4例以肿瘤热为主要表现的复发难治多发性骨髓瘤临床分析

目的:分析以肿瘤热为主要表现的复发难治多发性骨髓瘤(RRMM)患者的临床特点、治疗和预后。方法:2006年1月至2013年5月我院血液科收治的4例以肿瘤热为主要表现的RRMM患者。对4例患者均进行了详尽的体格检查和辅助检查,无感染等非骨髓瘤性发热的证据,正规、足疗程的抗感染治疗无效,应用退热药物、激素治疗有效。同时MM相关检查均提示疾病进展,给予抗骨髓瘤治疗。结果:经过抗骨髓瘤治疗,2例治疗有效,体温降至正常;2例治疗效果不佳,因并发症死亡。结论:复发难治多发性骨髓瘤合并肿瘤热与疾病进展、耐药、预后不良相关。早期识别可以避免抗生素的过度使用以及药物相关不良反应发生。

来那度胺在多发性骨髓瘤治疗中的应用

多发性骨髓瘤目前仍是无法治愈的恶性血液系统疾病,复发、耐药、治疗相关毒性仍是阻碍患者生存的重要因素。来那度胺是新一代免疫调节剂,具有抗血管生成、改善免疫功能和肿瘤杀伤、改变骨髓微环境等独特的多重的作用机制。来那度胺在复发难治性多发性骨髓瘤的治疗中显著延长了无进展生存期(PFS)和总生存率。在新诊断的多发性骨髓瘤初始治疗中也获得了较高的缓解率。它在巩固维持治疗中更是显著延长了PFS和生存期,为长期"控制"多发性骨髓瘤提供了新的治疗策略。

系统性淀粉样变性的诊断治疗及预后

系统性淀粉样变性是组织器官内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，导致组织器官出现功能损害的一类疾病。轻链型淀粉样变性（AL）是其中最常见的类型。AL发病率为每年8~10/100万，确诊的中位年龄为63岁，其中50岁以下的患者约占10%，未治患者的中位生存期为12个月。

多发性骨髓瘤的诊治进展

多发性骨髓瘤（MM）是好发于中老年的恶性浆细胞病,由于新药的应用,近年来其生存期明显延长,可以视为慢性病。但仍不可治愈,终将复发进展。国际MM工作组在2003年按有无器官损害将MM重新定义为有症状性、无症状性MM,制定了诊断标准,同时对临床上无症状性MM可暂观察,发展至症状性MM时需要化疗,规范了MM的诊断和治疗。目前,MM的治疗主要为靶向药物沙利度胺、硼替佐米（万珂）及来那度胺（lenalidomide）与如环磷酰胺、阿霉素等传统化疗药物组成的联合化疗方案化疗,其中以硼替佐米、环磷酰胺及地塞米松组成的化疗方案最为推崇。年轻的符合条件的MM患者,可考虑行自体外周血干细胞移植治疗。对上述药物均耐药的难治复发的患者可考虑新药临床试验。基于MM慢性病特点,其整体治疗策略及全程慢病管理模式非常重要,即对于适合化疗的MM患者,一线诱导化疗4~6或更多周期治疗有效后,采取巩固2~4个疗程（或干细胞移植治疗）后,转入有效维持治疗,延缓复发及复发后再诱导治疗。

以肾病综合征为首发表现的多发性骨髓瘤(1例)

多发性骨髓瘤引起的肾脏损害主要表现为肾功能不全,很少表现为肾病综合征。该病例的临床表现,实验室检查等分析及文献复习表明,多发性骨髓瘤可继发肾脏淀粉样变性,肾脏淀粉样变性主要累及肾小球,临床可表现为肾病综合征。

冒烟型多发性骨髓瘤合并干燥综合征和肺结核1例并文献复习

1980年，Kyle 等[1]首先发现6例符合多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）诊断标准，但没有多发性骨髓瘤相关临床症状，未接受任何化疗，5年以上疾病仍处于稳定状态的患者，将其命名为冒烟型多发性骨髓瘤（ smoldering multiple myeloma, SMM）。意义不明的单克隆球蛋白血症（monoclonal gammopathy of unknown significance，MGUS）也是一种无症状的浆细胞病， MGUS及SMM均是一种老年性疾病，50岁以下人群中发病少见。我科收治了1例20岁年轻女性患者，综合各项检查结果，最终诊断为SMM、干燥综合征及肺结核，现报告如下。