主动脉夹层发病相关的血管炎性疾病

主动脉夹层（aortic dissection，AD）是一种严重威胁人类健康和生命的心血管疾病。若不能及时诊治，24 h内死亡率每小时增加1~2%，50%在48 h内死亡，90%在一周内死亡。其危险程度远远超过了脑梗死、心肌梗死和恶性肿瘤。每年发病率约0.05‰~0.03‰，男性发病率是女性2~3倍。随着疾病谱的改变及诊断技术的改善，近年来AD的患病率及检出率有逐年增加的趋势[1]。然而，AD的发病机制尚不清楚。国外学者通过研究分析，发现了一些可引起动脉壁损伤导致AD的危险因素，主要包括高血压、Marfan综合症、Ehlers-Danlos综合症、主动脉二瓣化畸形、医源性损伤等。此外，AD形成与血管炎性疾病也密切相关。血管炎性疾病破坏主动脉壁的中层，导致主动脉壁变薄、扩张及夹层形成。另外，血管壁的自身免疫过程也影响动脉壁滋养血管功能，引起血管壁的营养缺失，为夹层形成的病理基础。

microRNA与获得性主动脉疾病分子病因的研究进展

主动脉夹层、主动脉瘤等成人获得性主动脉疾病已成为常见病和多发病，其治疗难度大、风险高，然而发生此类疾病的具体分子病因并不清楚。MicroRNA是一种类似于小干扰RNA的小分子RNA，在某种程度上，几乎所有的生物功能都有microRNA的参与。本文主要回顾miRNA在成人获得性主动脉疾病分子病因方面的相关研究。

Stanford A型主动脉夹层合并迷走右锁骨下动脉的外科治疗

目的总结Stanford A型主动脉夹层(type A aortic dissection,TAAD)合并迷走右锁骨下动脉(aberrant right subclavian artery,ARSA)的外科治疗经验和效果。方法 2009年3月至2016年1月,我中心共收治TAAD合并ARSA患者14例。其中急性TAAD 10例,慢性TAAD 4例;男11例、女3例,平均年龄(46.07±8.45)岁。所有患者均在低温体外循环、选择性顺行性脑灌注下进行手术。13例(13/14,92.86%)行全主动脉弓置换+支架象鼻植入术(孙氏手术),1例(1/14,7.14%)行Bentall+部分弓置换术,未行ARSA重建。结果全组平均手术时间(7.89±1.80)h,体外循环时间(208.43±28.84)min,主动脉阻断时间(117.64±23.30)min,选择性脑灌注时间(30.50±10.15)min。无手术死亡。术后早期死亡2例(14.29%)。二次开胸止血1例(7.14%),一过性肾功能不全1例(7.14%),肾衰竭1例(7.14%)。平均术后随访(28.42±22.52)个月,随访率100.00%(12/12)。1例术后64个月死于心力衰竭和肾衰竭。其余患者无主动脉相关并发症。结论合并ARSA的TAAD术前应明确诊断,术中选择合理的动脉插管及脑灌注方法。同期行孙氏手术和ARSA重建治疗TAAD合并ARSA可获得满意的临床效果。

Stanford A型主动脉壁间血肿的外科治疗

目的探索Stanford A型主动脉壁间血肿(IMH)患者外科治疗的方法及时机。方法2015年2月至2017年8月,60例Stanford A型主动脉壁间血肿患者行手术治疗,回顾性分析其临床资料。其中男38例,女22例;年龄(51.5±6.2)岁。患者升主动脉IMH合并溃疡;升主动脉直径≥50 mm(包括血肿);升主动脉血肿厚度≥10 mm;心包积液或者胸腔积液;症状不缓解或再发或合并中度以上主动脉瓣关闭不全。其中行升主动脉替换+全主动脉弓替换并支架象鼻置入术(孙氏手术)46例,Bentall术+孙氏手术6例(其中包括左侧单椎动脉-左颈总动脉移植1例),升主动脉替换+半弓替换4例,Bentall术+半弓替换2例,升主动脉替换2例。结果术中发现主动脉内膜破损34例(56.7%)。术后1例(1.7%)死于多器官功能衰竭。术后出现低氧血症5例(8.3%);肾功能衰竭需CRRT 2例(3.3%);脑血管并发症1例(1.7%);二次开胸1例(1.7%);术后截瘫1例(1.7%);经治疗后均好转。随访3~15个月,无死亡;2例需再次手术干预行TEVAR术。近端吻合口漏2例,行介入封堵术。1、3及6个月远端血肿基本吸收率分别为68.6%、84.7%及94.8%。结论掌握好手术指征及选择合适的手术方式是外科治疗Stanford A型主动脉壁间血肿患者的关键,孙氏手术治疗A型主动脉壁间血肿近、中期临床效果较好。

直视支架象鼻手术治疗复杂型StanfordB型主动脉夹层

目的总结直视支架象鼻手术治疗复杂型StanfordB型主动脉夹层的临床经验，探讨直视支架象鼻手术治疗StanfordB型夹层的手术指征和治疗效果。方法2009年2月至2013年4月，50例复杂型StanfordB型主动脉夹层患者接受直视支架象鼻手术。根据患者发病时间的长短分为急性组（病程〈2周）和慢性组（病程≥2周），各有25例患者。比较两组患者术前、术中和术后资料。采用SPSS16．0统计分析软件，计量资料采用x±s的方式。两组患者的资料进行，检验、方差分析和生存分析。结果两组患者的术前资料差异无统计学意义；均在低温体外循环下完成手术，两组患者手术时间、术后气管插管时间、ICU治疗时间和术后住院时间差异均无统计学意义。患者术后均行CTA检查。同期行心脏手术15例次，血管外旁路手术16例次，无手术死亡。术后分别随访（33．76±16．15）个月和（42．44±14．08）个月。共失访2例，两组患者术后发生I型内漏各2例。慢性组3例晚期死亡。两组主动脉事件发生率和晚期死亡差异无统计学意义。结论直视支架象鼻手术治疗急／慢性复杂型Stan—fordB型主动脉夹层有效、可靠。需要二期手术以及合并需同期心脏手术的StanfordB型主动脉夹层是直视支架象鼻手术的最佳指征。预期寿命长且锚定区不足的StanfordB型夹层患者也适合做直视支架象鼻手术。患者是否处于急性期并非手术禁忌。

直视支架象鼻手术治疗急性复杂型StanfordB型主动脉夹层

目的总结直视支架象鼻手术治疗急性复杂型Stanford B型主动脉夹层的临床经验及手术适应证。方法纳入2009年2月至2013年4月在北京安贞医院行直视支架象鼻手术的25例急性复杂型Stanford B型主动脉夹层患者,男22例、女3例,年龄30~66（46.92±9.12）岁;合并高血压病16例,术前合并急性肾功能不全3例。患者均在低温体外循环下,经主动脉弓切口放入并缝合术中支架象鼻血管。同期行解剖外旁路血管手术11例,Bentall手术1例,主动脉瓣置换术3例,升主动脉成形术3例。术后出院前均行CT血管造影（CTA）检查。所有患者均随访。随访时复查主动脉CTA。结果手术时间4~7（5.5±0.7）h,体外循环时间93~206（137.64±30.02）min,主动脉阻断时间28~109（57.96±21.05）min,选择性脑灌注时间15~76（26.76±11.88）min。无手术死亡。术后气管内插管2例,近端吻合口漏2例,急性肾功能衰竭1例,一过性神经系统并发症1例,突发心室颤动1例,切口延迟愈合1例。术后随访6~54（25.76±16.15）个月,失访2例,随访率92%。随访期间无死亡。结论直视支架象鼻手术是治疗复杂型Stanford B型主动脉夹层的可靠手段。其手术适应证为近端锚定区不足的复杂型Stanford B型主动脉夹层;合并升主动脉病变,主动脉根部病变,近端心脏疾病如心瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、先天性心脏病的Stanford B型主动脉夹层;病因为遗传性结缔组织病的Stanford B型夹层患者。

直视支架象鼻手术治疗合并单发左侧椎动脉的BC型主动脉夹层

目的总结直视支架象鼻手术治疗合并单发左侧椎动脉的Bc型主动脉夹层的临床结果。方法2009年2月至2016年9月，共12例合并单发左侧椎动脉的BC型夹层患者，急性7例，慢性5例，在中低温停循环选择性脑灌注下接受直视支架象鼻手术治疗。其中男11例，女1例，年龄（50．9±6．1）岁（42～59岁）。术前下肢缺血2例，肾功能不全1例。结果无手术死亡，1例术后出现永久性声音嘶哑。体外循环（143．1±26．3）min，选择性脑灌注（27．2±11．2）min。术前下肢缺血的2例患者，1例支架释放后改善，1例同期行升主动脉-右股动脉转流后改善。无截瘫＼卒中等神经系统并发症发生。随访6～92个月，平均（40．9±30．6）个月。随访期间无死亡，无神经系统并发症发生；2例因象鼻支架远端动脉瘤形成而分别接受胸主动脉腔内修复术和全胸腹主动脉替换术。结论直视支架象鼻手术治疗合并单发左侧椎动脉的BC型主动脉夹层可获得满意的中期临床效果。

Enblock技术治疗合并近端根/升/弓部主动脉瘤变的Stanford B型夹层

目的 总结Enblock技术治疗合并近端主动脉瘤变（包括主动脉根部、升主动脉、主动脉弓）的Standford B型夹层的临床疗效.方法 2011年6月至2015年10月,20例合并近端升、弓部主动脉瘤变的Stanford B型主动脉夹层患者采用Enblock技术行全主动脉弓替换,其中男15例、女5例,年龄22～ 65岁,平均（40.65±13.55）岁.近端主动脉合并症包括：升主动脉瘤10例,主动脉根部瘤8例和主动脉弓部瘤2例.结果 患者均在低温体外循环下完成手术.同期行解剖外旁路血管手术15例,Bentall手术15例,升主动脉替换5例.术后出院前均行CT血管造影（CTA）检查.手术历时（6.48±1.01） h（4.5～9.0 h）,体外循环（173.60 ±48.39） min,主动脉阻断（91.25 ±28.63） min（51～ 165 min）、平均选择性脑灌注（27.25 ±6.80） min（17～43 min）,选择性脑灌注鼻咽温度（23.77±1.27）℃（21.6℃～26℃）.无手术死亡.随访时复查主动脉CTA.术后2例失访,18例随访（32.44 ±17.27）个月（8～ 60个月）.术后再次行主动脉干预2例.随访期间1死于远端主动脉破裂,其余患者无并发症.结论 Enblock技术是一个相对简单的外科方法,对治疗合并近端主动脉瘤变的Stanford B型夹层是安全有效的.

Stanford A型主动脉夹层分期全主动脉替换术的近中期结果

目的探索StanfordA型主动脉夹层分期全主动脉替换术的近中期结果。方法2009年3月至2016年9月，49例StanfordA型主动脉夹层患者在北京安贞医院心脏大血管中心接受分期的全主动脉替换术，男36例（73．5％），女13例（26．5％）；年龄36（27，41）岁；马方综合征30例（61．2％）。结果患者两次手术间隔时间23（10，57）个月。一期手术弓部行孙氏手术（主动脉全弓替换＋支架象鼻术）45例（91．8％），全主动脉弓替换术2例（4．1％），全主动脉弓替换＋经典象鼻术2例（4．1％）。二期手术均为全胸腹主动脉替换术，深低温停循环12（24．5％）例，常温手术37（75．5％）例。术后院内7例（14．3％）死亡，3例（6．1％）发生脊髓相关并发症，7例（14．3％）急性肾功能不全，7例（14．3％）呼吸功能不全，3例（6．1％）二次开胸止血，3例（6．1％）消化道出血，2例（4．1％）卒中。单因素分析结果显示两期手术间隔、手术时间、深低温停循环手术为院内死亡的危险因素；多因素分析结果表明深低温停循环手术及两期手术间隔为院内死亡的独立危险因素；3年、5年生存率分别为94．4％、78．7％。结论对于累及主动脉全程并且远期远端主动脉扩张的StanfordA型主动脉夹层，分期全主动脉替换术近中期结果良好。术中阻断支架血管避免深低温停循环可显著减少院内死亡。