两种表现近似但预后迥异的儿童囊样肝脏肿瘤临床分析

目的分析肝脏未分化胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)两种罕见疾病的临床表现、影像学特点、治疗及预后情况。方法对1990年1月~2015年12月在香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系治疗的4例UES和MH病例的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行分析。结果诊断为UES及MH的病例各2例,均经病理检查确诊,发病年龄11个月~15岁,其中3例为女性。2例MH患儿仅表现为腹部膨隆,不伴全身症状,1例UES患儿表现为腹部膨隆,同时伴腹部疼痛、发热、厌食及体重减轻。4例患儿实验室检查均无显著异常,仅有1例患儿出现肝酶及甲胎蛋白轻度升高。超声及CT检查均提示存在囊性和/或实性病灶。2例MH患儿接受肿瘤切除手术,1例UES患儿行三段肝脏切除术,另1例接受半肝切除术。2例UES患儿均于术后接受化疗治疗(IRS-Ⅳ方案)。1例患儿在治疗9年后复发死亡,其余3例患儿均存活至今。结论 UES与MH在临床症状、影像学检查上存在相似之处,但预后迥异,极易引起误诊。尽早进行病理活检及外科手术对于诊断及后续治疗的制订至关重要。早期诊断并采用手术联合化疗的治疗策略可显著改善UES预后。

儿童4期神经母细胞瘤联合治疗的临床疗效观察

目的观察4期神经母细胞瘤联合治疗的早期疗效,探讨提高生存率及改善生活质量的治疗方案。方法对2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院确诊的14例4期神经母细胞瘤患儿的临床资料、治疗及随访情况进行回顾性分析。结果14例患儿中位发病年龄为3岁7.5个月。骨髓检查阳性9例,N-Myc基因扩增4例,神经元特异性烯醇化酶增高13例,尿香草扁桃酸增高7例。病理结果:分化型6例,未分化型1例,混合型1例,分化差型6例。N7方案化疗10例(含2例N7方案+三氧化二砷化疗患儿),Rapid COJEC方案化疗4例。手术13例;自体造血干细胞移植14例;放疗10例。Ch14.18/CHO免疫治疗8例,其中1例因在治疗过程中出现过敏性休克而停止免疫治疗;其余7例完成治疗,期间未观察到严重不良反应。完成免疫治疗患儿中1例复发后进行3次Lu177 Dotatate治疗,目前仍在化疗中。14例患儿中位随访时间为45个月。2年内复发4例,2年内总生存率100%;3年内复发4例,3年内无病存活7例。结论儿童4期神经母细胞瘤建议选择多学科联合方案治疗,使4期神经母细胞瘤患儿获得更好的生存及预后。

青少年及年轻母亲危险行为对儿童行为问题的影响

目的 调查青少年及年轻母亲的危险行为对子女行为问题的影响.方法 2015年1至6月通过中国香港地区的综合年轻母亲援助计划招募中国香港地区华裔青少年及年轻母亲.通过对母亲进行问卷调查了解社会人口学特征、危险行为史,使用标准化长处与困难问卷评估儿童行为问题.使用多元回归分析来寻找母亲危险行为和儿童行为的关系.结果 在201名符合资格的母亲当中,187名（93.0％）有饮酒史,136名（67.7％）有吸烟史,83名（41.3％）有药物滥用史.相对于母亲无药物滥用史组,母亲有药物滥用史的儿童困难总分异常的风险较高（OR=2.60,P=0.01）,而母亲曾吸烟的儿童品行问题得分显著高于母亲无吸烟组（B=0.74,P=0.01）.在调整混杂因素后,母亲曾饮酒的儿童行为困难总分和品行问题的得分均显著高于母亲无饮酒组（B=3.82、1.37,P=0.01、0.01）.调整混杂因素后,当前活跃药物滥用母亲组的儿童出现了更多的情绪症状（B=1.77,P=0.04）和多动或注意力缺陷（B=2.14,P=0.03）.结论