肝神经鞘瘤的临床病理学特征分析

目的分析肝神经鞘瘤的临床病理学特征并进行相关文献检索、复习。方法收集解放军总医院第一医学中心病理科2005-05—2020-01明确诊断为肝神经鞘瘤3例,以及检索1982-02—2020-02国内外文献报道的肝神经鞘瘤13例,观察总结其临床病理学特征。结果患者年龄24~72岁,其中女性11例,男性5例。10例位于肝左叶,5例位于肝右叶,1例位于肝尾状叶。肿瘤最大径2.3~20cm不等,呈结节状,切面呈灰白或灰黄色,质中,部分伴有囊性变,与周围肝组织分界尚清,包膜完整。镜下见肿瘤由细胞密集区(AntoniA区)和细胞稀疏区(Antoni B区)构成,AntoniA区主要由梭形细胞构成,肿瘤细胞较丰富,胞质嗜酸性,胞核呈柳叶形,呈栅栏状编织状或漩涡状排列,其内可见厚壁血管和陈旧性出血,局部可见泡沫细胞聚集;AntoniB区,肿瘤细胞稀疏,间质玻璃样变性伴黏液变性,其间散在泡沫细胞、淋巴细胞,并可见扩张的薄壁血管;其中1例为极其罕见的假腺样型神经鞘瘤,肿瘤内可见大小不等的囊状、腺样及腔隙样结构,腔内衬单层肿瘤细胞。免疫组化:肿瘤细胞波形蛋白和酸性钙结合蛋白(S-100)阳性,血管内皮细胞标记CD34、广谱细胞角蛋白(CK)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、神经纤维细丝蛋白(NF)、结蛋白、酪氨酸激酶生长因子受体蛋白(CD117)及钙离子调节相关的氯离子通道蛋白(DOG-1)均阴性,增殖细胞核抗原(Ki-67)阳性指数极低。预后方面,15例经手术切除,术后随访4~120个月,除5例失访外,其余均存活,未出现本病的复发及转移。结论肝神经鞘瘤是一种极罕见的良性肿瘤,病理组织学形态及免疫组织化学染色可帮助诊断及鉴别诊断。一般手术完整切除后,预后良好。

SMARCB1/INI1缺陷型差分化脊索瘤4例临床病理特征并文献复习

目的探讨SMARCB1/INI1缺陷型差分化脊索瘤(poorly differentiated chordoma,PDC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集4例SMARCB1/INI1缺陷型PDC,采用免疫组化EnVision两步法法进行染色,分析其临床病理学特征及预后,并复习相关文献。结果4例患者均为女童,年龄3.4~4.7岁,中位年龄4.4岁,临床表现为头痛、视力下降等症状。4例颅脑MRI示:斜坡见不规则团块状等信号影,不同程度破坏周围骨质,增强后呈明显不均匀强化。镜下肿瘤呈侵袭性生长,侵犯周围骨组织,肿瘤细胞呈上皮样及横纹肌样、梭形,具有黏附性,呈小叶或实性片状,4例见空泡状细胞,2例见肿瘤细胞排列似脑膜瘤,1例见骨组织化生及软骨黏液样基质,1例见不典型核分裂象,4例见小灶状坏死。免疫表型:4例肿瘤细胞CK、EMA、vimentin均胞质阳性,Brachyury(T蛋白)胞核阳性,INI1胞核阴性,Ki-67增殖指数为20%~50%。4例患者均行肿瘤大部分切除术,例1术前行放疗,例2术后行放疗,患者分别于术后3、6、2、3个月局部复发,例1患者复发后再次行肿瘤大部分切除术,3例患者分别于术后27、18、14个月死亡,1例患者随访4个月存活。结论SMARCB1/INI1缺陷型PDC发现时多为晚期,有复发倾向,预后差;免疫组化标记肿瘤细胞Brachyury(T蛋白)胞核阳性和INI1蛋白阴性,有助于诊断与鉴别诊断。

胰腺导管腺癌中PD-L1的表达及其与临床病理特征的关系

目的探讨程序性死亡配体-1(programmed death-ligand 1,PD-L1)在胰腺导管腺癌(pancreatic ductal adenocarcinoma,PDAC)中的表达情况及其与临床病理特征、预后的关系。方法收集2016年12月至2020年12月中国人民解放军总医院第一医学中心病理科确诊的PDAC手术切除标本82例,采用PD-L1检测试剂盒(免疫组织化学法)(PD-L1 IHC 22C3 pharmDx)检测肿瘤细胞及相关免疫细胞中PD-L1表达(CPS评分),并分析其表达水平与PDAC临床病理特征及预后的关系。结果在PDAC标本中,有29例(35.4%)PD-L1高表达,53例(64.6%)低表达。PD-L1在特殊亚型导管腺癌的高表达率高于普通导管腺癌(100%vs 30.3%)(P=0.001),在低分化癌中的高表达率高于高-中分化癌(77.8%vs 30.1%)(P=0.008)。PD-L1的表达与患者性别(P=0.273)、年龄(P=0.248)、肿瘤最大径(P=0.440)、淋巴结转移(P=0.062)、肿瘤部位(P=0.787)以及是否伴有IPMN(P=0.660)均无相关性。PD-L1的表达状态对PDAC患者的总生存期无影响(P=0.900)。结论PD-L1在低分化及特殊亚型PDAC中表达更高;PD-L1的表达状态与PDAC患者的总生存期无相关性。