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肥厚型心肌病基因治疗策略的研究进展
被引量:
4
1
作者
马越
刘放
+2 位作者
刘晓丽
潘丽丽
周玉杰
《中国心血管病研究》
CAS
2019年第2期97-100,107,共5页
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是染色体异常相关的心脏疾病,是青少年和运动员心源性猝死的最常见病因,也是心力衰竭及卒中的常见原因.目前已发现近40种致病基因与HCM的发生发展有关,针对HCM的基因治疗策略在细胞水平...
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是染色体异常相关的心脏疾病,是青少年和运动员心源性猝死的最常见病因,也是心力衰竭及卒中的常见原因.目前已发现近40种致病基因与HCM的发生发展有关,针对HCM的基因治疗策略在细胞水平及动物模型中已得到初步研究成果,常见的基因治疗策略包括基因组编辑、外显子跳跃、等位基因特异性沉默、RNA反式剪接和基因替代等.本文就HCM致病基因及基因治疗策略的最新研究进展进行综述.
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关键词
肥厚型心肌病
基因治疗
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职称材料
多发性大动脉炎合并心脏损害患者临床特点及危险因素分析
被引量:
8
2
作者
万瑾
潘丽丽
+2 位作者
慈维苹
廖华
王天
《中国医药》
2015年第8期1103-1107,共5页
目的 探讨多发性大动脉炎(TA)合并心脏损害患者的临床特点及相关独立危险因素.方法 回顾性分析85例TA中55例合并心脏损伤患者的临床资料,包括患者临床症状、体格检查、实验室检查、影像学检查结果;根据超声心动图及冠状动脉CT血管成...
目的 探讨多发性大动脉炎(TA)合并心脏损害患者的临床特点及相关独立危险因素.方法 回顾性分析85例TA中55例合并心脏损伤患者的临床资料,包括患者临床症状、体格检查、实验室检查、影像学检查结果;根据超声心动图及冠状动脉CT血管成像结果评估患者心脏损害情况,并与同期未合并心脏损害的30例TA患者进行比较.结果 55例合并心脏损害的TA患者中女47例,男8例,确诊时间与同期未合并心脏损害的TA患者比较[36(9,168)个月比12(6,24)个月],差异有统计学意义(P<0.05);临床症状不典型,与无心脏损害的TA患者比较易出现胸背痛及双上肢动脉压差>10 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)症状[27.3% (15/55)比6.7% (2/30)、69.1% (38/55)比46.7% (14/30)](均P<0.05);实验室检查发现红细胞沉降率升高35例(63.6%),C反应蛋白(CRP)升高32例(58.2%),与未存在心脏损害患者的红细胞沉降率升高[17例(56.7%)]及CRP升高[16例(53.3%)]比例比较差异均无统 计学意义(均P>0.05);临床分型为Ⅰ型13例(23.6%)、Ⅱ型11例(20.0%)、Ⅲ型28例(50.9%)、Ⅰ+Ⅳ型1例、Ⅲ+Ⅳ型2例;高血压性心脏病30例(54.5%),其中有肾动脉狭窄或闭塞18例,起病平均年龄(28±14)岁,与无肾动脉受累患者[(44±14)岁]比较,差异有统计学意义(P<0.05);心肌病变6例(10.9%),左心室射血分数(LVEF)平均值为(34±8)%,无心肌病变的TA患者LVEF平均值为(66±7)%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05),且TA合并心肌病变患者起病年龄[(15±13)岁]与无心肌病变TA患者[(25±11)岁]比较,差异有统计学意义(P<0.05);心脏瓣膜病变36例(65.5%);冠状动脉病变9例(16.4%);肺动脉高压7例(12.7%),平均静息肺动脉收缩压(62±22) mmHg,均无明显右心衰竭表现.Logistic回归分析结果显示CRP升高是肺动脉高压(比值比=0.082,95%置信区间:0.007~ 0.965,P<0.05)、二尖瓣关闭不全(比值比=0.192,95%置信区间:0.040 ~ 0.929,P<0.05)和三尖瓣关闭不全(比值比=0.093,95%置信区间:0.011 ~ 0.761,P<0.05)的独立危险因素.结论 TA出现心脏损害并不少见,临床医师应关注其临床特征,早诊断早治疗,有助于减少TA患者心脏损害的发生.
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关键词
大动脉炎
心脏损害
临床研究
回顾性研究
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职称材料
不同性别多发性大动脉炎患者心脏损害的临床特点
被引量:
1
3
作者
万瑾
潘丽丽
+3 位作者
慈维苹
廖华
杨春
王天
《中国医药》
2017年第9期1310-1313,共4页
目的探讨不同性别多发性大动脉炎(TA)患者心脏损害的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2015年1月于首都医科大学附属北京安贞医院住院治疗的82例TA患者的临床资料。根据影像学检查评估心脏损害情况,记录TA合并心脏损害患者一般资...
目的探讨不同性别多发性大动脉炎(TA)患者心脏损害的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2015年1月于首都医科大学附属北京安贞医院住院治疗的82例TA患者的临床资料。根据影像学检查评估心脏损害情况,记录TA合并心脏损害患者一般资料、临床表现、实验室检查、血管受累、临床分型情况以及影像学检查结果。结果82例TA患者中合并心脏损害者52例,占63.4%(52/82)。52例TA合并心脏损害患者中,男6例,女46例。男性与女性的起病年龄及起病到确诊时间比较,差异均无统计学意义(均P〉0.05)。男性双上肢血压差≥10mmHg(1mmHg=0.133kPa)比例低于女性[1/6比73.9%(34/46)],差异有统计学意义(P〈0.05)。男性C反应蛋白升高比例高于女性[6/6比50.O%(23/46)],差异有统计学意义(P〈0.05)。男性红细胞沉降率增大比例与女性比较,差异无统计学意义(P〈0.05)。男性左锁骨下动脉累及发生率明显低于女性[0/6比69.6%(32/46)],差异有统计学意义(P〈0.05)。男性临床分型与女性比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。男性左心室射血分数水平明显低于女性[(54±15)%比(64±9)%],左心室舒张功能降低发生率高于女性[6/6比32.6%(15/46)],差异均有统计学意义(均P〈0.05)。男性心肌病变发生率高于女性[2/6比4.3%(2/46)],差异有统计学意义(P〈0.05)。结论男性TA患者心脏损害易出现心肌病变及左心室舒张功能减低,女性患者则多表现为左锁骨下动脉受累.
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关键词
多发性大动脉炎
心脏损害
性别
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职称材料
年龄40岁以上患者多发性大动脉炎发病的临床特征
被引量:
2
4
作者
万瑾
潘丽丽
+3 位作者
慈维苹
郭衍秋
唐雪
王天
《中国医药》
2013年第8期1058-1060,共3页
目的 探讨年龄40岁以上多发性大动脉炎(TA)患者发病的临床特征.方法 将北京安贞医院收治的53例TA患者按年龄分为青年组(≤40岁,44例)和中年组(>40岁,9例),对其临床特征进行回顾性分析.结果 53例rA患者中中年(40岁以上)发病患者...
目的 探讨年龄40岁以上多发性大动脉炎(TA)患者发病的临床特征.方法 将北京安贞医院收治的53例TA患者按年龄分为青年组(≤40岁,44例)和中年组(>40岁,9例),对其临床特征进行回顾性分析.结果 53例rA患者中中年(40岁以上)发病患者占17%,该组患者易出现胸痛、胸闷及发热(均P<0.05).实验室检查2组差异均无统计学意义(均P>0.05).中年组不易出现肾动脉、腹主动脉受累及多处血管受累情况(均P<0.05).临床分型中年组较少出现累及降主动脉、腹主动脉及肾动脉的分型(P=0.05).2组比较高血压、主动脉瓣反流及动脉瘤的发生差异均无统计学意义(均P>0.05).胸主动脉受累是合并高血压的独立危险因素(P<0.05);升主动脉受累是合并主动脉瓣反流及动脉瘤形成的独立危险因素(P<0.01;P<0.05).结论 重视中年发病TA患者的临床特征有助于早期诊断.
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关键词
大动脉炎
年龄特征
临床研究
回顾性研究
下载PDF
职称材料
题名
肥厚型心肌病基因治疗策略的研究进展
被引量:
4
1
作者
马越
刘放
刘晓丽
潘丽丽
周玉杰
机构
首都医科大学
附属
北京安贞医院
心
内
科
首都医科大学
附属
北京安贞医院
风湿
免疫
科
出处
《中国心血管病研究》
CAS
2019年第2期97-100,107,共5页
基金
国家重点研发计划“精准医学研究”重点专项(编号:2017YFC0908800)
北京市医院管理局“登峰”计划专项经费资助(编号:DFL20150601)
+1 种基金
北京市医院管理局“使命”计划专项经费资助(编号:SML20180601)
.北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助(编号:ZYLX201303,XMLX201601).
文摘
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是染色体异常相关的心脏疾病,是青少年和运动员心源性猝死的最常见病因,也是心力衰竭及卒中的常见原因.目前已发现近40种致病基因与HCM的发生发展有关,针对HCM的基因治疗策略在细胞水平及动物模型中已得到初步研究成果,常见的基因治疗策略包括基因组编辑、外显子跳跃、等位基因特异性沉默、RNA反式剪接和基因替代等.本文就HCM致病基因及基因治疗策略的最新研究进展进行综述.
关键词
肥厚型心肌病
基因治疗
Keywords
Hypertrophic cardiomyopathy
Gene therapy
分类号
R542.2 [医药卫生—心血管疾病]
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职称材料
题名
多发性大动脉炎合并心脏损害患者临床特点及危险因素分析
被引量:
8
2
作者
万瑾
潘丽丽
慈维苹
廖华
王天
机构
首都医科大学附属北京安贞医院风湿免疫科北京市心肺血管疾病研究所
出处
《中国医药》
2015年第8期1103-1107,共5页
基金
国家自然科学基金(81400361)
首都医科大学基础一临床合作基金(14JL64)
文摘
目的 探讨多发性大动脉炎(TA)合并心脏损害患者的临床特点及相关独立危险因素.方法 回顾性分析85例TA中55例合并心脏损伤患者的临床资料,包括患者临床症状、体格检查、实验室检查、影像学检查结果;根据超声心动图及冠状动脉CT血管成像结果评估患者心脏损害情况,并与同期未合并心脏损害的30例TA患者进行比较.结果 55例合并心脏损害的TA患者中女47例,男8例,确诊时间与同期未合并心脏损害的TA患者比较[36(9,168)个月比12(6,24)个月],差异有统计学意义(P<0.05);临床症状不典型,与无心脏损害的TA患者比较易出现胸背痛及双上肢动脉压差>10 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)症状[27.3% (15/55)比6.7% (2/30)、69.1% (38/55)比46.7% (14/30)](均P<0.05);实验室检查发现红细胞沉降率升高35例(63.6%),C反应蛋白(CRP)升高32例(58.2%),与未存在心脏损害患者的红细胞沉降率升高[17例(56.7%)]及CRP升高[16例(53.3%)]比例比较差异均无统 计学意义(均P>0.05);临床分型为Ⅰ型13例(23.6%)、Ⅱ型11例(20.0%)、Ⅲ型28例(50.9%)、Ⅰ+Ⅳ型1例、Ⅲ+Ⅳ型2例;高血压性心脏病30例(54.5%),其中有肾动脉狭窄或闭塞18例,起病平均年龄(28±14)岁,与无肾动脉受累患者[(44±14)岁]比较,差异有统计学意义(P<0.05);心肌病变6例(10.9%),左心室射血分数(LVEF)平均值为(34±8)%,无心肌病变的TA患者LVEF平均值为(66±7)%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05),且TA合并心肌病变患者起病年龄[(15±13)岁]与无心肌病变TA患者[(25±11)岁]比较,差异有统计学意义(P<0.05);心脏瓣膜病变36例(65.5%);冠状动脉病变9例(16.4%);肺动脉高压7例(12.7%),平均静息肺动脉收缩压(62±22) mmHg,均无明显右心衰竭表现.Logistic回归分析结果显示CRP升高是肺动脉高压(比值比=0.082,95%置信区间:0.007~ 0.965,P<0.05)、二尖瓣关闭不全(比值比=0.192,95%置信区间:0.040 ~ 0.929,P<0.05)和三尖瓣关闭不全(比值比=0.093,95%置信区间:0.011 ~ 0.761,P<0.05)的独立危险因素.结论 TA出现心脏损害并不少见,临床医师应关注其临床特征,早诊断早治疗,有助于减少TA患者心脏损害的发生.
关键词
大动脉炎
心脏损害
临床研究
回顾性研究
Keywords
Takayasu&#39
s arteritis
Cardiac injury
Clinical research
Retrospective study
分类号
R543.5 [医药卫生—心血管疾病]
下载PDF
职称材料
题名
不同性别多发性大动脉炎患者心脏损害的临床特点
被引量:
1
3
作者
万瑾
潘丽丽
慈维苹
廖华
杨春
王天
机构
首都医科大学附属北京安贞医院风湿免疫科北京市心肺血管疾病研究所
首都医科大学
基础医学院
出处
《中国医药》
2017年第9期1310-1313,共4页
基金
国家自然科学基金(81400361)
首都医科大学附属北京安贞医院院长科技发展基金(15P07)
文摘
目的探讨不同性别多发性大动脉炎(TA)患者心脏损害的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2015年1月于首都医科大学附属北京安贞医院住院治疗的82例TA患者的临床资料。根据影像学检查评估心脏损害情况,记录TA合并心脏损害患者一般资料、临床表现、实验室检查、血管受累、临床分型情况以及影像学检查结果。结果82例TA患者中合并心脏损害者52例,占63.4%(52/82)。52例TA合并心脏损害患者中,男6例,女46例。男性与女性的起病年龄及起病到确诊时间比较,差异均无统计学意义(均P〉0.05)。男性双上肢血压差≥10mmHg(1mmHg=0.133kPa)比例低于女性[1/6比73.9%(34/46)],差异有统计学意义(P〈0.05)。男性C反应蛋白升高比例高于女性[6/6比50.O%(23/46)],差异有统计学意义(P〈0.05)。男性红细胞沉降率增大比例与女性比较,差异无统计学意义(P〈0.05)。男性左锁骨下动脉累及发生率明显低于女性[0/6比69.6%(32/46)],差异有统计学意义(P〈0.05)。男性临床分型与女性比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。男性左心室射血分数水平明显低于女性[(54±15)%比(64±9)%],左心室舒张功能降低发生率高于女性[6/6比32.6%(15/46)],差异均有统计学意义(均P〈0.05)。男性心肌病变发生率高于女性[2/6比4.3%(2/46)],差异有统计学意义(P〈0.05)。结论男性TA患者心脏损害易出现心肌病变及左心室舒张功能减低,女性患者则多表现为左锁骨下动脉受累.
关键词
多发性大动脉炎
心脏损害
性别
Keywords
Takayasu's arteritis
Cardiac damage
Gender
分类号
R543.5 [医药卫生—心血管疾病]
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职称材料
题名
年龄40岁以上患者多发性大动脉炎发病的临床特征
被引量:
2
4
作者
万瑾
潘丽丽
慈维苹
郭衍秋
唐雪
王天
机构
首都医科大学附属北京安贞医院风湿免疫科北京市心肺血管疾病研究所
出处
《中国医药》
2013年第8期1058-1060,共3页
文摘
目的 探讨年龄40岁以上多发性大动脉炎(TA)患者发病的临床特征.方法 将北京安贞医院收治的53例TA患者按年龄分为青年组(≤40岁,44例)和中年组(>40岁,9例),对其临床特征进行回顾性分析.结果 53例rA患者中中年(40岁以上)发病患者占17%,该组患者易出现胸痛、胸闷及发热(均P<0.05).实验室检查2组差异均无统计学意义(均P>0.05).中年组不易出现肾动脉、腹主动脉受累及多处血管受累情况(均P<0.05).临床分型中年组较少出现累及降主动脉、腹主动脉及肾动脉的分型(P=0.05).2组比较高血压、主动脉瓣反流及动脉瘤的发生差异均无统计学意义(均P>0.05).胸主动脉受累是合并高血压的独立危险因素(P<0.05);升主动脉受累是合并主动脉瓣反流及动脉瘤形成的独立危险因素(P<0.01;P<0.05).结论 重视中年发病TA患者的临床特征有助于早期诊断.
关键词
大动脉炎
年龄特征
临床研究
回顾性研究
Keywords
Takayasu's arteritis
Age features
Clinical research
Retrospective study
分类号
R543.5 [医药卫生—心血管疾病]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
肥厚型心肌病基因治疗策略的研究进展
马越
刘放
刘晓丽
潘丽丽
周玉杰
《中国心血管病研究》
CAS
2019
4
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职称材料
2
多发性大动脉炎合并心脏损害患者临床特点及危险因素分析
万瑾
潘丽丽
慈维苹
廖华
王天
《中国医药》
2015
8
下载PDF
职称材料
3
不同性别多发性大动脉炎患者心脏损害的临床特点
万瑾
潘丽丽
慈维苹
廖华
杨春
王天
《中国医药》
2017
1
下载PDF
职称材料
4
年龄40岁以上患者多发性大动脉炎发病的临床特征
万瑾
潘丽丽
慈维苹
郭衍秋
唐雪
王天
《中国医药》
2013
2
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职称材料
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