管理的不断完善,CHD患者的存活率在过去几年里有所提高,处理残留或新发心脏畸形以及计划分期手术逐年增多,许多患者需要再次手术。2014年,美国胸心外科医师协会(STS)在手术数据库的分析报告中称,CHD的再次手术是常见的,数据库中1/3手术发生在上一次体外循环手术之后[2]。

合并肺动脉高压的右心室双出口肺动脉环缩术后Ⅱ期手术治疗效果分析

目的:总结合并肺动脉高压的右心室双出口(DORV)患者Ⅰ期行肺动脉环缩术后,Ⅱ期手术的结果。方法:入选既往在本中心接受肺动脉环缩术的合并肺动脉高压的DORV患者共15例,男性12例,女性3例,年龄(5.3±2.1)岁,体质量(17.2±4.0)kg。术前经皮血氧饱和度(78.3±3.2)%。11例(73%)在体外循环下行双心室矫治术,其中2例行心室内隧道补片,9例行心室内隧道+右心室流出道扩大补片术。术中均拆除原肺动脉环缩带。同期矫治合并畸形。4例(27%)在非体外循环下行右侧双向Glenn术,术中均结扎奇静脉。结果:11例双心室矫治患者中,死亡1例,原因为术后左室流出道狭窄、低心排综合征。室间隔缺损残余分流1例。余无严重围术期并发症发生。4例行单心室类手术(Glenn)患者均未出现围术期死亡或严重并发症。结论:对于无法接受Ⅰ期根治的合并肺动脉高压的DORV患者,可采用Ⅰ期先行肺动脉环缩术,择期行Ⅱ期手术的策略。