多灶性运动神经病的临床研究

目的 探讨多灶性运动神经病 (MMA)的临床特点、神经电生理及病理变化的特异性。方法 结合文献分析 4例MMN的临床资料、肌电图、病理特征及治疗结果。结果 MMN的临床表现为慢性、非对称性远端肢体无力 ;电生理检查以运动神经传导阻滞或部分阻滞为特点 ;病理学特征为运动神经局灶性脱髓鞘性改变。结论 MMN应与运动神经元病和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别。

北京大医院神经科住院患者营养风险、营养不足、超重和肥胖发生率及营养支持应用状况

目的调查北京大医院神经科住院患者营养风险、营养不足、超重和肥胖发生率及营养支持应用情况。方法对2005年3月至2006年3月在北京3家大医院神经科住院的患者进行营养风险筛查2002（NRS2002），于患者人院次日早晨实施，并调查患者2周内（或至出院时）的营养支持状况，分析营养风险和营养支持之间的关系。NRS2002≥3分为有营养风险，体重指数（BMI）〈18．5kg／m。（或白蛋白〈30g／L）结合临床情况判定为营养不足。结果共有753例住院患者入选，其中461例（61．2％）完成NRS2002筛查。营养不足和营养风险的发生率分别为4．2％和21．2％，如果将不能获得BMI值的患者排除，则两者的发生率分别为5．4％和10．8％。在160例有营养风险的患者中，有23例（14．4％）接受了营养支持；在593例无营养风险的患者中，有13例（2．2％）接受了营养支持。所有患者肠外和肠内营养的应用比例为1：2。结论北京大医院神经科中有相当量的住院患者存在营养风险或营养不足，营养支持应用存在某些不合理性，应推广和应用基于证据的肠外肠内营养指南以改善此状况。

血管性帕金森综合征临床特点分析

目的探讨血管性帕金森综合征(VP)患者的临床特点。方法对50例VP患者的临床表现、影像学特点和治疗效果通过改良Hoehn-Yahr分期标准及简易智能状态检查量表(MMSE)进行观察和分析。结果 VP患者均有脑卒中史,既往有颈动脉粥样硬化、高血压、糖尿病病史;临床表现以偏瘫、少动为主,锥体束损害明显,静止性震颤少见,常伴有智能障碍等。颅脑MRI显示以基底核、脑室周围多发腔隙性脑梗死为主,多伴脑萎缩、白质疏松。改良Hoehn-Yahr分期及MMSE评价治疗前、治疗3周及3个月后比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。VP患者治疗效果比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论左旋多巴制剂和多巴胺受体激动剂联合,并辅以脑血管病综合治疗措施,对VP患者的肌强直、少动和震颤症状有一定改善,是目前临床中最常用的治疗方法。

北京市部分地区老年人神经系统疾病患病率及生活活动能力的调查

目的调查老年人神经系统疾病及有关因素，为制定相应的防治措施提供依据。方法采用问卷访问和体格检查相结合的方法，对北京市城区、平原、山区的１７５５名老年人进行调访。结果４０．３％的老年人患有神经系统疾病。脑血管病患病率为２１．４％，高血压为所有脑血管病的重要因素，肥胖（或超重）和冠心病分别为脑梗塞和短暂性脑缺血的相对独立的因素；锥体外系疾病患病率为４．ｏ％。结论老年人神经系统疾病患病率逐年增高，且是导致老年人日常生活活动能力下降的主要原因之一，完全性卒中、帕金森病及痴呆为主要致残疾病。

单纯发作性眩晕性脑干梗死30例临床和MRI分析

目的 探讨对以发作性眩晕为主的椎 -基底动脉缺血老年患者发作次数、持续时间与脑干梗死的关系。方法 分析 3 0例椎 -基底动脉缺血以发作性眩晕为表现的患者临床特点及磁共振成像 (MRI)表现。结果 患者平均年龄 >60岁 ,6例每日发作 1次 ,每次发作持续时间 >1h,2 4例为每日反复发作≥ 5次 ,每次发作持续 5～2 0 min,无神经系统阳性体征。头颅 MRI检查前全部患者临床诊断为椎 -基底动脉缺血发作 ,头颅 MRI检查后确诊为脑干梗死。结论 对于单纯表现为发作性眩晕 ,特别是年龄 >60岁的患者 ,眩晕每日反复发作≥ 5次或每次持续时间 >1h。

注意对冲突监测事件相关电位N270的影响

目的 :探讨注意对冲突监测事件相关电位N2 70的影响。方法 :30名健康志愿者分成两组 ,一组人判断连续呈现的一对数字的颜色是否相同 ,不考虑数值 (注意颜色 ) ;另一组人判断连续呈现的一对数字的数值是否相同 ,不考虑颜色 (注意数值 ) ,在头皮同步记录事件相关电位。结果 :颜色不同和 /或数值不同的数字对均可在第二个数字呈现后引起事件相关电位N2 70 ,颜色和数值完全相同的数字对则不引起该负波。与不被主动注意状态相比 ,刺激特征冲突被注意时引出的N2 70波幅更高 ,持续时间更长 ,起始潜伏期不变。结论 :冲突监测系统的启动不受注意影响 ,而一旦启动后则受到注意系统的调节。

马来酸桂哌齐特治疗高血压性脑出血临床疗效及安全性观察

目的探讨马来酸桂哌齐特对高血压性脑出血的出血、水肿吸收以及神经功能损伤恢复方面的临床疗效,同时观察其不良反应。方法98例高血压性脑出血患者,随机分为对照组和治疗组,对照组给予高血压性脑出血常规治疗,治疗组加用马来酸桂哌齐特320mg静滴,每日1次,共用14d。分别于治疗前、治疗14d后测定血肿和水肿体积、NIHSS评分、Barthel指数及血压、心率水平、血白细胞计数(WBC)、肝肾功能、血糖及凝血功能,并观察不良反应发生情况。结果治疗14d后治疗组血肿、水肿体积均较对照组明显缩小,差异具有统计学意义(P<0.05);两组病例NIHSS评分及BI评分治疗前后差异均有统计学意义(P<0.05),治疗14d后治疗组NIHSS评分及BI评分差异具有统计学意义(P<0.05);两组显效率及总有效率差异均具有统计学意义(P<0.05);治疗组治疗前后患者心率、血白细胞计数(WBC)、肝肾功能及凝血功能等各项指标差异均无统计学意义。结论马来酸桂哌齐特可促进高血压性脑出血水肿和血肿吸收,改善神经功能缺损及病残程度,不良反应出现少,安全性较好。

短暂性脑缺血发作后大鼠海马区星形胶质细胞超微结构的改变

目的 探讨短暂性脑缺血发作 (TIA)后大鼠星形胶质细胞的改变对缺血再灌注损伤的影响。方法 SD成年大鼠 12只 ,分成正常对照组、假手术组和实验组 ,采用 4 VO动物模型模拟SD大鼠短暂性脑缺血发作 ;应用透射电镜观察TIA后海马区星形胶质细胞超微结构变化。结果 实验组星形胶质细胞增生明显 ,胞突终端水肿 ,造成微血管管腔狭窄。结论 星形胶质细胞的胞突终足在短暂性脑缺血后发生水肿 ,机械性压迫微血管 。

轻度血管性认知障碍的筛查量表

目的制定适合轻度血管性认知障碍(mVCI)的简短认知筛查量表。方法选取mVCI患者80例,其中皮质下小血管病导致的mVC(ImVCI-SSVD)56例,多发性梗死或关键部位梗死导致的mVC(ImVCI-MI/SI)24例;另选健康志愿者80例。对所有受试者进行执行功能和信息处理速度相关检测,应用logistic回归分析筛选出对mVCI及其亚型有较好识别能力的项目,组成筛查量表,并探讨其敏感度和特异度。结果mVCI及其亚型的执行功能和信息处理速度均有损害。筛查量表对区别3组患者(mVCI、mVCI-SSVD及mVCI-MI/SI组)和正常对照有很好的敏感度(80.0%～85.7%)和特异度(88.8%～96.3%),而且对认知损害极轻的mVCI患者和mVCI-SSVD患者仍有很好的判别能力。结论执行功能和信息处理速度相关测验组成的筛查量表对mVCI及其亚型有较高的识别能力,需加大样本量进行证实。

吡喹酮、丙硫咪唑单独及联合治疗脑囊虫病的对比研究

目的 比较吡喹酮、丙硫咪唑单独和两药合用治疗脑实质型脑囊虫病的临床疗效。方法 90例入选病例随机分三组 ,完成治疗剂量后 3个月复诊 ,从头痛、癫痫发作等症状缓解程度及头颅MRI病灶改善情况两方面来判断及评价三组治疗方案的疗效。结果 ①联合用药组在缓解头痛、控制癫痫方面效果明显优于单独用药组(P <0 .0 5 ) ,在头颅MRI病灶改善方面有非常显著性差异 (P <0 .0 1) ;②药物不良反应三组间无明显差异。结论 对于脑实质型脑囊虫病不伴颅内压升高者 。

伴有中央颞区棘波的良性癫痫患儿认知功能事件相关电位研究

目的研究伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BCECTS)患儿是否存在认知功能损害以及探讨评价认知功能损害的的敏感指标。方法21例BCECTS儿童作为患者组,与其年龄、性别、受教育程度及家庭社会经济状况匹配的健康对照21名。成对的个位数字(S1和S2)依次呈现,要求受试者判断两个数字相同或不同。同步记录事件相关电位。结果两组在两个数字数值不同时都可以诱发出冲突负波N270。患者组N270的峰潜伏期均较对照组延长,波幅下降,而患者组P300的潜伏期及波幅与对照组无显著性差异。结论BCECTS儿童存在认知功能的损害。N270在评价轻度认知功能损害方面,敏感性高于P300。

小柳原田病合并脊髓损害的临床研究并文献复习

目的探讨小柳原田病合并脊髓损害的临床特点,加强对其早期诊断、早期治疗的认识。方法对小柳原田病合并孤立脊髓损害患者的临床资料进行回顾性分析。结果患者符合小柳原田病的诊断标准。患者神经系统症状、体征以及脊髓磁共振检查结果支持脊髓损害的诊断。实验室、电生理及影像学等检查除外视神经脊髓炎等疾病。经激素和免疫抑制剂联合治疗,患者脊髓损害缓解,2.5年随访显示患者脊髓损害未再有复发。结论本研究报道国际上首例影像学证实的小柳原田病合并孤立脊髓损害的临床资料,激素和免疫抑制剂联合治疗可显示出明确疗效。

不同养老模式下空巢老人焦虑、抑郁和主观幸福感的状况分析

目的探讨不同养老模式下空巢老人焦虑、抑郁和主观幸福感的状况。方法采用横断面研究方法 ,选取北京城区65岁及以上的300名居家养老的空巢老人和296名机构养老的老人,根据生活自理能力水平,即日常生活能力评分(ADL)分成两组,一组ADL<30;一组ADL≥30,分别比较两组焦虑、抑郁、主观幸福感水平。采用t检验对数据进行分析。结果 ADL<30组,居家养老的老人其焦虑、抑郁及主观幸福感程度显著性优于在机构养老的老人(P<0.05)。ADL≥30组,机构养老的老人其抑郁、主观幸福感水平显著优于居家养老的老人(P<0.05),两组的焦虑水平比较无显著性差异(>0.05)。结论两种养老模式针对于老人不同的时期各有优劣,当生活基本可以自理时,居家养老能够获得较高的幸福感;而当生活完全不能自理时,机构养老更能减轻患者的抑郁程度,提高主观幸福感。

颅锥钻孔抽吸、尿激酶灌注治疗高血压性脑出血

目的 :探讨颅锥钻孔抽吸血肿加尿激酶灌注引流治疗高血压性脑出血的疗效。方法 :对 5 0例高血压性脑出血病例进行颅锥钻孔加尿激酶灌注治疗。结果 :总有效率为 6 8% ,术后第 7天复查CT颅内血肿清除率为 6 5 %。结论 :颅锥钻孔抽吸血肿加尿激酶灌注引流治疗高血压性脑出血疗效显著 ,操作简单 ,不需要贵重仪器 。

多发性硬化患者血清和脑脊液中sIL-2R及sIL-6R的研究

目的 探讨可溶性白细胞介素 2受体 (sIL 2R)和可溶性白细胞介素 6受体 (sIL 6R)在多发性硬化(MS)发病过程中的作用。方法 采用双体夹心ELISA法对 2 9例MS急性期患者及 2 0例炎性神经病患者、39例非炎性神经病患者、2 0例健康对照者脑脊液和血清中sIL 2R和sIL 6R的含量进行检测。结果 MS患者血清和脑脊液中sIL 2R、sIL 6R含量明显高于非炎性神经病组 (P <0 .0 5 )及健康对照组 (P <0 .0 1) ;MS组sIL 2R和血清sIL 6R含量与炎性神经病组比较 ,无显著性差异 ,但脑脊液中sIL 6R水平明显低于炎性神经病组 (P <0 .0 1)。结论 sIL 2R和sIL 6R在MS急性期患者体内明显升高 ,进一步证实了MS有关免疫学的发病机制 。

晚发型阿尔茨海默病与α2巨球蛋白的研究动态(英文)

目的:初步探讨晚发型阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD)与α2巨球蛋白的关系,为晚发型AD发病机制提供依据。方法:通过α2巨球蛋白在AD病理中的表现和AD患者中α2巨球蛋白的多态性,揭示α2巨球蛋白在晚发型AD中的意义。结果:AD与12号染色体上α2M区的关联是通过基因连锁分析得到的,有大量的数据支持α2巨球蛋白基因在AD患者病理中的表现。在12P12-13位置上有两个α2巨球蛋白多态性位点,可增加AD的患病危险性。结论:研究α2巨球蛋白基因的频率、突变、多态性或表达对晚发型AD的发病机制和基因诊断有重要意义。

全科病咨询信箱

问 记忆力变差就是得老年痴呆吗？ 我今年65岁，身体还挺健康的，除了偶尔的感冒外，没有什么大病。可是，从去年除夕开始，我发觉自己的记性越来越不好了。经常从外面回来开门后，就找不到钥匙了，还经常找不着买回来的菜。我听别人说，老忘事是老年痴呆症状，我想问问专家，我是不是得了老年痴呆症？得了老年痴呆有特效药治疗吗？

多模式血管影像在急性大脑中动脉闭塞性缺血性脑卒中侧支循环评估中的价值及对预后的影响

目的探究多模式血管影像在急性大脑中动脉(MCA)闭塞性缺血性脑卒中(AIS)侧支循环评估中的价值以及患者脑侧支循环状态对预后的影响。方法选取贵州医科大学第二附属医院神经内科及首都医科大学宣武医院神经内科2018年9月至2019年12月接受治疗的MCA闭塞性AIS患者72例,所有患者均于入院1周内行经颅彩色多普勒超声(TCCS)检查、计算机断层血管造影(CTA)检查。收集并记录患者临床资料。分析TCCS与CTA评估侧支循环的一致性以及Alberta卒中项目早期CT评分(ASPECTS)、侧支循环评分(CCS)与美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分、改良Rankin量表(mRS)评分的相关性。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析对预后的评估价值。结果 TCCS与CTA检测患者侧支循环结果一致的患者66例,TCCS与CTA检测患者侧支循环结果的一致性高(Kappa值=0.825,P <0.05);将66例患者根据脑侧支循环状态分为侧支循环良好组41例和侧支循环不良组25例,侧支循环良好组ASPECTS、CCS评分[(7.18±1.24)分,(3.97±0.83)分]均高于侧支循环不良组[(5.21±1.07)分,(1.74±0.72)分,P <0.05];侧支循环良好组治疗后7 d NIHSS评分、90 d mRS评分[(4.61±2.94)分,(1.39±0.95)分]均低于侧支循环不良组[(11.04±6.28)分,(3.17±1.24)分,P <0.05];ASPECTS评分与NIHSS、mRS评分均呈负相关(r=-0.724、-0.637,P <0.05),CCS评分均与NIHSS、mRS评分均呈负相关(r=-0.653、-0.619,P <0.05);ASPECTS、CCS评分联合评估预后的ROC曲线下面积、敏感度和特异度(0.831,83.2%,70.5%)均高于ASPECTS、CCS评分单独评估(0.659,70.6%,68.7%;0.676,72.8%,68.4%,P <0.05)。结论多模式血管影像可从血管形态学、血流动力学等多个方面对MCA闭塞性AIS患者脑侧支循环状态进行综合评估,有效提高MCA闭塞性AIS患者侧支循环评估准确率。脑侧支循环的建立对预后的改善有重要意义。

复发性病毒性脑炎的临床特点(附2例报告)

目的探讨复发性病毒性脑炎的临床特点。方法回顾性分析2例复发性病毒性脑炎患者的临床资料。结果 2例患者中1例男性(71岁),1例女性(35岁),临床表现为反复发作的癫痫伴智能或意识障碍、失语等;影像学检查示病灶多发于脑皮质,均伴颞叶受累;脑电图以广泛慢波为主。给予足量抗病毒药物及糖皮质激素治疗后,症状明显好转,随访2～4个月未见复发。结论复发性病毒性脑炎患者的临床表现以颞叶症状为主,其发病机制可能为病毒的再激活所致,早期足量抗病毒治疗效果较好。

大脑肌酸缺乏综合征1例报告并文献复习

目的探讨大脑肌酸缺乏综合征（CCDS）的诊断及治疗要点，提高对CCDS的认识。方法报道1例CCDS患者的临床资料，并结合相关文献进行回顾性分析。结果本例患者为青年男性，临床表现为智力障碍、语言发育迟缓、癫痫发作、性格孤僻等。头颅MRI提示右侧大脑半球发育小，左侧大脑半球脑回、脑白质发育异常，胼胝体发育异常。脑电图提示双侧额、中央、颞导联可见棘波、多棘波、多棘慢波暴发与4～5Hz慢波交替出现。基因检测提示患者携带GAMT基因C．242C〉T（P．A81V）杂合错义突变。诊断为CCDS。经补充肌酸、抗癫痫、营养神经等治疗后，未有癫痫发作，但是记忆力、计算力、理解力等高级皮质功能改善不明显。结论患者表现为生长发育迟缓、智力缺陷和严重的言语障碍等症状时，要考虑到CCDS可能。对此类患者应及早行AGAT、GAMT和SLC6A8基因检测，以明确诊断、及早干预。