外科重症监护病房中呼吸机相关性肺炎的危险因素分析

目的：分析外科重症监护病房（ SICU）中呼吸机相关性肺炎（ VAP）的危险因素。方法回顾性分析2011年1月至2012年12月入SICU治疗的应用机械通气＞48 h的非心脏手术患者117例，分为VAP组（21例）和非VAP组（91例），分析2组患者的临床资料，应用多元Logistic回归分析VAP的独立危险因素。结果 VAP组和非VAP组在急性生理和慢性健康状况Ⅱ评分、保留气管插管/气管切开时间、确诊VAP前使用抗生素的种类、存在非感染性肺疾患、肺外感染灶、使用2 d以上留置胃管、胃肠内营养、激素使用比例等比较，差异有统计学意义[急性生理和慢性健康评分状况Ⅱ评分：20±8比13±4，保留气管插管/气管切开时间：17（12，29）d比3（2，5）d，使用抗生素的种类：≥3种69．2％（18/26）比9．9％（9/91），＜3种30．8％（8/26）比90．1％（82/91），存在非感染性肺疾患：30．8％（8/26）比10．0％（10/91），肺外感染灶：76．9％（20/26）比29．7％（27/91），使用2 d以上留置胃管：96．2％（25/26）比54．9％（50/91），胃肠内营养：61．5％（16/26）比13．2％（12/91），激素使用比例：73．1％（19/26）比14．3％（13/91）]（P＜0．05或P＜0．01）。 VAP组患者休克、肾衰竭、心力衰竭、多器官功能障碍综合征（ MODS）发生率高于非VAP组患者， SICU停留时间和住院时间长，病死率高，差异有统计学意义[65．4％（17/26）比17．6％（16/91），50．0％（13/26）比7．7％（7/91），26．9％（7/26）比8．8％（8/91），73．1％（19/26）比6．6％（6/91），23（18，38） d比5（4，8）d，50（34，63）d比28（20，38）d，53．8％（14/26）比2．2％（2/91）]（P ＜0．05或P＜0．01）。保留气管插管/气管切开时间、确诊VAP前使用抗生素的种类及使用超过2 d的激素是VAP发生的独立危险因素[比值比（OR）＝1．485，95％置信区间（CI）：1．157～1．907；OR＝17．062，95％CI：1．382～210．591；OR＝37．838，95％CI：2．447～585．172]。结论保留气管插管/气管切开时间、应用抗生素种类和激素是VAP发生的独立危险因素。

卡泊芬净治疗重症监护病房侵袭性真菌感染13例临床分析

目的探讨卡泊芬净治疗ICU侵袭性真菌感染（IFI）的疗效与安全性。方法回顾分析我院呼吸、急诊和外科ICU接受过卡泊芬净治疗的IFI患者临床资料。结果2005年5月—2006年11月共有13例接受了卡泊芬净治疗。13例中确诊IFI6例,包括念珠菌菌血症4例（白念珠菌2例,光滑念珠菌和近平滑念珠各1例）、肺IFI2例（光滑念珠菌和曲霉各1例）;拟诊肺IFI3例（白念珠菌1例,曲霉2例）;疑似肺IFI4例,病原真菌不明。基础疾病为心血管外科术后8例,骨科与普外科术后各1例,肺癌术后复发化疗、间质性肺疾病和成人Still′s病各1例。卡泊芬净中位疗程14（1~55d）d。1例于用药当天死于心脏骤停疗效无法判断,12例可评估患者中,痊愈4例（4/12,33.3%）,显效4例（4/12,33.3%）,总有效率（8/12,66.7%）,进步和无效各2例。死亡6例（6/13,病死率46.2%）。治疗过程中未发现与卡泊芬净有关的不良反应。结论卡泊芬净是治疗IFI有效、安全的药物,值得进一步临床验证。

卡泊芬净治疗侵袭性真菌病的临床研究

目的探讨卡泊芬净治疗侵袭性真菌病(IFD)的疗效与安全性。方法回顾分析北京安贞医院呼吸科、急诊科和外科ICU接受卡泊芬净治疗的IFD患者临床资料。结果 2005年5月—2009年12月共35例接受卡泊芬净治疗患者。其中,确诊20例,包括念珠菌血症18例(白念珠菌10例,近平滑念珠菌3例,光滑念珠菌和热带念珠菌各2例,克柔念珠菌1例)、肺IFD 2例(光滑念珠菌和曲霉各1例);拟诊肺IFD 5例;疑似肺IFD 10例。基础疾病为心血管手术后20例,骨科与普外科手术后各2例,产科手术后1例,间质性肺疾病4例,慢性阻塞性肺疾病3例,肺癌化疗后2例,成人Still's病1例。卡泊芬净疗程为(19.8±11.3)d。1例于用药当天死于心脏骤停疗效无法判断,34例可评估患者中,痊愈16例(16/34,47.1%),显效9例(9/34,26.5%),总有效率73.6%(25/34),进步5例,无效4例。最终死亡13例(13/35,病死率37.1%)。治疗过程中未发现与卡泊芬净有关的不良反应。结论卡泊芬净是治疗ICU中IFD的有效、安全药物,值得进一步临床验证。

脑卒中患者非体外循环冠状动脉旁路移植术后早期再发急性脑血管意外的危险因素分析

目的探讨脑卒中患者非体外循环冠状动脉旁路移植(OPCAB)术后早期再发急性脑血管意外的相关危险因素。方法回顾分析2010年1月至2012年9月468例脑卒中史患者行OPCAB手术的患者临床资料,根据术后早期有无再发急性脑血管意外分成2组,单因素和多因素logistic回归分析各种危险因素与该事件发生的相关性。术后定义为手术完成入住ICU期间,早期急性脑血管意外定义为术后48h内发生。结果 468例OPCAB手术且术前有脑卒中病史的患者术后早期再发急性脑血管意外52例(11.1%),其中脑梗死39例,脑出血2例,短暂性脑缺血发作(TIA)11例。机械通气时间、入住ICU时间及病死率2组差异有统计学意义(P<0.05)。单因素分析及多因素Logistic回归分析结果表明,术前双侧颈动脉重度狭窄(OR=6.338,95%CI:2.283～21.019)、术前左心室射血分数≤35%(OR=2.737,95%CI:1.267～6.389)、术后急性心肌梗死(OR=3.656,95%CI:1.933～6.894)、术后房颤(OR=3.104,95%CI:1.135～8.016)与术后低血压(OR=4.173,95%CI:1.836～9.707)是脑卒中患者OPCAB术后早期再发急性脑血管意外的独立危险因素。结论脑卒中患者行OPCAB术后早期再发急性脑血管意外的发生率高。术前双侧颈动脉重度狭窄、术前左心室射血分数≤35%、术后急性心肌梗死、术后房颤及术后低血压是脑卒中患者OPCAB术后早期再发急性脑血管意外的独立危险因素。

按系统多学科联合教学方式在心血管疾病临床教学中的应用

目的探讨采用按系统多学科联合教学方式在医学研究生心血管疾病临床教学中的具体实施方式和特点。方法对参加心血管疾病临床理论阶段学习的两个年级的92名临床医学研究生,分别采用传统教授教学方式和多学科联合按系统教学方式,对学时分布、师资投入和教学效果进行组间对比。结果采用按系统多学科联合教学方式,节约学时的同时增加了教学内容覆盖范围,师资投入增加,教学效果评估结果相近。结论通过多学科联合按系统教学方式进行课程设置优化,虽然师资投入增加、对教学组织提出更高要求,但可以节约学时、优化师资队伍。

依达拉奉在颈动脉内膜剥脱术中的脑保护作用

目的研究依达拉奉在颈动脉内膜剥脱术（CEA）中的脑保护作用。方法60例拟行单侧CEA患者完全随机分为观察组和对照组，各30例。观察组麻醉诱导后将0．5mg／kg依达拉奉溶入100ml0．9％氯化钠溶液中静脉滴注，30min内滴注完毕；对照组麻醉诱导后静脉滴注0．9％氯化钠溶液100ml。比较2组术前和术后3d简易精神状态量表（MMSE）评分以及苏醒时间和外科重症监护室（SICU）停留时间，以及麻醉诱导后10min（T1）、开放颈动脉后10min（T2）、2h（T3）、24h（T4）、72h（T5）各时点血清s100—β蛋白和神经元特异性烯醇化酶（NSE）含量。结果2组内T2～T4各时点的血清S-100β蛋白和NSE水平均明显高于T1时点[观察组S-100β：（1．03±0．32）、（1．70±0．69）、（0．69±0．23）μg/L比（0．35±0．06）μg/L，NSE：（11．0±2．3）、（12．8±3．0）、（9．6±1．0）μg/L比（8．2±1．6）μg/L；对照组S-100β：（1．28±0．30）、（2．22±0．65）、（0．85±0．28）μg/L比（0．33±0．07）μg/L，NSE：（12．3±2．5）、（14．8±3．0）、（10．2±1．2）μg/L比（8．5±1．4）μg/L，均P〈0．05]。观察组T2～T4各时点的血清S-100β蛋白和NSE均明显低于对照组相应时点（P〈0．05）。观察组与对照组患者术后苏醒时间以及SICU停留时间差异无统计学意义[分别为（83±47）min比（94±74）min，（27±8）h比（28±9）h，均P〉0．05]。2组患者术后3dMMSE评分均明显低于术前1d[观察组：（25．7±2．3）分比（26．3±2．5）分；对照组：（24．7±3．1）分比（26．4±2．7）分，P〈0．05]。观察组有3例（10．0％）可诊断为术后认知功能障碍（POCD），对照组有9例（30．0％），组间POCD发生率差异有统计学意义（P〈0．05）。结论依达拉奉可降低CEA术中及术后血清s100—β蛋白及NSE水平，有效减轻手术患者的脑损伤，改善术后患者MMSE评分，降低POCD的发生率，具有一定的脑保护作用。

医德培养与做人教育探讨

临床医学的特殊性决定了医务人员必须要具备较强的人文素养,人文精神是医学生素质全面发展的基础。解读家庭伦理道德的启蒙性、感染性特点,分析家庭伦理道德环境对医生的医德心理、医德"价值观"形成与发展的影响。提出在医学教育中应加强人文教育与医学职业道德教育的融合,构建有医学特色的人文课程体系,以培养富有医学人文精神的高素质临床医学人才。

老年患者单侧膝关节置换术后心肌缺血危险因素分析

目的:探讨老年患者膝关节置换术后心肌缺血的发生率及危险因素。方法:选择行择期单侧膝关节置换术的>60岁患者369例进行研究,记录入选患者术前的一般资料、术前合并症、术中及术后情况,及术后心肌缺血发生情况。以是否发生心肌缺血分组对患者围术期指标行单因素分析,筛选出术后心肌缺血的可能危险因素,并进行多因素回归分析。结果:369例患者中,6例(1.63%)术后发生心肌缺血。单因素分析提示术前合并冠心病、心律失常、糖尿病病史,及术后输血量是术后心肌缺血的可能危险因素。而多因素回归分析显示上述因素并不能成为术后心肌缺血的独立危险因素,而冠心病病史仍可作为较强的术后心肌缺血的预测因素。结论:术前合并冠心病病史的患者,在膝关节置换术后发生心肌缺血的可能性增高,因此识别术前具有高危心肌缺血风险的患者并采取干预措施,尽量减少术中出血量,对降低围术期心肌缺血的发生率并改善患者的预后具有重要意义。

术前左心房内径对外科射频消融术治疗心房颤动疗效的影响

目的随访心房颤动患者行外科射频消融治疗术后5年的心律,分析术前左心房内径(LAD)对射频消融术治疗心房颤动疗效的确切影响。方法回顾性分析2006～2009年北京安贞医院行心脏直视手术同期行双极射频消融术的持续性和永久性心房颤动患者433例的临床资料。根据术前LAD的大小将患者分为4组:A组,LAD<50 mm,75例,男22例、女53例,年龄(56.50±10.05)岁;B组,LAD 50～60 mm,89例,男32例、女57例,年龄(55.63±10.28)岁;C组,LAD 60～70 mm,117例,男41例、女76例,年龄(55.13±10.96)岁;D组,LAD>70 mm,152例,男68例、女84例,年龄(53.22±11.49)岁。收集各组术后即刻、出院时心电图,随访术后第6个月、1年、2年、3年、4年和5年心电图中心律类型,分析患者术前LAD与行射频消融术后窦性心律转复率的关系。结果 4组患者术后即刻(P=0.011)、出院(P=0.002)、术后6个月(P<0.001)、1年(P<0.001)、2年(P<0.001)、3年(P<0.001)、4年(P<0.001)和5年(P=0.006)窦性心律转复率差异均有统计学意义。术后6个月、1年、2年、3年、4年和5年A组患者的窦性心律转复率分别为90.4%、89.9%、90.3%、91.3%、89.1%和90.9%,B组分别为80.2%、79.0%、78.1%、76.1%、72.5%和70.0%,C组分别为74.7%、74.0%、71.2%、72.4%、70.0%和64.7%,D组分别为61.8%、57.6%、56.8%、53.9%、50.7%和48.6%。结论术前LAD越大,术后窦性心律维持率越低。

Stanford A型主动脉夹层深低温停循环术后急性肾功能衰竭相关因素分析

目的 分析Stanford A型主动脉夹层患者深低温停循环（DHCA）手术后发生急性肾功能衰竭（ARF）的危险因素,探讨与住院死亡率的关系.方法 回顾性研究2011年9月至2013年5月273例经DHCA下手术的Stanford A型主动脉夹层患者的临床资料,根据术后是否发生ARF分为：非ARF组（163例）及AFR组（110例）.记录患者性别、年龄、相关病史、心功能、术前及术后血清肌酐值、DHCA时间、出血及输血量、术后并发症等临床资料,对术后发生ARF及死亡的相关危险因素进行单因素及多因素Logistic回归分析.结果 住院死亡16例（5.9％）,非ARF组死亡3例（1.8％）,ARF组死亡13例（11.8％）.ARF组110例（40.3％）患者中接受连续性肾脏替代治疗（CRRT）的21例（7.7％）.单因素分析：男性（x2=6.075,P=0.014）、术前血清肌酐值（t=2.955,P =0.004）、夹层累及肾动脉（x2 =5.103,P =0.024）、体外循环（CPB）时间（t=2.435,P =0.017）、DHCA时间（t=2.215,P=0.031）、CPB期间下肢平均动脉压（t=-2.832,P=0.007）、术中及术后24 h 出血量（t=2.157,P=0.034）及输血量（t=2.426,P=0.018）、术后急性呼吸功能不全（x2=36.307,P=0.000）、术后二次气管插管（x2 =9.167,P=0.002）、术后低血压（x2=10.202,P=0.001）、术后暂时性神经系统损伤（x2 =7.512,P=0.006）、术后感染（x2=11.088,P=0.001）是Stanford A型主动脉夹层手术后ARF发生的相关危险因素.多因素回归分析：术前血清肌酐值（P =0.023）、术后急性呼吸功能不全（P=0.011）是Stanford A型主动脉夹层手术后ARF发生的独立危险因素;术后急性肾功能衰竭（P=0.022）、CRRT（P=0.003）、术后永久性神经功能损伤（P =0.034）是住院死亡的独立危险因素.结论 Stanford A型主动脉夹层手术后发生ARF较为常见,是多因素导致的并发症,是手术死亡的危险因素,应重视围术期肾功能保护.

妊娠合并心脏病患者心脏不良事件危险因素分析

目的探讨心脏病孕产妇发生心脏不良事件的危险因素，为改善此类患者妊娠结局提供帮助。方法回顾性分析2004-2012年在首都医科大学附属北京安贞医院综合外科监护病房住院的围产期心脏病孕产妇的临床资料。采用单因素和多因素logistic回归分析心脏病孕产妇发生心脏不良事件的危险因素。结果190例孕龄≥20周心脏病孕产妇人选本研究，其中先天性心脏病134例（70．5％），风湿性心脏病30例（15．8％），心肌病10例（5．3％），围生期心肌病2例（1．1％），原发性高血压性心脏病14例（7．4％）。42例（22．1％）患者发生心脏不良事件。7例患者死亡，病死率3．7％。死亡原因为循环衰竭死亡4例；继发肺部感染，呼吸、循环衰竭死亡2例；风湿性心脏病二尖瓣置换术后患者，孕晚期瓣膜功能急性失调，急诊终止妊娠同时行二次换瓣术，术后因严重肺动脉高压、循环衰竭死亡1例。多因素logistic回归分析显示，孕前纽约心脏病协会心功能分级〉I级、产前左心室射血分数〈50％、产前应用血管活性药、重度肺动脉高压[肺动脉收缩压（SPAP）〉80mmHg（1mmHg=0．133kPa）]是心脏病孕产妇发生心脏不良事件的独立危险因素。结论心脏病孕产妇心脏不良事件发病率高，重度肺动脉高压（SPAP〉80mmHg）、孕前心功能差是导致心脏病孕产妇发生心脏不良事件的主要危险因素，临床工作中应加强对此类患者的密切监护及合理治疗。

输血相关急性肺损伤的研究进展

输血相关性急性肺损伤（TRALI）是指输入血液或血液制品后的数小时内，出现的以急性低氧血症和非心源性肺水肿为主要表现的临床综合征。1985年，Popovsky和Moore首先报道了患者在输入血液后数小时出现的临床呼吸窘迫现象。TRALI见于任何性别与年龄，病死率6％～10％。在美国，如果以每年用血2500万单位计算，每年有5000人发生TRALI，如果按病死率为6％计算，每年死于TRALI的人数有300人。近来，国际上对TRALI的定义进行了界定与完善，并对其防治策略进行了探讨。某些国家还公布了TBALI的预防方法。2004年4月，美国食品与药物管理局（FDA）将TRALI明确列为目前美国输血导致死亡和出现严重临床并发症的首要原因。TRALI发病急，病情重，病死率较高，应引起临床工作者的关注。

心房颤动患者左心房纤维化对射频消融术后心律的影响

目的探讨心房颤动患者左心房纤维化特点及其对外科射频消融术后窦性心律恢复的影响。方法选取2011年7月至9月北京安贞医院心外科九病房心脏直视手术同期行双极射频消融术患者60例，均为风湿性心脏瓣膜病持续性及永久性房颤，术中射频消融前取左心耳病理标本。根据术前左心房内径（LAD）不同，分为a组（LAD≤50mm）、b组（50mm〈LAD≤60mm）、c组（60mm〈LAD≤70mm）、d组（LAD〉70mm），每组各15例。标本切片染色后，比较4组心房肌纤维化程度及细胞径差异。收集患者术后即刻、出院时心电图，随访术后第3、6、12个月心电图，研究4组患者术后窦性心律恢复情况。结果4组显微镜下测得胶原容积分数值和心肌细胞径差异均有统计学意义（P〈0．001）；术后6、12个月窦性心律恢复率差异有统计学意义（P〈0．05）。患者术后即刻、出院时、3、6、12个月窦性心律恢复率分别为，a组93．3％、93．3％、93．3％、100％、100％；b组80．0％、73．3％、80．0％、80．0％、80．0％；c组66．7％、66．7％、66．7％、73．3％、66．7％；d组53．3％、53．3％、53．3％、60．0％、60．0％。结论风湿性心脏病房颤患者术前左心房内径越大、心房纤维化程度越高，心肌细胞径越大外科射频消融术后6及12个月窦性心律维持率越低。

大承气汤加味治疗急性重症胰腺炎36例

目的:观察大承气汤加味治疗急性重症胰腺炎的临床疗效。方法:36例急性重症胰腺炎患者,随机分为两组,对照组单纯予以西药常规治疗,治疗组在常规治疗的基础上应用大承气汤加味治疗,比较两组患者的临床疗效、相关测定指标以及不良反应情况。结果:治疗组总有效率88.9%,对照组总有效率66.7%,治疗组疗效明显高于对照组(P<0.05);与对照组治疗后相比,治疗组降低血、尿淀粉酶和C反应蛋白(CRP)的作用更明显(P<0.01)。两组体温恢复正常时间,腹痛缓解时间,血尿淀粉酶恢复正常时间,白细胞恢复正常时间比较,治疗组均短于对照组(P<0.01)。治疗组不良反应明显低于对照组。结论:采用大承气汤加味治疗急性重症胰腺炎治疗效果优于单纯西药常规治疗。

肺移植术后早期的重症监护及处理

目的总结同种异体原位肺移植术后早期监护与治疗经验，以提高肺移植手术的成功率。方法对2005年5月至2011年5月9例原位肺移植术患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组男5例，女4例；年龄21～67岁，平均（46．1±14．1）岁；生存6例。病因为肺纤维化4例，肺淋巴管平滑肌瘤病3例，双侧支气管扩张（支扩）2例；行单纯左肺移植1例，右肺移植3例，双侧单肺序贯式肺移植5例。术后呼吸机辅助2～32天；监护室停留3—42天；术后住院3～60天；术后并发急性排斥反应2例，肺感染4例（3例使用体外膜氧合辅助治疗）；死亡3例，死因为感染2例，循环衰竭1例。6例生存，生存率66．7％。结论肺移植术后早期处理应重视血流动力学监测和处理，合理应用血管活性药和利尿药物，通过药物和通气调整肺循环阻力，应用肺保护机械通气策略，降低机械通气和带管时间，控制术后肺感染的患病率，对于肺移植患者安全度过围术期至关重要。

妊娠合并艾森曼格综合征重症监护病房处理22例报告

在中国，妊娠合并心脏病是导致孕产妇死亡的第2位原因。回顾性分析本院2001年至2009年收治的艾森曼格综合征孕产妇临床资料，并针对如何提高患者在重症监护病房（ICU）期间的安全性进行讨论。

加与不加人工瓣环Danielson成形术矫治Ebstein畸形的比较

目的比较应用Danielson成形术与Danielson加人工瓣环矫治Ebstein心脏畸形的效果，以确定后者在治疗Ebstein心脏畸形中的作用。方法2006年1月1日至2009年12月31日，31例10岁以上的青少年及成年A或B型Ebstein心脏畸形患者中19例采用单纯Danielson成形术矫治（A组），12例采用Danielson成形术加人工瓣环矫治（B组），回顾分析两组临床资料及治疗效果。结果围术期A组死亡1例（1／19例），B组无死亡，组问差异无统计学意义（P=0．510）。所有术后生存患者随访5～41个月，平均（23．0±18．5）个月。A组术后1年1例因中重度三尖瓣关闭不全再次行三尖瓣成形术后死亡；B组术后无晚期死亡，组间远期病死率差异无统计学意义（P=0．724）。超声复查湿示患者房化心室均消失；三尖瓣反流结果，A组轻度11例，中到重度7例，B组轻度2例，无中到重度，组问差异显著（P=0．026）。心功能NYHAA组Ⅰ级11例，Ⅱ～Ⅲ级7例；B组均为I级，P=0．024。随访期内B组的6min步行距离（6MWD）显著优于A组[（415±41）nl对（382±46）nl，P=0．047]。结论Danielson成形术加用人工瓣环矫治有助于提高A或B型Ebstein心脏畸形患者的中、远期疗效。

从生化指标判断重症监护室内急性胰腺炎病人的预后

目的:研究重症监护室内急性胰腺炎病人的生化指标,从中判断其与预后相关性。方法:重症监护室内急性胰腺炎病人共计60名,按照血、尿淀粉酶;胰脂肪酶;胰淀粉酶以及球蛋白等生化指标测定结果分成预后良好组和预后差组。并且和应用修订全身性炎症反应综合征指标的结果进行比较。结果:生化指标联合诊断的准确度为93%,精密度为95%,曲线下面积为0.978;修订全身性炎症反应综合征的指标诊断的准确度为91%,精密度为95%,曲线下面积为0.960。即从生化指标判断和应用修订全身性炎症反应综合征的指标判断的精密度相近,但生化指标判断的准确度和曲线下面积略高。结论:联合生化指标血、尿淀粉酶;胰脂肪酶;胰淀粉酶以及球蛋白的测定对于判断重症监护室内急性胰腺炎病人的预后具有良好的应用价值。

妊娠合并先天性心脏病相关肺动脉高压预后及影响因素分析

目的 探讨妊娠合并先天性心脏病（CHD）相关肺动脉高压（PAH）患者围产期结局、相关影响因素及远期转归.方法 回顾性分析2004—2013年北京安贞医院妇产科及综合外科ICU住院并诊断为CHD相关PAH孕产妇的临床资料,并对患者的生存和诊治等进行随访.结果 入选110例CHD相关PAH孕产妇,PAH轻度者11例,PAH中度者33例,PAH重度者66例.孕期纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级下降≥2级、呼吸衰竭、PAH危象、心律失常发生率分别为25.5%（28/110）、7.3%（8/110）、10.0%（11/110）、10.0%（11/110）,其中孕期NYHA心功能分级下降≥2级、呼吸衰竭在PAH轻中度和重度者间比差异有统计学意义.院内死亡8例（7.3%）,均为重度PAH患者.多因素logistics分析显示,肺动脉收缩压是孕产妇围术期死亡的危险因素（OR=1.042,P=0.005）.足月产55例（50.0%）,医源性流产35例（31.8%）.PAH重度者足月产比例降低,医源性流产、小于胎龄儿（SGA）比例明显升高.新生儿畸形发病率为8.0%（6/75）.随访率61.8%（63/102）.1例患者于出院数天后猝死,其余62例患者均存活.随访时NYHA心功能分级Ⅰ-Ⅱ级53例（85.5%）,Ⅲ-Ⅳ级9例（14.5%）.孕期心功能恶化与远期心功能恶化相关性不显著（P=0.767）.结论 妊娠合并CHD相关PAH患者围术期病死率、母婴不良事件发生率高,肺动脉收缩压是孕产妇围产期死亡的主要危险因素.CHD相关PAH孕产妇产褥期后总体转归良好.