新型冠状病毒肺炎流行期间儿童医院工作人员情绪调查

目的了解在新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)疫情期间受疫情影响地区的三级甲等儿童专科医院的工作人员的心理情绪状况,关注重点人群,实现分层管理。方法选取2020年5月6~12日首都医科大学附属北京儿童医院儿科重症监护病房(pediatric intensive care unit,PICU)的医护人员(医疗组)和医疗辅助或后勤岗位的职工(非医疗组)133名,应用抑郁-焦虑-压力(depression anxiety stress scale-21,DASS-21)中文简体版量表,对其进行线上问卷调查。分析两组DASS-21得分的差异和影响因素。结果所有受访者均在1周内出现过情绪低落等负面情绪及心跳加速等交感神经过度兴奋的症状。医疗组不良情绪和应激症状的发生频率明显高于非医疗组,DASS-21得分[35.0(26.5,42.0)分]显著高于非医疗组[22.0(21.0,26.0)分],差异有统计学意义(P<0.001)。医疗组中未婚单身、有慢性病史者占比高于非医疗组(49.2%比29.4%、16.9%比0.0%),差异有统计学意义(P<0.05)。受教育程度是DASS-21得分高于35分(不佳结局)的影响因素(OR=7.223,95%CI:1.004~51.937,P=0.049)。结论疫情期间医疗组和非医疗组均存在不同程度的抑郁-焦虑-压力等负面情绪,且医务人员中的护理人员可能会出现更多的不良情绪和应激症状,应给予更高的关注。

儿童4期神经母细胞瘤联合治疗的临床疗效观察

目的观察4期神经母细胞瘤联合治疗的早期疗效,探讨提高生存率及改善生活质量的治疗方案。方法对2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院确诊的14例4期神经母细胞瘤患儿的临床资料、治疗及随访情况进行回顾性分析。结果14例患儿中位发病年龄为3岁7.5个月。骨髓检查阳性9例,N-Myc基因扩增4例,神经元特异性烯醇化酶增高13例,尿香草扁桃酸增高7例。病理结果:分化型6例,未分化型1例,混合型1例,分化差型6例。N7方案化疗10例(含2例N7方案+三氧化二砷化疗患儿),Rapid COJEC方案化疗4例。手术13例;自体造血干细胞移植14例;放疗10例。Ch14.18/CHO免疫治疗8例,其中1例因在治疗过程中出现过敏性休克而停止免疫治疗;其余7例完成治疗,期间未观察到严重不良反应。完成免疫治疗患儿中1例复发后进行3次Lu177 Dotatate治疗,目前仍在化疗中。14例患儿中位随访时间为45个月。2年内复发4例,2年内总生存率100%;3年内复发4例,3年内无病存活7例。结论儿童4期神经母细胞瘤建议选择多学科联合方案治疗,使4期神经母细胞瘤患儿获得更好的生存及预后。

再谈儿童重症流行性感冒的诊治

流行性感冒(简称流感)是儿童季节性高发传染病,重症流感发病率和病死率相对较高。肺炎仍然是儿童流感最常见的并发症,儿童流感相关性神经系统并发症的发病率明显高于成人,需引起重视。神经氨酸酶抑制剂仍是首选抗流感药物,但耐药问题应引起关注。除一般器官功能支持方法外,体外膜肺氧合在我国儿童重症流感中的应用逐步增多。国家卫生健康委员会颁布的"流行性感冒诊疗方案(2019年版)"对儿童重症流感的诊治给出了更详细的推荐。

关注儿童呼吸道合胞病毒感染相关重症的识别和防治

早产及低出生体重、低龄、合并基础疾病等是呼吸道合胞病毒感染患儿进展为重症的高危因素。呼吸系统是主要的受累器官,但部分重症以肺外表现为主,需加强早期识别和干预。尚无抗呼吸道合胞病毒特效药物,仍以对症处理和综合支持治疗为主;重症病例尤其要以呼吸和器官功能支持、控制继发感染和肺外并发症为疾病管理重点。呼吸道合胞病毒感染可能与哮喘等慢性下呼吸道疾病有关,需进一步研究。近期的新药研发或可为其防治带来突破性进展。

婴儿急性淋巴细胞白血病的研究进展

婴儿急性淋巴细胞白血病(iALL)主要表现为高白细胞数、肝脾肿大,伴中枢神经系统(CNS)浸润。早期临床研究采用强化疗和造血干细胞移植治疗iALL,治疗相关死亡率与复发率均较高,而同时合并KMT2A基因重组的患儿5年无事故生存率较低。多中心协作组在诱导和巩固疗程中加入治疗髓系白血病的药物,仅提高部分iALL的治愈率;微小残留病(MRD)是iALL患儿预后的重要指标;靶向药物初期疗效不理想,FLT3抑制物仅少部分患儿获益;CAR-T治疗iALL可能会出现髓性转型复发,建议需桥接进行造血干细胞移植。为进一步明确iALL的疾病特点并改善患儿的预后,本文主要围绕iALL的生物学特点、临床表现、治疗等方面进行论述。

6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的临床观察

目的观察6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的特征及治疗效果,为长期管理提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院及香港儿童医院治疗及随访的6例沙门菌感染患儿临床资料,分析临床表现及治疗情况。追踪随访预后及并发症发生情况。结果 6例患儿年龄在2个月至17岁。分别为免疫功能正常儿童1例、慢性肉芽肿病2例、镰状细胞病1例,白细胞介素-12(IL-12)受体B1基因缺乏1例,急性淋巴细胞白血病化疗后骨髓抑制1例。4例以消化道症状为主要表现,1例表现为肺部感染。合并慢性骨髓炎2例。5例培养出沙门菌(大便培养2例,血培养3例),多重耐药沙门菌3例。2例在使用头孢曲松治疗后好转。1例尚在口服磷霉素及法罗培南治疗中。慢性迁延、再燃2例,需要定期注射美罗培南。2例进行造血干细胞移植,其中1例为慢性肉芽肿,进行体外去T单倍体造血干细胞移植,移植过程中未出现严重沙门菌感染,目前为移植9个月,未再次出现感染;1例为镰刀状贫血患者,已在美国进行10/10非血缘外周血造血干细胞移植。结论免疫缺陷患儿感染沙门菌后更加容易出现侵蚀性感染,且容易出现感染迁延反复。造血干细胞移植进行免疫重建有助于治疗原发疾病及清除沙门菌。

反复使用水合氯醛和右美托咪定对幼鼠脑细胞凋亡和成年后学习功能的影响

目的观察使用水合氯醛(chloral hydrate,CHL)和右美托咪定(dexmedetomidine,Dex)后幼年啮齿动物神经细胞凋亡及成年后学习记忆功能的变化以及有无药物蓄积效应。方法新生SD幼鼠78只(按出生时间分两批完成实验),按随机数字表法分为4组:水合氯醛组(CHL组,19只)、右美托咪定组(Dex组,19只)、药物混合组(C+D组,20只)和生理盐水组(NS组,20只)。4组大鼠自出生第8天开始,分别腹腔注射镇静剂量CHL 40 mg/kg、Dex 10μg/kg、CHL 20 mg/kg+Dex 5μg/kg或等容量生理盐水,连续4 d。各组在每次注药次日断头法随机处死3只大鼠取脑组织,半脑用Western blot法检测凋亡蛋白半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3(caspase-3)和激活型caspase-3(cleaved caspase-3),半脑制冰冻切片TUNEL法进行凋亡观察。剩余幼鼠饲养至7~8周,进行Morris水迷宫行为学测试,5 d定位航行训练和60 s空间探索实验,以评估学习记忆能力。结果4组大鼠各时点cleaved caspase-3条带均不明显,冰冻切片TUNEL法未观察到凋亡小体。水迷宫定位航行训练中各组大鼠到达目标平台的时间差异无统计学意义(P>0.05),CHL组首次穿越平台区域的时效有降低趋势,与NS组和Dex组比较,CHL组大鼠首次穿越平台区域时间延长,相同时间内首次穿越平台区域的只数减少,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论常规镇静剂量CHL对SD幼鼠脑细胞凋亡、结构和成年后学习能力没有产生影响,而空间记忆功能有受损趋势,上述影响没有蓄积效应。

使用抗神经节苷脂-2单抗治疗高危及转移性神经母细胞瘤

尽管应用了强化化疗、局部放疗和手术,高危或转移性神经母细胞瘤(NB)的预后仍然很差。神经节苷脂-2(GD2)在NB细胞中高表达,除感觉神经细胞外,其他正常细胞通常不表达GD2,因此可成为NB的治疗靶点。一系列临床试验已证实在高危或转移性NB的常规方案中,添加抗GD2免疫治疗,可有效提高患者的疗效。目前批准上市的主要有3种不同类型的抗GD2单抗,其治疗方案及药物组合不尽相同。是否应在诱导治疗期间提前加入抗GD2单抗治疗尚无明确答案。如果将抗GD2单抗作为维持治疗手段,是否应采用自体造血干细胞移植作为巩固治疗也存在争议。本文概述了使用不同抗GD2单抗治疗方案的疗效和不良反应。疼痛是一种普遍症状,但持续性神经不良反应极为罕见,其他相对常见的不良反应包括低血压和过敏反应。目前正在探索更新的抗GD2策略,如使用双特异性抗体或嵌合抗原受体T细胞,它们可能为高危或转移性NB患者提供更多的益处。