多模态影像学诊断心脏占位性病变

目的观察多模态影像学诊断心脏占位性病变的价值。方法回顾性分析70例接受超声心动图及心脏CT(CCT)检查的心脏占位性病变患者,其中35例接受心脏MRI(CMRI);根据术后病理或临床诊断结果评估多模态影像学诊断心脏占位性病变的价值。结果70例中,经手术病理证实43例良性肿瘤,经手术病理证实3例、经临床诊断1例恶性肿瘤;经临床诊断23例非肿瘤占位性病变,治疗后病变均明显缩小。超声心动图正确诊断57例、误诊8例、5例诊断不明确,诊断准确率为81.43%(57/70);CCT正确诊断63例、误诊4例、漏诊3例,诊断准确率为90.00%(63/70)。35例CMRI诊断结果均与术后病理结果一致,诊断准确率100%(35/35)。结论多模态影像学检查可为临床诊断及治疗心脏占位性病变提供客观依据。

超声心动图在外科微创封堵治疗巨大房间隔缺损中的作用

目的探讨超声心动图在外科微创置入Amplatzer封堵器治疗巨大房间隔缺损中的应用价值。方法房间隔缺损患者252例，其中230例缺损大小在34～38mm之间，22例为房间隔膨出瘤合并多孔房间隔缺损。所有病例采用胸骨旁小切口，置入Amplatzer封堵器闭合缺损，术中采用经食管超声心动图（TEE）监测封堵过程，引导封堵器的放置，术后即刻评价疗效，并采用经胸超声心动图（TTE）跟踪随访。结果252例患者在超声心动图监测引导下封堵器置入均获成功，术中即刻应用TEE检查显示252例患者大缺损均获闭合，34例患者封堵器边缘仍存在微量至少量残余分流；术后48h采用TTE复查显示11例患者仍存在少量分流，术后1年随访中6例患者仍有少量残余分流，但同期TTE随访显示右心内径较术前明显减小，基本恢复正常水平，肺动脉压力明显减低。结论超声心动图在选择适合进行外科微创治疗的房间隔缺损患者的术前筛选、术中监测及术后疗效评定方面具有重要作用。

速度向量成像技术评价肥厚型心肌病心脏扭转运动

目的应用超声心动图速度向量成像（VVI）技术对肥厚型心肌病（HCM）患者心脏扭转运动（cardiactwist）进行初步分析，探讨HCM患者在左室射血分数（LVEF）正常时心脏局部和整体扭转功能是否已有改变。方法对3（）例HCM患者（其中左室流出道梗阻13例）和33例正常人（对照组）行常规超声心动图检查，测量LVEF、左室舒张末期容积（LVEDV）、左室收缩末期容积（LVESV）、每搏量（SV）等。采用VVI技术测量左室基底部腱索水平、乳头肌水平和心尖水平收缩期心内膜下心肌和心外膜下心肌的最大旋转角度、峰值旋转速率、圆周应变（circumferential strain，CS）、圆周应变率（circumferential strain rate，CSR）、径向应变（radial strain，RS）、径向应变率（radial strain rate，RSR）；测定舒张期峰值解旋转速率和解扭转率，以分析两组的心脏旋转和扭转运动。结果HCM组与正常组相比，LVEF差异无统计学意义，LVEDV、LVESV、SV明显减低，心内膜下心肌的左室扭转角度、CS较正常人明显增高，心外膜下心肌的旋转速率、解旋转速率、CS、CSR均明显减低（P〈0．05），HCM组左室三个短轴水平的RS、RSR均明显低于对照组（P〈0．01）；舒张期解扭转率低于对照组。HCM组分组资料显示：左室流出道梗阻组患者心外膜下心肌的旋转速率、解旋转速率、CS、CSR进一步减低。结论HCM患者心脏整体扭转角度较正常人增大，局部心肌圆周方向变形能力下降，左室流出道梗阻加剧局部心功能的损伤。

速度向量成像技术评价肥厚型心肌病左心室扭转功能

目的应用超声心动图速度向量成像技术对肥厚型心肌病患者心脏扭转运动进行初步分析,探讨肥厚型心肌病患者在左心室射血分数(LVEF)正常时心脏局部和整体扭转功能是否有改变。方法肥厚型心肌病患者和健康体检者各30名。常规测量有关左心功能参数:LVEF、舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、每搏量(SV)、二尖瓣口E、A峰值血流速度等。速度向量成像模式下在系列胸骨旁短轴观图像上测量收缩期心内膜下和心外膜下心肌的最大旋转角度、峰值旋转速率、圆周应变(CS)、圆周应变率(CSR)、舒张期和等容舒张期峰值解旋转速率。结果肥厚型心肌病组EDV、ESV、SV明显减低,A峰增高(P<0.01);心内膜下心肌左心室扭转角度和扭矩增高,解扭转率减低(P<0.05);心外膜下心肌的基底部峰值旋转速率、峰值解旋转速率减低(P<0.05);心外膜下心肌的CS、CSR明显减低(P<0.05)。结论肥厚型心肌病患者心脏整体扭转角度和速度较正常人增高,局部心肌圆周方向形变能力下降,以心外膜下心肌下降更为明显。

速度向量成像技术评价扩张型心肌病心脏扭转运动

目的应用超声心动图速度向量成像（VVI）技术对扩张型心肌病（DCM）患者心脏扭转运动的改变进行初步分析，进一步探讨VVI技术在评价心脏扭转运动方面的价值。方法采用VVI技术对33名正常人和30例扩张型心肌病患者进行研究。选取胸骨旁左室二尖瓣水平、乳头肌水平、心尖水平短轴切面及心尖四腔心、两腔心切面的图像，测量收缩期左室基底部、中部及心尖部最大旋转角度、峰值旋转速度、圆周应变（CS），达峰值旋转速度时间（TPRV）；舒张末期及等容舒张末期峰值解旋转速度，对比两组心脏旋转和扭转运动。结果（1）正常组左室扭转运动：自心尖部向心底部观察，等容收缩期心底部逆时针旋转，心尖部顺时针旋转；收缩期心底部顺时针旋转，心尖部逆时针旋转；乳头肌水平旋转形式不固定。左室整体扭转方向为逆时针。（2）部分DCM患者心脏扭转运动形式改变：30例研究对象中4例患者左室扭转形式不同于正常人，其中2例表现为心尖和心底均呈逆时针旋转，1例表现为心尖和心底均呈顺时针旋转，1例表现为心底部呈逆时针旋转而心尖部呈顺时针旋转。（3）旋转形式未发生变化的26例DCM患者的有关旋转和扭转运动参数均明显减低，以心尖部减低更为明显。DCM组与正常组相比：左室扭转角度7．34°±3．65°比17．01°±4．81°、扭矩（0．09±0．04）°／mm比（0．23±0．06）°／mm、扭转速度（60．23±23．67）°／s比（148．24±56．23）°／s、解扭转率（0．37±0．19）％／m比（0．59±0．33）％／m；心底部旋转角度-3．60°±2．38。比-6．56°±3．18°（P=0．014）、心尖部旋转角度5．80°±3．55°比12．13°±2．05°（P=0．000）、心底部CS-8．09％±2．73％比-19．49％±5．51％（P=0．013）、心尖部CS-8．94％±5．90％比-27．49％±9．53％（P=0．000）。（4）左室扭转角度与射血分数呈正相关（r=0．489，P〈0．05），DCM组心尖部TPRV较正常组明显延长，存在旋转运动不同步性（400．26±70．15）ms比（328．13±66．95）ms，P=0．008。结论（1）DCM心脏扭转功能呈弥漫性损伤，扭转功能受损对心脏整体功能的减低具有明显影响。（2）部分DCM心脏扭转运动形式表现与正常人不同。（3）VVI可客观反映DCM患者的心脏扭转功能。

SCN5A基因突变致多源浦肯野纤维相关室性早搏综合征1例

多源浦肯野纤维相关室性早搏综合征(MEPPC)是近年来新发现的SCN5A突变相关的临床心律失常综合征,患者携带SCN5A错义突变(p.R222Q),呈常染色体显性遗传,临床表现为多源浦肯野纤维相关室性早搏、心房颤动、伴或不伴有扩张性心肌病。亚洲人群尚无此病例报道,本文报道了1例MEPPC患者,结合文献分析其发病原因,探索治疗方案,丰富了该病流行病学及临床资料信息。